en intressant diagnos för en presakral massa: fallrapport
i litteraturen hittades majoriteten av fallen av presakral EH för övrigt (Tabell 1. Sju av de rapporterade fallen var asymptomatiska och upptäcktes endast under undersökning av en orelaterad sjukdom . Av resten, fyra presenteras med smärta , en presenteras med förstoppning, en presenteras med symtom på anemi och en presenteras med en bäckenmassa . De inlämnande klagomålen i de återstående 3 fallen kunde inte identifieras. En digital rektalundersökning är till stor hjälp för att identifiera en presakral massa som en orsak till vaga symtom på smärta och tarm-och blåsdysfunktion. Nästan alla presakrala lesioner som orsakar symtom kan upptäckas på detta sätt.
en CT-skanning är en vanlig preliminär utredning. EH uppträder vanligtvis som heterogen lobulerad fast massa med släta marginaler. Dess densitet liknar den för mjukvävnad, något tätare än vätska . Andra CT-fynd som kan indikera EH som orsak inkluderar hepatomegali eller splenomegali, i överensstämmelse med vanliga platser för EH . Baserat på CT-avbildning är en differentialdiagnos lymfom, som tenderar att producera ett mönster av retroperitoneal involvering av lymfkörtlar som omger de stora kärlen . Radiolucency i sakralområdet kan indikera benig patologi såsom osteoid osteom, Kordom eller sarkom.
en MR av presakral EH avslöjar ofta en karakteristisk välinkapslad tumör med en något högre signalintensitet än muskler på T1-och T2-vägd Avbildning, i överensstämmelse med fettvävnad . Det finns vanligtvis inga tecken på kommunikation mellan massa-och neurala strukturer. Massan blir jämnt förbättrad efter gadoliniuminjektion . Möjlig iinvolvering av urinledarna, rektum och bäckenkärl bör undersökas vid granskning av Mr.
nukleär avbildning med hjälp av en helkroppssökning efter intravenös administrering av Tc-99m svavelkolloid som avslöjar ökat upptag inom massans plats överensstämmer också med EH. Detta test kan också avslöja andra platser av EH i kroppen. Angiografi kan vara till hjälp på grund av hypervaskulariteten hos dessa lesioner. Homogen förbättring efter kontrastangiografi indikerar möjligheten till EH .
med vilken massa som helst anses ett vävnadsprov vanligtvis nödvändigt för att korrigera diagnosen. Presakralplatsen utgör en teknisk utmaning för att erhålla ett sådant prov. Möjliga komplikationer i samband med en biopsi i denna region inkluderar infektion och blödning, särskilt till följd av förolämpning mot den mellersta sakrala artären. Därför föreslår en författare att en biopsi endast bör försökas i fasta lesioner med maligna egenskaper som sakral invasion. Biopsi av en cystisk lesion har en högre risk för efterföljande infektion . Om en biopsi ska försökas, bör nålkanalen vara i en position som kan skäras ut en-block med massan om excision krävs. Möjliga åtkomstvägar inkluderar transgluteal, transrektal, transacral, parasacral och precoccygeal tillvägagångssätt. Histologisk undersökning av en biopsi som överensstämmer med EH avslöjar hematopoietiska celler med polymorfa infiltrat inklusive megakaryocyter och lymfocyter . Makroskopiska egenskaper hos EH inkluderar en mjuk, fet tumör, vanligtvis vidhäftande till intilliggande strukturer, vilket avslöjar en erytematös snittyta .
litteratur om hanteringen av ett sådant tillstånd är begränsat på grund av dess sällsynthet. Av de rapporterade fallen behandlades 5 konservativt och övervakades, utan att någon rapporterade ett negativt resultat . Fyra patienter genomgick kirurgisk excision, alla rapporterade goda resultat utan komplikationer . En patient behandlades med regelbundna blodtransfusioner i ett försök att minska behovet av ett extramedullärt ställe för hematopoiesis . En patient behandlades med strålbehandling, vilket resulterade i symtomatisk lindring. Hanteringen och resultaten av de återstående patienterna är oklart. De flesta författare är överens om att ingen behandling är nödvändig om inte patienten är symptomatisk . Hos symtomatiska patienter rekommenderas strålbehandling som en icke-invasiv och mycket effektiv behandling för EH. Andra icke-invasiva former av behandling inkluderar användning av järnchlation med desferrioxamin för att lindra anemi och undertrycka EH, eller hydroxiurea för att förbättra fostrets hemoglobinproduktion. Även om kirurgisk excision vanligtvis inte krävs hos asymptomatiska patienter, utförs det ofta på grund av den olyckliga naturen hos differentialdiagnoserna. Vidhäftning till omgivande vävnad kan göra kirurgisk excision svår och potentiellt farlig.
prognosen för presakral EH är mycket beroende av den bakomliggande orsaken. Alla fall med rapporterad uppföljning hade ett tillfredsställande resultat, med de som krävde excision för symtom som förblev symptomfria och de som behandlades konservativt förblev stabila. En patient som drabbats av ischias typ smärta till följd av tumören blev symptomfri inom sex månader, med uppföljningsundersökningar visar tumören hade minskat i storlek. En hypotes som förklarar denna minskning i storlek är fet omvandling av massan. Sklerotiska tumörer kan förutsäga en dålig prognos, vilket indikerar myeloproliferativ sjukdom i slutstadiet. Sakral förstörelse eller symptomatisk sjukdom indikerar en möjlig malign orsak och bör undersökas fullständigt.