Funktionerna i myasthenia gravis med autoantikroppar mot MuSK / Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
resultat
bland de 55 SNMG-patienterna var 17 Anti-MuSK-antikroppspositiva (30.9%) och 38 (69.1%) var anti-MuSK Ab-negativa. I gruppen patienter med anti-MuSK antikroppar var det en slående förekomst av kvinnor. Femton patienter var kvinnor (88,2%) och endast två (11,8%) var män (kvinna:manligt förhållande 7,5:1) (micl2 med Yates korrigering = 8,4, d.f. = 1, p<0,01). Bland Anti-MuSK-negativa SNMG-patienter fanns också en kvinnlig övervägande (24 kvinnor (63,2%) och 14 män (36,8%); kvinna:manförhållande 1,7:1), men utan statistisk signifikans (XXL 2 med Yates korrigering = 2,2, d.f. = 1, p>0,05). Skillnaden i könsfördelning mellan anti-MuSK-positiva och anti-MuSK-negativa patienter hade emellertid ingen statistisk signifikans (GHz 2 med Yates korrigering = 2,4, d.F. = 1, p>0,05). Åldern vid början av de Anti-MuSK-positiva MG-patienterna varierade från 22 till 52 år (medelvärde (SD (35, 6 (10, 3) år); hos 12 av 17 patienter (70.6%), sjukdomsuppkomsten var före 40 års ålder. Åldern vid sjukdomens början hos anti-MuSK-negativa patienter var liknande: 38,3 (12,8) år (intervall 14 till 63 år).
hos nio av 17 Anti-MuSK-positiva MG-patienter (52,9%) var de första symtomen på sjukdomen oculobulbar, hos tre (17,6%) bulbar, hos två (11,8%) okulära och hos de återstående tre (17,6%) generaliserade (2 = 7,3, d.f. = 3, p>0,05). Vid sjukdomens topp hade 14 Anti-MuSK-positiva patienter (82,4%) en allvarlig generaliserad form av MG (IIB) och endast tre patienter (17.6%) hade den milda generaliserade formen (IIA) av sjukdomen (fig 1). Majoriteten av patienterna delade ett liknande mönster av muskelsvaghet, med utbredd involvering av ansikts-och bulbarmuskler (hos 14 av 17 patienter; 82,4%). Sex patienter (35,3%) utvecklade respiratorisk muskelsvaghet och genomgick endotrakeal intubation med artificiell ventilation. Hos anti-MuSK-negativa SNMG-patienter hade 11 patienter (29%) den okulära formen (i) vid sjukdomens topp, 17 (44,7%) hade den milda generaliserade formen (IIA) och 10 (26.3%) hade den allvarliga generaliserade formen (IIB), enligt Ossermans klassificering (fig 1). Däremot hade Anti-MuSK-positiva patienter mer allvarliga former av sjukdomen (XXL 2 = 15,8, d.f. = 2, p<0,01). I den kroniska fasen av sjukdomen utvecklade tre anti-MuSK-positiva patienter (17,6%) allvarlig atrofi av ansikts-och linguala muskler, medan samma funktion observerades hos endast en anti-MuSK-negativ patient (2,6%) (XXL 2 med Yates korrigering = 2,15, d.f. = 1, p>0,05). Trots det faktum att alla patienter hade generaliserad muskelsvaghet registrerades ett minskande svar på repetitiv nervstimulering hos endast åtta Anti-MuSK-positiva patienter (47,1%) (fig 2). Enkelfiber EMG utfördes hos 11 patienter och var positivt i alla (100%). Hos Anti-MuSK-negativa SNMG-patienter registrerades minskande svar på repetitiv nervstimulering hos 23 av 27 patienter (85,2%) med generaliserade former av sjukdomen (fig 2). Känsligheten för repetitiv nervstimulering var signifikant lägre hos Anti-MuSK-positiva patienter (XXL 2 med Yates korrigering = 5,6, d.f. = 1, p<0, 05).