Hur vanligt är ALS? – Als News Today
amyotrofisk lateralskleros (ALS), även känd som Lou Gehrigs sjukdom, är en progressiv neurodegenerativ sjukdom. Det kännetecknas av förstörelsen av motorneuroner eller nervceller som styr muskelrörelsen, vilket leder till funktionshinder.
incidens av ALS
den genomsnittliga incidensen av ALS över hela världen är ungefär en av 50 000 personer per år som motsvarar cirka 5 760 till 6 400 nya diagnoser per år.
medelåldern för sjukdomens början är cirka 60 år, med män med en något högre risk jämfört med kvinnor (ett förhållande mellan män och kvinnor på 1,5 till 1). Men med stigande ålder minskar könsskillnaden avsevärt.
ALS rapporteras ha högre incidens bland kaukasier (93%) och icke-latinamerikaner jämfört med andra etniska grupper. Eftersom ALS är en icke anmälningspliktig sjukdom (som inte krävs enligt lag för att rapporteras officiellt till hälsovårdsmyndigheterna) är det troligt att inte alla fall har registrerats i det nationella als-registret.
prevalens av ALS
prevalensen av ALS är ungefär en av 20 000 vid varje given tidpunkt i västländer och detta har varit relativt oförändrat de senaste åren. De med en familjehistoria av ALS och som är 60 år eller äldre kommer sannolikt att utveckla sjukdomen.
enligt byrån för giftiga ämnen och sjukdomsregister (ATSDR) observerades den lägsta prevalensen hos personer i åldern 18 till 39 (0,5 per 100 000 individer), medan de i åldern 70 till 79 hade den högsta prevalensen (20 per 100 000 individer).
vita, män, vissa yrken, näringsintag, exponering för infektioner, fysisk aktivitet och trauma är andra riskfaktorer.
etiologi
de flesta fall av ALS (cirka 90%) är sporadiska, dvs., inträffar spontant utan känd familjehistoria eller tillhörande miljöriskfaktorer. Cirka 5 till 10% av fallen är familjära, och bland dessa är prevalensen för olika genmutationer associerade med sjukdomen följande:
- C9orf72 — gen — 25 till 40% av fallen
- SOD1 — gen — 12 till 20% av fallen
- tardbp — Gen-2 till 5% av fallen
- FUS-gen-5% av fallen
- VCP-Gen-1 till 2% av fallen
de flesta fall av familjär als ärvs på ett autosomalt dominerande sätt. Men autosomala recessiva och X-länkade arvsmönster är också möjliga.
Senast uppdaterad: September. 28, 2019
***
ALS News Today är strikt en nyhets-och informationswebbplats om sjukdomen. Det ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Sök alltid råd från din läkare eller annan kvalificerad vårdgivare med eventuella frågor du kan ha angående ett medicinskt tillstånd. Bortse aldrig från professionell medicinsk rådgivning eller försening i att söka det på grund av något du har läst på denna webbplats.
