framgångsrik behandling av osteit Fibrosa Cystica från primär hyperparatyreoidism
Abstrakt
osteit Fibrosa Cystica (OFC) definieras som den klassiska skelettmanifestationen av avancerad primär hyperparatyreoidism. Med den ökade upptäckten genom rutinmässig kalciumscreening har den kliniska profilen för primär hyperparathyroidism i västländer skiftat från symptomatisk sjukdom till en med subtila eller inga specifika symtom (”asymptomatisk” primär hyperparathyroidism). Författarna beskriver en klassisk egenskap av avancerad primär hyperparathyroidism på grund av ett parathyroid adenom och dess framgångsrika behandling.
1. Introduktion
Osteitis fibrosa cystica (OFC) är en skelettstörning orsakad av ett överskott av parathyroidhormon (PTH) från överaktiv parathyroidkörtel(er). Detta överskott stimulerar aktiviteten hos osteoklaster, celler som bryter ner ben. Överaktiviteten hos paratyroidkörtlarna (primär hyperparatyreoidism) kan utlösas av paratyreoid adenom, ärftliga faktorer, paratyreoidkarcinom eller renal osteodystrofi. Majoriteten av hyperparatyreoidism är resultatet av paratyreoid adenom (80-85%) . Symtomen på sjukdomen är konsekvenserna av både den allmänna mjukningen av benen och överskottet av kalcium i blodet och inkluderar benfrakturer, njursten, illamående, magsår, aptitförlust och viktminskning—”ben, stenar, bukhålor och psykiska övertoner” . Kvinnor drabbas oftare än män, och det förekommer oftare under 5: e och 6: e decennierna. Om det förekommer i den yngre (särskilt första decenniet), utesluta ärftliga orsaker—multipel endokrin neoplasi typ i/IIa/IIb . Serumkalciumet (8,4-10,2 mg/dL), PTH (15-65 pg/mL) och alkaliskt fosfatas (20-140 IE/L) är vanligtvis förhöjda. Vanliga röntgenbilder visar tydligt resorption, och skallen visar ”slipat glas”/”salt och peppar” utseende. De första benen som visar Röntgenfunktioner är fingrarna. Cystorna är fodrade av osteoklaster och ibland blodpigment, som lånar till begreppet ”bruna tumörer”; sådana cyster kan identifieras med kärnbildning i kombination med specifika spårämnen, såsom Sestamibi .
2. Fallrapport
33-årig kvinna presenterade en 5-årig historia av generaliserad kroppssmärta och oförmåga att använda sin högra övre lem efter ett fall 5 dagar före presentationen. Hon hade också trötthet och illamående. Det fanns också en historia av viktminskning och hon var lätt upprörd under en konversation. Undersökning avslöjade en central nackmassa som rörde sig med att svälja men inte diskret palpabel. Dessutom hade hon en öm höger axel och underarm. Röntgenbilder avslöjade generaliserad gallring av benkortices och cystiska lesioner av ulna och nyckelbenet (båda hade också patologiska frakturer) (figurerna 1 och 2). På biokemi var kalcium-och PTH-nivåerna förhöjda, 10,6 mg/dL respektive 1203 pg/mL. Snitt och curettage av höger ulna-lesion gjordes, och histopatologi rapporterade det som brun tumör av hyperparathyroidism (Figur 3). Detta pekade på primär hyperparathyroidism på grund av överaktivitet hos parathyroidkörteln(erna). Därför var en nackutforskning motiverad som gav ett 10-gram höger överlägsen pole parathyroid adenom som skars ut (figurerna 4 och 5). Postoperativt sattes hon på kalciumkarbonat 600 mg två gånger om dagen i 1 månad och avsmalnade senare till 600 mg en gång om dagen i 2 veckor. Följaktligen normaliserades kalciumnivåerna (9,3 mg / dL). Bensmärtan minskade och de cystiska defekterna i nyckelbenet och ulna läkte (Figur 6).
Lateral röntgen av höger radioulna som visar osteit fibrosa cystica lesion av ulna diafys med en patologisk fraktur (före curettage).
AP röntgen av den högra nyckelbenet visar osteit fibrosa cystica lesion med en patologisk fraktur (vid antagning).
Histopatologi bild som visar brun tumör av hyperparatyreoidism (flera osteoklaster i ett fibröst nätverk); h & e fläck, förstoring av 100 0.
ett grovt prov av en parathyreoidadenom (hela).
Bruttoprov av ett bisekerat parathyroid adenom.
en lateral röntgen av höger ulna som visar läkning av den patologiska frakturen som pågår (8 veckor efter curettage).
3. Diskussion
först beskrivet på nittonde århundradet detekteras OFC för närvarande genom en kombination av blodprov, röntgenbilder och vävnadsprovtagning . Före 1950 såg ungefär hälften av de som diagnostiserades med hyperparathyroidism i USA det framsteg till OFC, men med tidiga identifieringstekniker och förbättrade behandlingsmetoder; instanser av OFC i utvecklade länder blir alltmer sällsynta. Den höga synligheten av primär hyperparathyroidism i befolkningen idag markerar en dramatisk förändring från flera generationer sedan när det ansågs vara en sällsynt sjukdom . Ökningen av incidensen beror främst på utbredd användning av autoanalysatorn som kostnadsfritt ger serumkalciumbestämning när en serumkemisk profil beställs av en annan anledning . Där behandling krävs innebär det att man tar itu med den underliggande hyperparathyroidism innan man påbörjar långvarig behandling för OFC. Beroende på orsak och svårighetsgrad kan detta sträcka sig från hydrering och träning till kirurgisk ingrepp . Primär hyperparathyroidism är en härdbar sjukdom med framgångsrikt avlägsnande av parathyroid adenom . Denna patient representerar vad som upplevdes i de utvecklade länderna före 50-talet. den framgångsrika parathyroidektomi resulterade i sjukdomsbehandling.
4. Slutsats
paratyreoidektomi har visat sig resultera i reversering av benresorption och fullständig regression av bruna tumörer . OFC är sällsynt i utvecklade länder på grund av tidiga upptäckter av hyperkalcemi och dess efterföljande behandling . Tvärtom, i utvecklingsländer där Multichannel autoanalyzer inte är tillgänglig eller kostnadsfritt används, finns OFC fortfarande . Denna patient som var från krigshärjade Somalia presenteras med klassiska OFC funktioner. Framgångsrik diagnos och den resulterande parathyroidektomi gav botemedel mot sjukdom.
förkortningar
| OFC: | Osteitis fibrosa cystica. |
samtycke
skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallrapport och medföljande bilder. En kopia av det skriftliga samtycket är tillgängligt för granskning av chefredaktören för denna tidskrift.
intressekonflikt
författarna förklarar att de inte har någon intressekonflikt.
författarnas bidrag
A. Maina följde upp patienten från antagning till urladdning från kliniken, samlade in, analyserade och tolkade data. H. Kraus utförde parathyroidektomi och samlade också in och hjälpte till vid tolkning av data. Alla författare läste och godkände det slutliga papperet.
avslöjande
A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); ortoped, AIC Kijabe sjukhus, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; Allmän kirurg, AIC Kijabe sjukhus, Kijabe, Kenya.
bekräftelser
författarna erkänner bidragen från Dr.Peter M. Nthumba i redigeringen av papperet.