Hydrocephalus och Shunts

som ett badkar med vattnet på och ett delvis igensatt avlopp kan vätska inte rinna tillräckligt snabbt. Syftet med CSF är att skydda hjärnan och ryggmärgen. När det finns för mycket vätska kan det vara farligt.

för det mesta är det lätt för läkare att se att det finns för mycket på hjärnan. Det finns fickor som kallas ventriklar som blir stora när det finns för mycket CSF i dem. I vissa fall är det inte så lätt att se. Det kan vara lite mer vätska än normalt, och personen har små eller inga tecken på ett problem. På grund av komplexiteten är en neurokirurg den bästa personen att diagnostisera och behandla hydrocephalus.

den vanligaste behandlingen för hydrocephalus är att sätta in ett rör, kallat en shunt, för att tömma överskott av vätska från huvudet till en annan plats där kroppen kan ta bort det naturligt. Shunts har ventiler som reglerar både riktningen och mängden vätska som dräneras. Shunts har tre delar:

1) en ventrikulär kateter för att nå det område där det finns för mycket vätska

2) en ventil för att styra flödet (det finns många typer)

3) slang för att transportera vätskan från en plats i kroppen till en annan.

typer av shuntar

den vanligaste typen av shunt är ventriculo-peritoneal (VP) shunt. Denna shunt dränerar från ventrikeln till buken. Andra typer som är mindre vanliga är:

  • Ventriculoatrial (VA) shunts—VA shunts flytta till en ven, vanligtvis i nacken eller under nyckelbenet
  • Ventriculo-pleural shunts—dessa shunts flytta vätska till bröstet runt lungorna
  • Ventriculo-gallblåsa shunts—dessa shunts flytta till gallblåsan

det finns flera typer av shuntventiler. Alla arbetar genom att kontrollera mängden vätska som dräneras. De flesta är gjorda för att fungera automatiskt när vätsketrycket i huvudet blir för högt. Vissa ventiler kan också ha speciella anordningar för att hålla för mycket vätska från dränering. Experter har ännu inte lärt sig vilken typ av shunt som är bäst för vem.

neurokirurger väljer vanligtvis de som de tycker är bäst. Shunts kan sättas in i en av dessa platser i huvudet:

  • kanten på soft spot
  • ovanför och bakom örat
  • baksidan av huvudet

experter vet inte om en plats är bättre än en annan. Så var att sätta shunten är också upp till vad kirurgen tycker är bäst. Nästan alla shuntar sätts in under de första dagarna eller veckorna efter födseln. Ibland kommer shunten att sättas in vid tidpunkten för den första bakstängningen. Ett barn som inte behöver en shunt när de är 5 månader kommer förmodligen aldrig att behöva en.

tecken på shuntproblem

tecken på hydrocephalus (eller shuntfel) hos spädbarn kan inkludera:

  • snabb huvudtillväxt
  • Full eller spänd mjuk fläck (fontanell)
  • ovanlig irritabilitet
  • upprepade kräkningar
  • korsade ögon
  • en oförmåga att slå upp
  • perioder där barnet slutar andas (kallas apnea) svälja
  • en hes eller svag gråta för att hålla spädbarnet vaken
  • någon försämrad hjärnfunktion

ett huvud ultraljud, datortomografi (CT) scan eller en magnetisk resonanstomografi (MRI) scan kommer att visa denna uppbyggnad, men en shunt fortfarande kanske inte fungerar rätt även om det inte dyker upp på en CT-eller MR-skanning. Nya, långsiktiga behandlingar med små endoskop kan eliminera behovet av en shunt. Alla patienter med hydrocephalus ska ses av en neurokirurg minst vartannat år.

de flesta med Spina Bifida och shuntad hydrocephalus behöver shunten för livet. Det vanligaste problemet med shuntar är att de kan bli blockerade, bryta eller komma ifrån varandra. Cirka 40 procent av shunts kommer att misslyckas och behöver ändras (eller revideras) inom ett år, 60 procent inom år och 80-85 procent inom 10 år. Cirka 20 procent av personer med Spina Bifida behöver mer än en shuntrevision.

tecknen på shuntproblem hos personer med Spina Bifida är olika för varje person. Detta kan göra det svårt för familjer och vårdgivare att veta vad som händer. Det vanligaste tecknet på ett shuntproblem är huvudvärk. Kräkningar och illamående kan också hända, men inte alltid. Mindre vanliga tecken på ett shuntproblem är:

