struktur og funktion af lamellære legemer, lipid-proteinkomplekser involveret i opbevaring og sekretion af cellulære lipider

denne gennemgangsartikel forsøger at præsentere en oversigt over forekomsten og funktionen af lipidlagring og sekretoriske organeller: de lamellære legemer. Morfologisk varierer disse organeller betydeligt i størrelse (100 nm til 2400 nm); de er omgivet af en membran og indeholder multilamellære lipidmembraner. Lamellære legemer kan også indeholde apolipoproteiner og lytiske stoffer og have en sur pH, hvilket giver dem en lysosomal karakter. Under normale fysiologiske forhold er hovedfunktionen af lamellære legemer tilførslen af ekstracellulære domæner med specialiserede lipidkomponenter relateret til en specialiseret funktion. De lamellære legemer i lungepitelet undersøges bedst i deres funktionelle og strukturelle træk og er opbevaringsformen for det lungeoverfladeaktive middel. De tilvejebringer en monomolekylær lipidfilm af dipalmitoylphosphatidylcholin (dppc) på overfladen af lungealveoler for at sænke overfladespændingen, der er nødvendig for optimal gasudveksling og en hydrofob beskyttende foring mod miljøpåvirkninger. Yderligere celler i åndedrætssystemet, såsom slimhinden i den menneskelige næse og bronchi, indeholder lamellære kroppe. Lamellære kroppe findes også i mave-tarmkanalen, i tunge papiller, oral epitel og slimhindeceller i maven. Det største phospholipid af lamellære legemer i slimhindeceller i maven er DPPC, hvilket giver en hydrofob beskyttende lipidfilm mod de vævsskadelige aktiviteter af mavesaft. Den hydrofobe vandbeskyttende barriere i huden, der hovedsageligt består af neutrale lipider, stammer imidlertid også fra lamellære legemer udskilt af epitelceller. Lamellære legemer, der hovedsagelig består af DPPC, forekommer også i mesodermale cellelag af glidende overflader for at tilvejebringe smøring af LED, peritoneum, perikardium og pleural mesothelium. Under visse patologiske tilstande, såsom aterosklerose, Niemann-Pick sygdom, lecithin:cholesterolacyltransferase (LCAT) mangel, kolestase, degeneration af nerver og hjerne og regenerering af nerver og sårheling, lipidholdige lamellære legemer er blevet observeret i forskellige celler, hvis funktion stadig skal belyses. Ved tidlige og sene læsioner af aterosklerotiske plakker er lamellære legemer, der består af uesterificeret kolesterol og phospholipider, forbundet med den ekstracellulære matrice af intima. Under regression af fede striber ses lamellære kroppe intracellulært i makrofager og glatte muskelceller. Arvelige metaboliske lidelser, såsom Niemann-Pick sygdom type I og type II, resulterer i overdreven ophobning af lamellære kropsholdige celler, for eksempel i knoglemarv, milt og lymfoidt væv. Type I er en mangel i sphingomyelinase, og type II er en defekt i intracellulær handel med lipoproteinafledt kolesterol.(ABSTRAKT AFKORTET MED 400 ORD)