Atopisk keratokonjunktivit

Austin Strohbehn, M3; Matthew Ward, MD; Anna Kitzmann, MD

8 mars 2013

huvudklagomål: dålig syn och svår okulär klåda.

historia av nuvarande sjukdom: en 52-årig kaukasisk man presenterar för cornea clinic med ett huvudklagomål om synförlust. Förutom sin synförlust klagar han på kliande ögon och mucoidutsläpp. Han rapporterar också en historia av vaxning och avtagande eksem under det senaste decenniet. Två år före detta besök presenterade han liknande symtom och behandlades med medroxiprogesteron och fluorometalon (FML) tre gånger om dagen i båda ögonen. Denna medicinska behandling förbättrade hans symtom. Tyvärr avbröt patienten sitt okulära recept och förlorades för uppföljning efter det första besöket.

tidigare okulär historia: Unremarkable för operation eller trauma.

medicinsk historia: historia av okontrollerat eksem under det senaste decenniet.

mediciner: han använder konstgjorda tårar efter behov. Annars tar han inga mediciner eller andra ögondroppar.

familjehistoria: far med grå starr. Ingen annan relevant familjehistoria.

Social historia: patienten är en vanlig rökare (1 förpackning per dag).

okulär undersökning:

• synskärpa, med korrigering:
• höger öga (OD): 20/60-1
• vänster öga (OS): 20/70-1
• Extraokulär motilitet: Full, båda ögonen (OU)
• elever: stryker snabbt från 5 mm i mörker till 3 mm i ljus. Ingen relativ afferent pupilldefekt.
• konfrontation visuella fält: Full OU.
• intraokulärt tryck: OD – 13 mmHg; OS-12 mmHg
• spaltlampa undersökning:
• Lock: hypertrofi, hyperpigmentering och erytem i lockhuden. Cicatricial ectropion av det nedre locket. Nära hela nedre locket madarosis med rullade ärrad lock marginal (figurerna 1C och D).
• konjunktiva / sclera: Fornix förkortning och symblepharon i konjunktiva med 2+ diffus injektion, mer framträdande OD (figur 1e).
• hornhinna: nära fullständig konjunktivalisering av hornhinnan med dis som kommer in i den visuella axeln inferonasalt (figurerna 1c och D).
• främre kammaren: Djupt och tyst.
• Iris: Normal
• lins: 2+ kärnskleros och 2+ bakre subkapsulär katarakt OU (figur 1F).
• utvidgad Fundusexamen:
• dimmig vy till bakre pol på grund av konjunktivalisering och bakre subkapsulär grå starr, men verkar normal OU.

Figur 1. Kliniska tecken på atopisk keratokonjunktivit.
A och B: höger respektive vänster ögon 2010 med periokulärt eksem och hornhinnesvamp. C och D: höger och vänster ögon respektive 2012 med sjukdomsprogression; tät pannus in visuell axel. E: symblepharon. F: posterior subkapsulär katarakt, som kan associeras med atopisk keratokonjunktivit.

kurs

symtomen på klåda och fynd av kronisk konjunktivit, eksem, symblepharon, pannus och bakre subkapsulär katarakt överensstämmer med en diagnos av atopisk keratokonjunktivit. Vid patientens första besök två år tidigare var hans tillstånd måttligt svårt (figurerna 1a och B). Han behandlades med topikala kortikosteroider med låg styrka (FML och medroxiprogesteron) vilket resulterade i förbättring av hans symtom. Men han avbröt dessa mediciner någon gång efter att han förlorades för att följa upp. Tyvärr utvecklades hans sjukdom i snabb takt under de kommande två åren. Hans symtom blev allvarliga nog att han bestämde sig för att återvända för en undersökning. Vid undersökning vid denna tidpunkt hade konjunktiva gått in i den visuella axeln, och hans synskärpa hade minskat avsevärt (figurerna 1c och D).

