Specifik antistofmangel
Hvad er specifik antistofmangel?
en patient med en specifik antistofmangel kan ikke producere immunoglobulin G (IgG) molekyler til polysacchariderne i indkapslede bakterier (såsom Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus og Haemophilus influensae). Dette gør patienten sårbar over for tilbagevendende bakterielle lungeinfektioner (lungebetændelse), sinusinfektioner, øreinfektioner (otitis media) og andre.
specifik antistofmangel kaldes også selektiv antistofmangel, delvis antistofmangel og nedsat polysaccharidrespons.
hvem får specifik antistofmangel?
specifik antistofmangel diagnosticeres normalt hos førskolebørn og forekommer hos både piger og drenge af alle racer.
Hvad forårsager specifik antistofmangel?
den nøjagtige årsag til specifik antistofmangel er ikke kendt, men det skyldes sandsynligvis en genetisk mutation. Det kan skyldes en sammenbrud i kommunikationen mellem B-lymfocytter og andre celler i immunsystemet.
hvad er tegn og symptomer på specifik antistofmangel?
nogle patienter med specifik antistofmangel er asymptomatiske, fordi andre komponenter i deres immunsystem stadig er funktionelle. Andre patienter kan præsentere med:
- Otitis media, sinusitis, bronkitis, lungebetændelse og andre bakterielle infektioner
- infektioner, der ikke er så alvorlige som dem med svær kombineret immundefekt eller røntgenrelateret agammaglobulinæmi
- atopisk eksem og astma (disse påvirker 50% af patienterne med specifik antistofmangel).
Hvordan diagnosticeres specifik antistofmangel?
diagnosen af specifik antistofmangel er baseret på:
- normale niveauer af T-og B-lymfocytter
- normale niveauer af immunoglobuliner, inklusive IgG-underklasser
- fravær af en anden påviselig immundefektsygdom (inklusive human immundefektvirusinfektion )
- historie med tilbagevendende luftvejsinfektioner
- administration af standard pneumokokvaccinen og derefter finde en mangel på antistofdannelse efter 4-6 uger.
Hvordan behandles specifik antistofmangel?
behandling af specifikke antistofmangel Centre på:
- infektionskontrol med antibiotika i en høj dosis i 10 dage eller dagligt til profylakse mod infektion
- immunoglobulinudskiftningsterapi administreret intravenøst eller subkutant, hvis indiceret
- stimulering af et bedre immunrespons på vaccination ved hjælp af en heptavalent eller 13-valent pneumokok polysaccharidvaccine konjugeret med protein-og Haemophilus influensa type B (Hib) vaccine.
de primære mål for behandlingen er at forhindre bronchiectasis og ardannelse i lungerne fra gentagne luftvejsinfektioner og at opretholde den samlede livskvalitet.
hvad er prognosen for specifik antistofmangel?
prognosen for patienter med specifik antistofmangel er generelt rimelig. Børn har været kendt for at vokse specifikt antistofmangel naturligt, og dem, der ikke stadig er i stand til at opretholde en god livskvalitet med antibiotisk og immunoglobulinbehandling.