Fitz-Hugh-Curtis syndrom associerat med tuberkulös salpingit och peritonit: en fallpresentation och granskning av litteratur

så vitt vi vet är detta det första fallet där Fitz-Hugh-Curtis syndrom är associerat med både peritoneal och genital tuberkulos och där ascites var det primära kliniska fyndet. Sharma et al. redan beskrivet 3 fall av Fitz-Hugh-Curtis syndrom associerat med kvinnlig genital tuberkulos, men de presenterade alla med kronisk buksmärta och/eller infertilitet . Ascites och peritoneal involvering var inte närvarande i alla fall.

Fitz-Hugh-Curtis syndrom ger en diagnostisk utmaning eftersom det kan efterlikna många andra sjukdomar (oftast akut kolecystit). Klinisk presentation inkluderar skarp smärta i övre högra kvadranten, feber och i de flesta fall, men inte alltid, tecken på salpingit . De flesta patienter visar inga tecken på generaliserad intra-abdominal infektion och har endast ibland samtidig ascites .

kontrastförstärkt abdominal datortomografi visar vanligtvis linjär kontrastförbättring av leverkapseln . Detta var inte närvarande i vårt fall.

symtom och tecken, fysisk undersökning och laboratoriefynd av peritoneal tuberkulos är ospecifika. Symtom har en Lumsk början och inkluderar ascites, diffus buksmärta, lågkvalitativ feber och viktminskning, som utvecklas under en period av flera veckor till månader . Labbavvikelser kan inkludera mild till måttlig anemi, perifer-vanligtvis lymfocytisk – leukocytos, ökat alkaliskt fosfatas eller transaminaser och hypoalbuminemi .

Abdominal ultraljud kan visa typiska fina mobila strängar . Datortomografi fynd inkluderar peritoneal förtjockning, omental kaka och förstorade mesenteriska lymfkörtlar. Datortomografi fynd inkluderar peritoneal förtjockning, omental kaka och förstorade mesenteriska lymfkörtlar.

ascitisk vätskeanalys visar vanligtvis en serum-ascites albumingradient (SAAG) mindre än 1.1 g/dL med proteinnivå på mer än 2,5 till 3 g/dL . Cytologi visar typiskt en övervägande av lymfocytiska celler.

differentialdiagnosen av ascites med lymfocytisk övervägande och SAAG på mindre än 1,1 g/dL inkluderar peritoneal karcinomatos, nefrotiskt syndrom, pankreatit och peritoneal tuberkulos . Den största fördelen med att beräkna SAAG är dess specificitet för ascites orsakad av portalhypertension . En SAAG på mer än 1,1 g/dL indikerar portalhypertension med en noggrannhet på 97% .

syra snabbt färgat smet på prover som samlats in från platser med misstänkt extra-pulmonell TB har låg känslighet (mindre än 5% på peritonealvätska). Men eftersom falskt positiva resultat är osannolika, rekommenderar de senaste riktlinjerna att utföra surt snabbt färgat smet på ascitisk vätska och peritoneala biopsier, under förutsättning att ett negativt resultat inte används för att utesluta peritoneal tuberkulos .

Genförstärkningstester såsom PCR för att detektera M. tuberculosis på ascitisk vätska och peritoneala biopsier är ett annat snabbt och icke-invasivt test . Låg känslighet har dock rapporterats hos smetnegativa patienter (48%) .

tuberkulin hudtestning används mest som ett screeningverktyg för latent tuberkulos, med tanke på dess låga känslighet och låga positiva prediktiva värde .

förhöjda CA-125-nivåer i serum (> 35 U/mL) och adenosindeaminasaktivitet (ada) av ascitisk vätska (> 30 U/l) har föreslagits som enkla, icke-invasiva tester för peritoneal tuberkulos med hög känslighet och specificitet (respektive 83% och 50% för CA-125 och 93% och 94% för ADA) .Därför rekommenderas mätning av ADA-nivåer vid diagnostisk upparbetning för peritoneal tuberkulos .

eftersom CA-125 är en tumörmarkör associerad med äggstockscancer, bör malignitet i äggstockarna uteslutas innan diagnosen peritoneal tuberkulos ställs vid förhöjda CA-125-värden, särskilt eftersom de kliniska manifestationerna kan visa hög likhet.

vissa studier tyder också på en roll för serum CA-125-nivåer som en uppföljningsmarkör vid övervakning av svaret på anti-tuberkulös terapi .

för en bestämd diagnos av peritoneal tuberkulos behövs mikrobiologisk och/eller histologisk bekräftelse . Hittills är direkt kultur av M. tuberculosis på ascitisk vätska eller peritoneala biopsier guldstandarden för diagnos av buk tuberkulos, med en rapporterad känslighet på 45 till 69% . Det kan dock ta upp till 6 veckor innan kulturer blir positiva.

detta innebär att i de flesta fall, liksom i det fall som presenteras här, behövs diagnostisk laparoskopi och direkt visualisering av bukhinnan i diagnostikprocessen . Därför behövs ett högt index av klinisk misstanke för att undvika försening i behandlingsstart och riskera ökad dödlighet .

i de flesta utvecklade länder är laparoskopi lättillgänglig, verkar vara relativt säker med en rapporterad komplikationsgrad på mindre än 3% och har en hög diagnostisk känslighet (93%) och specificitet (98%) . I det fall som beskrivs häri tillåts laparoskopi också för direkt visualisering och biopsi av den para-uterina abcedationen som beskrivs på abdominal CT.

i regioner där laparoskopi är mindre lättillgänglig kan perkutan ultraljuds – eller CT-styrd biopsi av bukhinnan eller mesenteriska lymfkörtlar betraktas som säkert alternativ med låg förekomst av komplikationer .

men i närvaro av stora mängder ascites är ultraljudsstyrd biopsi mindre lämplig eftersom hemostas under biopsi genom lokalt tryck med givaren är svår att uppnå . I vår patient visualiserades inga lättillgängliga, patologiskt förstorade lymfkörtlar.

typiska makroskopiska fynd inkluderar flera vita knölar eller knölar, förstorade lymfkörtlar, ”fiolsträng” fibrinsträngar och omental förtjockning. Peritoneal karcinomatos, sarkoidos och Crohns sjukdom kan efterlikna laparoskopiska fynd av peritoneal tuberkulos . Även i avsaknad av histologisk eller bakteriologisk bekräftelse är det karakteristiska laparoskopiska utseendet tillräckligt skäl för att initiera Anti-tuberkulös terapi. På liknande sätt antas diagnosen vid okulär tuberkulos ofta baserat på makroskopiska fynd (ensamma tuberkler, miliära koroidala tuberkler, tuberkulom t.ex.) eftersom okulär vävnad för mikroskopisk utvärdering är svår att få.

mikroskopisk undersökning av peritoneala och lymfkörtelbiopsier vid peritoneal tuberkulos visar fallgranulom hos upp till 100% av patienterna, vilket var fallet hos vår patient .

behandling för tuberkulös peritonit är densamma som för lungsjukdom, med en intensiv fas på 2 månader av isoniazid, rifampin, pyrazinamid och etambutol följt av en fortsättningsfas på 4 månader av isoniazid och rifampin . Svaret på behandlingen bedöms bäst kliniskt, med upplösning av symtom och ascites .