Hashimotos encefalopati : epidemiologi, patogenes och hantering

Hashimotos encefalopati är en term som används för att beskriva en encefalopati av antaget autoimmunt ursprung som kännetecknas av höga titrar av antityroidperoxidasantikroppar. På liknande sätt som autoimmun sköldkörtelsjukdom är Hashimotos encefalopati vanligare hos kvinnor än hos män. Det har rapporterats i pediatriska, vuxna och äldre populationer över hela världen. Den kliniska presentationen kan innebära en recidiverande och remitterande kurs och inkluderar kramper, stroke-liknande episoder, kognitiv nedgång, neuropsykiatriska symtom och myoklonus. Sköldkörtelfunktionen är vanligtvis kliniskt och biokemiskt normal.Hashimotos encefalopati verkar vara en sällsynt sjukdom, men eftersom den svarar på behandling med kortikosteroider måste den övervägas i fall av undersökande negativa encefalopatier. Diagnos görs i första hand genom att utesluta andra toxiska, metaboliska och infektiösa orsaker till encefalopati med neuroimaging och CSF-undersökning. Neuroimaging fynd är ofta inte till hjälp för att klargöra diagnosen. Vanliga differentiella diagnoser när dessa tillstånd utesluts är Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, snabbt progressiv demens och paraneoplastisk och nonparaneoplastisk limbisk encefalit. I samband med den typiska kliniska bilden är höga titrar av antityroidantikroppar, särskilt antityroidperoxidasantikroppar, diagnostiska. Dessa antikroppar kan emellertid detekteras i förhöjda titrar i den friska allmänna populationen. Behandling med kortikosteroider är nästan alltid framgångsrik, även om återfall kan uppstå om denna behandling upphör plötsligt. Andra former av immunmodulering, såsom intravenös immunglobulin och plasmautbyte, kan också vara effektiva. Trots kopplingen till autoimmun sköldkörtelsjukdom är etiologin för Hashimotos encefalopati okänd. Det är troligt att antityroidantikroppar inte är patogena, men titrar kan vara en markör för behandlingssvar. Patologiska fynd kan föreslå en inflammatorisk process, men egenskaper hos en allvarlig vaskulit är ofta frånvarande. Kopplingarna mellan de kliniska bilderna, sköldkörtelsjukdom, auto-antikroppsmönster och hjärnpatologi väntar ytterligare förtydligande genom forskning. Det kan vara så att Hashimotos encefalopati kommer att inordnas i en grupp icke-vasculitiska autoimmuna inflammatoriska meningoencefalopatier. Denna grupp kan innefatta störningar såsom limbisk encefalit associerad med spänningsstyrda kaliumkanalantikroppar. Vissa författare har föreslagit att överge någon länk till Hashimoto och byta namn på tillståndet ’steroid responsiv encefalopati associerad med autoimmun thyroidit’ för att bättre återspegla Nuvarande, om begränsad, förståelse för detta tillstånd.