  • kramper (antingen början av nya anfall eller en ökning av frekvensen av befintliga anfall)
  • en förändring i intellekt, skolprestanda eller personlighet
  • ryggsmärta vid ryggradsslutningsstället
  • försämrad arm-eller benfunktion (ökande svaghet eller förlust av känsla, försämrad koordination eller balans och/ eller förvärrade ortopediska deformiteter)
  • ökande skolios
  • försämring av tal eller sväljning
  • förändringar i tarm-eller blåsfunktion

shuntfel kan se ut som något av tecknen på en chiari missbildning eller ryggmärgs tethering. När hjärnan eller ryggmärgsfunktionen blir värre, och det inte finns någon annan tydlig orsak, bör vårdgivare kontrollera om det finns shuntproblem.

för att se om det finns ett problem med en shunt, kommer vårdgivare att studera bilder av hjärnan (vanligtvis en CT-skanning eller, för barn under ett år, en huvud ultraljud).

när ventriklarna börjar bli för stora är det ett starkt tecken på att shunten inte fungerar rätt. Det är viktigt att veta att vissa människor (mellan 5 och 15 procent) med Spina Bifida kan ha mycket få tecken eller till och med ingen synlig förändring i storleken på ventriklarna när shunten inte fungerar korrekt. Å andra sidan kan vissa personer med shuntad hydrocephalus utveckla slitsens (eller styva) ventrikelsyndrom. För dessa människor leder för mycket vätskedränering till mycket små (eller slitsade) ventriklar. I dessa fall tror experter att väggarna i ventriklerna tillfälligt blockerar shuntkatetern. Detta leder till en serie tillfälliga shuntfel utan någon synlig ökning av ventrikelens storlek.

familjer och vårdgivare måste ägna stor uppmärksamhet åt en persons symtom, särskilt om de liknar dem som fanns med tidigare shuntproblem.

infektioner

infektion är ett stort problem som kan hända med shuntoperationer. Mellan 5 och 10 procent av människor kommer att ha detta problem. Shuntinfektioner är högre hos spädbarn än hos äldre barn och vuxna. Sjuttio procent av shuntinfektionerna sker inom de första två månaderna efter en shuntoperation. Åttio procent av dessa infektioner utvecklas inom de första sex månaderna. Hudbakterier (Staphylococcus epidermis) är de vanligaste orsakerna till shuntinfektion. Hälften av personer med shuntinfektioner visar tecken på en shuntfel. Ytterligare tecken på en infektion inkluderar:

  • feber
  • nackstivhet
  • smärta
  • ömhet
  • rodnad
  • dränering från shunt snitt eller tarmkanalen
  • buksmärta

diagnosen kan kontrolleras genom att sätta en liten nål i ventilen eller en kammare i shunten och ta ut vätska för studier. Infektioner behandlas vanligen med antibiotika och med avlägsnande och ersättning av shuntsystemet. Det finns två sätt att göra detta. Den första är att ta ut shuntsystemet och sedan sätta i ett tillfälligt externt dräneringsrör samtidigt som antibiotika ges. När behandlingen är klar tas röret ut och en ny shunt sätts tillbaka. Detta stoppar nästan alltid infektionen, men det tar två operationer.

den andra (förutsatt att shunten fungerar) är att hålla den infekterade shunten in till slutet av antibiotikabehandlingen. Sedan avlägsnas den infekterade shunten och ersätts med en ny. Det andra sättet tar bara en operation, men det blir inte av med infektionen så ofta som den första.

fatta beslut

yttrandet från en vårdgivare är mycket viktigt när man arbetar med någon med spina Bifida och shunted hydrocephalus. När du fattar beslut, här är några användbara råd till familjer och vårdgivare:

  • Var uppmärksam på en förälders magkänsla om shuntproblem—dessa känslor är vanligtvis rätt
  • var medveten om att shuntproblem kan orsaka många symtom som kanske inte är uppenbarligen shuntrelaterade
  • var på utkik efter shuntproblem och se till att shunten fungerar OK innan du utför andra neurokirurgiska behandlingar

denna information utgör inte en medicinsk rådgivning för varje individ. Eftersom specifika fall kan variera från den allmänna informationen som presenteras här, rekommenderar SBA läsarna att konsultera en vaktad medicinsk eller annan professionell på individuell basis.