Distal tarmobstruktion syndrom

Distal tarmobstruktion syndrom (DIOS) är en av många abdominala manifestationer av cystisk fibros. Hos äldre barn eller unga vuxna med cystisk fibros kan den distala tunntarmen hindras med ett mukofaekulent material i distal ileum och höger kolon.

epidemiologi

DIOS förekommer hos 10-15% av patienterna med cystisk fibros men förekomsten sägs ha minskat med administrering av mikrosfär pankreasenzymer 2.

utlösande faktorer inkluderar 5:

• dålig överensstämmelse med pankreasenzym
• förändring av diet
• dehydrering

prevalensen är högst under 2: a och 3: e årtionden av livet 2

DIOS sägs vara den vanligaste gastrointestinala komplikationen hos patienter med cystisk fibros efter lungtransplantation, särskilt om patienter har haft en diagnos av meconium ileus i spädbarn 4.

klinisk presentation

kliniska manifestationer av DIOS inkluderar 3:

• buksmärtor: återkommande anfall av kolickig buksmärta
• palpabla cecalmassor som kan passera spontant
• abdominal distention och flatulens är vanliga

kliniska fynd kan efterlikna de av appendicit eller partiell tarmobstruktion på grund av striktur eller vidhäftningar från tidigare tarmoperation.

trots den vanliga distensionen av bilagan genom inspisserade sekret är den rapporterade förekomsten av akut blindtarmsinflammation hos patienter med cystisk fibros lägre än i den allmänna befolkningen.

patologi

patologiska mekanismer för detta syndrom inkluderar inspisserade tarmsekretioner och pankreasinsufficiens, osmält matrester, störd tarmmotilitet, fekal stasis och uttorkning.

radiografiska egenskaper

vanlig röntgenbild

• funktioner av tunntarmsobstruktion
• bubblig mjukvävnadsmassa i höger nedre kvadrant

fluoroskopi

vattenlöslig kontrast lavemang

• kan hjälpa till att hitta nivån av obstruktion
• hjälpmedel vid behandling/minskning av obstruktion

ct

• vanligtvis sett att påverka rätt kolon
• kolonväggförtjockning
• väggmålning striation
• mesenterisk mjukvävnadsinfiltration
• ökad perikolonisk fett
• intussusception kan vara en komplikation
• bilagan är rutinmässigt distenderad (>6 mm) i frånvaro av appendicit till följd av mucoid impaktion, och därför bör diagnosen appendicit inte göras om sekundära tecken är närvarande

behandling och prognos

kirurgi är vanligtvis inte nödvändig. Behandlingsalternativ inkluderar:

• vattenlöslig (t. ex. Gastrografin) kontrast lavemang, resulterar i en osmotisk tillströmning av vatten i tarmlumen 5
• tarmsköljning är reserverad för återkommande men inte fullständig obstruktion, syftet är att tvätta bort de ackumulerade sekretionerna
• koloskopi är sällan nödvändigt

differentialdiagnos

Tunntarmsobstruktion från andra orsaker, inklusive:

• intussusception
• vidhäftningar från tidigare operation
• hernias
• volvulus