eosinofil pustulär follikulit med underliggande Mantelcellslymfom
eosinofil pustulär follikulit (EPF) beskrevs ursprungligen 1965 och har sedan dess utvecklats till 3 distinkta subtyper: klassiska, immunsupprimerade (IS) och infantila typer. Immunsupprimerad EPF kan vidare delas in i humant immunbristvirus (HIV) associerat (IS-HIV) och icke-HIV associerat. Humant immunbristvirus-seronegativa fall har associerats med underliggande maligniteter (IS-heme) eller kronisk immunsuppression, såsom den som ses hos transplanterade patienter.
fallrapport
en 52-årig man med en medicinsk historia begränsad till prostata adenokarcinom behandlad med en robot prostatektomi presenterad med ett pruritiskt rött utslag i ansiktet, nacken, axlarna och bröstet på 1 månad. Patienten avslutade tidigare en kurs av azitromycin 250 mg, intramuskulär triamcinolon och oral prednison med endast mindre förbättring. Fysisk undersökning visade flera rosa follikulocentriska papler och pustler utspridda på huvudet (Figur 1a), nacke och bröst (Figur 1b), liksom edematösa rosa papler och plack på pannan (figurerna 1c och 1D). Handflatorna, sulorna och munslemhinnan var tydliga.
Figur 1. Flera rosa follikulocentriska papler och pustler på huvudet (A), nacken och bröstet (B), liksom edematösa rosa papler och plack på pannan (C och D).
Initial biopsi på bröstets högra sida var ospecifik och överensstämde mest med en reaktion på en arthropodbit. Patienten startades på oral doxycyklin 100 mg två gånger dagligen i 2 veckor. Utan förbättring sågs ytterligare biopsier från vänster sida av bröstet och pannan. Bröstbiopsin visade bristad follikulit med tecken på akut och kronisk inflammation. Pannans biopsi visade eosinofil follikulär spongios med intrafollikulära Langerhans – cellmikrogranulom tillsammans med rikliga eosinofiler intill folliklar, i överensstämmelse med EPF (Figur 2). HIV-test i Serum var negativt. Antalet vita blodkroppar i Serum var normalt vid 6400 / oktyl (referensområde, 4500-11 000 / oktyl) med mild förhöjning av eosinofiler (8%). Det återstående fullständiga antalet blodkroppar och omfattande metabolisk panel var inom referensområdet. Patienten startades därefter på Oralt indometacin 25 mg två gånger dagligen och triamcinolonkräm 0,1%. Inom några dagar upplevde han initial förbättring av sina symtom på klåda och minskning av antalet inflammatoriska follikulära papler.
Figur 2. Follikulär spongios och rikliga perifollikulära eosinofiler blandade med lymfohistiocyter och neutrofiler (A och B)(H&e, ursprungliga förstoringar 10 och 20 20).
cirka 1 månad efter presentationen började han uppleva symtom på dysfagi och trötthet. Dessutom var tonsillhypertrofi och palpabel nacke och axillär lymfadenopati närvarande. Beräknad tomografi i nacken, bröstet och buken visade diffus lymfadenopati. Helkropps positronemissionstomografi-datortomografi visade omfattande metaboliskt aktivt lymfom i flera nodgrupper ovanför och under membranet. Det fanns också lymfomatös involvering av mjälten. En axillär lymfkörtelbiopsi var diagnostisk för Mantelcellslymfom (CD4:CD8, 1:1; CD45 negativ; CD20 positiv; CD5 positiv). Han initierades därefter på en rituximab kemoterapeutisk regim via intravenös infusion och avslutade totalt 8 cykler. Även om kemoterapibehandling förbättrade EPF, oral indometacin och topisk triamcinolon var användbara vid rensning av sjukdom.