diskussion

atopisk keratokonjunktivit (AKC) är en kronisk inflammatorisk sjukdom i ögat som uppträder huvudsakligen mellan sena tonåren och femte decenniet av livet. Det är en kronisk, bilateral sjukdom som återfall och remitterar med liten eller ingen säsongs korrelation (i motsats till vernal keratokonjunktivit). Atopisk dermatit förekommer i 95% av fallen och astma i 87% av fallen. Förekomsten av AKC ökar med en familjehistoria av atopisk sjukdom. Det primära symptomet är okulär klåda. Mucoidutsläpp och rivning är andra vanliga symtom. Periokulärt eksem är nästan alltid närvarande. Lid manifestationer inkluderar hypertrofi, skorpning, cicatrization, ectropion och madarosis. Konjunktivit av palpebral, bulbar och limbal konjunktiva är närvarande i varierande grad. Palpebral konjunktivit kännetecknas av mikropapillor av tarsal konjunktiva-främst av det nedre ögonlocket. Bulbar konjunktivit innefattar hypertrofi av konjunktiva med överskott av slemhinnor. Symblepharon, vidhäftning av palpebral konjunktiva till bulbar konjunktiva, förekommer i cirka 20% av fallen. Corneal neovaskularisering relaterad till stamcellsbrist förekommer i cirka 60% av fallen. Hornhinnesår och erosioner är vanligare på grund av dålig epitelial vidhäftning och predisponerar för infektiös keratit, som permanent kan ärr hornhinnans stroma och/eller leda till perforering av hornhinnan. Bakre subkapsulära grå starr är också vanliga hos dessa patienter.

patogenesen av atopisk keratokonjunktivit har inte klarlagts fullständigt. Enkelt uttryckt kommer sjukdomen från en störning i det adaptiva immunsystemet hos predisponerade individer. En blandning av mastceller, Th1 T-celler, Th2 T-celler och eosinofiler är närvarande vid biopsi av konjunktival epitel. Detta hjälper till med diagnosen. Diagnosen AKC ställs dock kliniskt, baserat på både en historia av atopi och okulär undersökning.

behandling

hantering av atopisk keratokonjunktivit syftar till att minska det inflammatoriska svaret och kontrollera symtomen. Majoriteten av fallen hanteras tillsammans med en allergiker eller hudläkare för att ge vägledning och uppföljning av systemisk terapi. I tidig sjukdom, konservativ hantering med kombination topiska mastcellstabilisatorer och anti-histamin droppar, smörjmedel, kalla kompresser, och orala antihistaminer kan hålla okulär sjukdom under kontroll. I mer avancerade fall är dock ytterligare farmakologisk terapi nödvändig. Farmakologisk terapi för dessa fall inkluderar topiska kortikosteroiddroppar, cyklosporin droppar eller takrolimus salva till ögonlocket. När aktuella behandlingar inte inducerar remission är oral prednison, takrolimus eller cyklosporin nästa behandlingsalternativ. Dessa är också användbara för dermatologiska manifestationer av sjukdomen. Det är viktigt att notera att eftersom T-celler spelar en central roll i patogenesen av denna sjukdom, är kalcineurinhämmare såsom takrolimus och cyklosporin en effektiv väg för steroidsparande terapi i både topiska och systemiska applikationer. I de sista stadierna av atopisk keratokonjunktivit där synförlust har inträffat på grund av hornhinnans opacifiering från stamcellsbrist, Boston keratoprostes kan användas för visuell rehabilitering hos motiverade patienter.

diagnos: Atopisk keratokonjunktivit

differentiella diagnoser:

• Vernal keratoconjunctivitis
• Seasonal allergic conjunctivitis
• Perennial allergic conjunctivitis
• Giant papillary conjunctivitis
• Phlyctenular keratoconjunctivitis
• Toxic conjunctivitis

Föreslagna Citatformat: Strobehn A, Avdelning M, Kitzmann A. Atopisk Keratokonjunktivit. EyeRounds.org. mars 8, 2013; tillgänglig från: http://www.EyeRounds.org/cases/167-atopic-keratoconjunctivitis.htm