Epilepsy Center

Rasmussens encefalit är en kronisk inflammation i hjärnan som utvecklas i svårighetsgrad över tiden. Inflammationen påverkar vanligtvis en sida av hjärnan eller hjärnhalvan och orsakar allvarliga episoder av epileptisk aktivitet inklusive kroniska fokala anfall. Personer som drabbats av Rasmussens encefalit kan uppleva permanent hjärnskada, förlust av motorisk skicklighet och mental försämring till följd av kronisk inflammation i hjärnan. Tillståndet är mycket sällsynt med uppskattningsvis 200-500 fall över hela världen, och det drabbar vanligtvis barn mellan 2-10 år.

inflammationsföreningen med Rasmussens encefalit tros bli gradvis sämre, topp och sedan avta, vilket ger stabil funktion men permanent hjärnskada.

  • symptom
  • orsaker
  • diagnos
  • behandling
  • ytterligare resurser

symtom

symptomen på Rasmussens encefalit varierar från patient till patient, men fokala, nära kontinuerliga anfall är de vanligaste symtomen vanligaste tecknet. Kramper tenderar att förekomma i snabba sammandragningar och avslappningar i armar, ben och ansikte kontinuerligt och rytmiskt. Som ett resultat av inflammation och epileptisk aktivitet kommer ytterligare effekter att presentera inklusive förlamning av ena sidan av kroppen (vanligtvis motsatt sida av var hjärnans inflammation uppstår), vilket kanske signalerar permanent hjärnskada. Symtom kan inkludera:

  • nära kontinuerliga fokala anfall
  • svaghet eller förlamning på ena sidan av kroppen
  • kognitiv försämring

orsaker

medan den exakta orsaken till Rasmussens encefalit är okänd undersöks för närvarande två teorier.

  • autoimmun sjukdomsteori: en teori är att Rasmussens encefalit är en autoimmun sjukdom, där kroppen felaktigt attackerar sin egen vävnad. Antikroppar, som är en del av det normala immunsystemet utbildade för att bekämpa infektion och virus, kortslutning och attackera frisk vävnad.
  • infektion: en annan teori är att Rasmussens encefalit är ett resultat av ett okänt virus som kommer in i hjärnan, såsom influensa, mässling eller cytomegalovirus.

diagnos

om Rasmussens encefalit misstänks krävs en detaljerad utvärdering av en neurolog. Neurologen och det kliniska teamet kommer att genomföra en detaljerad granskning av patientens medicinska historia tillsammans med en neurologisk utvärdering. Under den neurologiska utvärderingen kan en MR, CT-skanning och/eller EEG utföras. Mr kommer att producera en detaljerad karta över hjärnan och EEG kommer att spåra den elektroniska aktiviteten i hjärnan för att avgöra om aktiviteten är karakteristisk för Rasmussens encefalit.

  • Mr: En MR använder stora magneter, radiovågor och en dator för att producera en karta över hjärnan.
  • CT-skanning: detta test använder en serie röntgenstrålar och en dator för att skapa bilder av kroppens insida. En CT-skanning visar mer detaljer än en vanlig röntgen.
  • EEG: detta test registrerar hjärnans elektriska aktivitet genom klibbiga dynor (elektroder) fästa i hårbotten.

behandling

behandling för Rasmussens encefalit är ofta palliativ, vilket hjälper patienten att leva bästa möjliga liv med tillståndet, även om medicinering och kirurgi kan vara lämpligt i vissa fall.

  • medicinering: de flesta anfallsmedicin har visat sig ineffektiva vid kontroll av effekterna av Rasmussens encefalit. Autoimmuna läkemedel kan dock försökas sakta ner hjärnskador inklusive steroider, immunoglobulin och takrolimus.
  • kirurgi: kirurgi för att behandla Rasmussens encefalit kan vara ett alternativ. För närvarande är en cerebral hemisfärektomi det enda tillgängliga kirurgiska alternativet som kräver avlägsnande av en del av hjärnan. Denna typ av operation kan lämna patienten med permanent motorisk och kognitiv försämring. Att bestämma om kirurgi är det rätta alternativet innebär ofta att man väger de aktuella effekterna av sjukdomen kontra effekterna av operationen.