Argyll Robertson elever

sjukdom

Argyll Robertson (AR) elever, kännetecknas av små och oregelbundna elever som har liten eller ingen förträngning till ljus men constricts raskt till nära mål (ljus-nära dissociation). De drabbade eleverna verkar initialt små och är oregelbundna, men i motsats till den toniska pupillen upprätthåller inte ökad ton till nära mål. Eleverna kan märkbart rymma nära mål, med efterföljande normal och snabb omdirigering till långt.

den karakteristiska ljusnära dissociationen av AR-elever förekommer oftast bilateralt men kan vara ensidig hos vissa patienter. Dessutom åtföljs ar-elever med frekvent irisatrofi. Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, en skotsk ögonläkare och kirurg, beskrev ursprungligen detta onormala elevfynd 1868.

epidemiologi

ar-elever beskrevs ursprungligen med neurosyfilis och upptäckten blev ett karakteristiskt kliniskt tecken för sjukdomen. Men med effekten av penicillinbehandling har förekomsten av tertiär syfilis minskat, och ar-elever har blivit ganska sällsynta i USA. Eftersom förekomsten av syfilis har minskat till 2,1 per 100 000 invånare år 2000 har andelen icke-syfilitiska ar-elevfynd ökat. Bilaterala toniska elever förekommer oftare än AR-elever i modern tid.

patofysiologi

skador på rostral midbrain kan leda till AR-elever. Specifikt kan en lesion av den dorsala aspekten av Edinger-Westphal-kärnan avbryta de pretektala oculomotoriska ljusreflexfibrerna. Emellertid sparas de mer ventralt belägna fibrerna i Edinger-Westphal-kärnorna som styr den närmaste reaktionen.

Supranukleära adrenerga fibrer som hämmar Edinger-Westphal-kärnan är nödvändiga för avslappning av iris-sphincter och pupillutvidgning. När denna hämmande väg störs kan parasympatiska neuroner i Edinger-Westphal-kärnan som naturligt brinner i hög hastighet leda till ihållande pupillkontraktion av irisfinktern och orsaka Mios hos ar-elever.

den skadliga lesionen hos ar-elever utvecklas vanligtvis över en tidsperiod, ibland asymmetriskt och ibland i ojämn takt. Under denna period utvecklas pupillljusreaktionerna från långsamma, ofullständiga förträngningar för att slutföra förlusten av ljusreflexen.

orsaker

även om AR-elever är klassiskt associerade med neurosyfilis, kan andra AR-liknande elever förekomma i samband med diabetes mellitus, neurosarkoidos, kronisk alkoholism, encefalit, multipel skleros, Lyme-sjukdom eller herpes zoster.

diagnos

patienter med AR-elever förekommer vanligtvis med miotiska elever (< 2 mm i diameter) som inte utvidgas helt i svagt ljus. Vid noggrann undersökning har eleverna en oregelbunden form (oval, äggformad, tårformad, oregelbundet polygonal, tandad eller excentrisk). Undersökning av eleverna avslöjar också minimal eller fullständig frånvaro av pupillär förträngning till ljusstimulering. Det finns emellertid snabb pupillkontraktion för boende till nära mål och snabb omdilation efter nära reaktion, vilket skiljer ar-elever från Adie tonic-elever. Denna ljus-nära dissociation är bilateral hos 80-90% av patienterna, men både pupillstorlek och grad av ljus-nära dissociation kan vara asymmetrisk. Med tiden förlorar ar-elever så småningom också sin nära förträngning och blir miotiska och orörliga. Spaltlampa undersökning visar ofta delar iris atrofi tillsammans med transillumination defekter. Dessutom kommer eleverna att visa dålig utvidgning efter administrering av mydriatic eyedrop.

diagnostiska procedurer

det är viktigt att kontrollera patientens historia för diabetes mellitus, trauma och andra neurologiska sjukdomar. Alla patienter med bilaterala toniska elever bör övervägas för serologisk testning för syfilis.

differentialdiagnos

även om AR-elever är starkt associerade med neurosyfilis, bör diagnoser för liknande representationer av ljus-nära dissociation också övervägas :

1. Adie tonic pupil
2. Afferent ljus-nära dissociation på grund av optisk nerv eller svår retinal sjukdom. I sådana situationer kommer eleverna inte att vara små och kommer inte att visa irisavvikelser eller oegentligheter.
3. dorsalt midbrain-syndrom (även känt som Parinaud-syndrom, sylvian akveduktsyndrom eller pretektalt syndrom)
4. avvikande regenerering av kranialnerv III

hantering

hantering bör inriktas på att behandla den primära orsaken till pupillavvikelsen.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 McGee S. Eleverna. I: Evidensbaserad Fysisk Diagnos. 4: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018; 161-180.e3. https://doi.org/10.1016/B978-0-323-39276-1.00021-4
2. 2.0 2.1 2.2 Smith S, Lee AG, Brazis PW. Anisokoria och Pupillavvikelser. I: Kliniska vägar i Neuro-oftalmologi: ett bevisbaserat tillvägagångssätt. 3: e upplagan. New York, NY: Thieme; 2019; 1344-1391.
3. 3,0 3,1 3,2 Bhatti TM, et al. Patienten med Pupillavvikelser. I: 2018-2019 grund-och klinisk Vetenskapskurs, avsnitt 05: Neuro-oftalmologi. San Francisco, CA: American Academy of Ophthalmology; 2019; 284-297.
4. ”syfilis”. Centers for Disease Control and Prevention, https://www.cdc.gov/std/stats17/syphilis.htm. Åtkomst 20 Maj 2020.
5. 5.0 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 Miller NR, et al. Störningar av Pupillfunktion, boende och Lacrimation. I: Walsh och Hoyts kliniska Neuro-oftalmologi. 6: e upplagan. Philadelphia, PA: 2005; 739-805.
6. Thompson HS. Adies syndrom: några nya observationer. Trans Am Oftalmol Soc 1977; 75: 587-626.