maligna adnexala tumörer i huden: en enda institution erfarenhet

tidigare studier har rapporterat medianåldrar från 68 till 70 år . Medel-och medianåldern som rapporterades för vår serie var närmare de som rapporterades i en 48-patients serie av mikrocystisk adnexal karcinom/skleroserande svettkanalkarcinom , som utgjorde 12% av histologiska subtyper i vår serie (tabell 3). Avancerad ålder över 60 år var oberoende prediktiv för dålig övergripande och återfallsfri överlevnad i vår studie. Detta anpassade sig väl till resultaten i andra serier där dåligt OS observerades på univariat analys för patienter med ålder över 70 år. Martinez et al. och Avraham et al. rapporterade OS och DSS fördel med det kvinnliga könet, men kön var inte förutsägbart för OS, DSS eller RFS i vår serie. Könsfördelningen visade emellertid manlig övervägande (56%) i vår studie, ett resultat som överensstämmer med Blakes serie men i motsats till andra studier .

över hälften (52%) av mattorna i vår serie var belägna i huvud-och nackregionen. Detta överensstämmer med de flesta serier . De återstående anatomiska platserna (övre extremiteter, nedre extremiteter och bagageutrymme) hade lika fördelning på 16% vardera. De allra flesta hade tidigt T-Stadium sjukdom, med 44% T1. Andelen okänt t-steg (Tx) i vår serie var ungefär hälften av de i två stora befolkningsbaserade serier som rapporterade Tx i intervallet 46-56% . Avancerat T-Stadium var en negativ prediktor för återfallsfri överlevnad vid univariat analys (P = 0.04), men denna trend misslyckades med att fortsätta med multivariat analys. Till skillnad från skivepitelcancer i huden och melanom fanns det ingen koppling mellan t-scenen och nodalmetastas. Ingen patient i vår serie hade avlägsen metastas vid presentation, även om så många som 40% dokumenterades som okänt m-Stadium. Två avlägsna återfall dokumenterades för adenoid cystisk karcinom och hudbilagekarcinom, med primärer i huvud-och nackregionen. Avlägsna metastaser registrerades i litteraturen för nodulärt hidradenokarcinom, eccrine porokarcinom, apokrin karcinom och mikrocystiskt adnexalt karcinom . Den histologiska graden av tumörerna var inte prediktiv för OS, DSS och RFS på univariat och multivariat analys i vår serie. Försiktighet måste dock iakttas eftersom 58% av patienterna inte hade dokumenterad histologisk grad. Detta är en återspegling av hur patologi rapporteringssystem för denna grupp av tumörer har utvecklats under åren, med grade rapporterats för de senare fallen. Denna trend observerades på liknande sätt i andra serier, med odokumenterade histologiska kvaliteter i intervallet 76 till 81% av patienterna . En studie rapporterade överlevnadsfördel för väl differentierade tumörer på univariat analys, men denna variabel var inte prediktiv på multivariat analys . En annan studie visade också överlevnadsfördel med bättre histologiska kvaliteter, om än efter att ha uteslutit patienter med avlägsen metastas . Vi identifierade inte någon histologisk subtyp med överlevnadsfördel i vår analys. Den befintliga litteraturen visade emellertid en blandad bild , med vissa som rapporterade en fördel för mikrocystiskt adnexalt karcinom, medan andra studier gynnade sebaceous adenokarcinom eller apokrin adenokarcinom .

kirurgisk nodal staging gjordes för 12% av patienterna i vår serie. Histopatologisk nodal utvärdering varierade från 11 till 29% i litteraturen. Det fanns inga standardiserade kriterier för att välja patienter som krävde nodprovtagning. Sextiosex procent (4 av 6) av patienterna som hade utvärdering av nodalbassängen i vår serie genomgick proceduren på grund av kliniskt positiva lymfkörtlar. En patient hade sentinel lymfkörtelbiopsi gjort baserat på kirurgens kliniska beslut, medan den sjätte patienten hade proceduren gjort på grund av ogynnsamma histologiska kriterier (dålig differentiering och lymfovaskulär invasion). I en serie av samma storlek på 48 patienter gjordes nodprovtagning för nio patienter (18,8%) som utvecklade lokal återfall . Fyra av dessa nio patienter uppvisade nodal metastas. Denna grupp forskare förespråkade nodprovtagning hos patienter med återkommande sjukdom som förmodligen var förvalda av deras aggressiva biologi. Å andra sidan, Ogata et al., i en serie av nio patienter med apokrin karcinom som hade bred lokal excision och rutinmässig regional lymfkörteldissektion, visade nodal sjukdom hos alla utom en patient . Denna grupp krävde rutinmässig nodal staging, åtminstone för apokrin karcinom. Erfarenhet från bröstcancer och melanom har visat att nodmetastaser kan förekomma i frånvaro av kliniskt positiva lymfkörtlar. Eftersom nodalbassängen är grovt under utvärderad, har vi ännu inte korrekt information om förekomsten av nodalmetastas och dess effekt på återfall och överlevnad. Det är värt att utvärdera MATS-populationen med nodalmetastas i syfte att bestämma prediktorer för nodalmetastas och sedan prospektivt validera identifierade prediktorer. Prospektiv validering kräver en större kohort av patienter som alltid är en utmaning när man tar itu med viktiga frågor om dessa sällsynta tumörer. Samma kan sägas gälla histologiska kriterier som grade, perineural invasion, och angiolymphatic invasion. Dessa har visat sig vara viktiga vid prognostisering för melanom och många gastrointestinala cancerformer. Om de valideras bör de införlivas i staging-systemet vilket innebär att patologer skulle rapportera dessa funktioner. På grund av begränsade observationer i dessa kategorier inkluderade vi dem inte i vår överlevnadsanalys. Endast 4% av patienterna i vår serie var positiva för perineural invasion och 2% för lymfovaskulär invasion. Vi observerade de flesta studier på MATS behandlade inte dessa två viktiga kriterier.

rollen för adjuvant strålning och kemoterapi är inte väl definierad för mattor. För att ta itu med detta behöver vi en kombination av stor studiepopulation och detaljer om behandlingsregimen. Tidigare studier med mycket lägre antal patienter än vår serie hade rapporterat om adjuvant kemoradiation. De stora befolkningsbaserade serierna från Seer-databasen var begränsade, eftersom det inte fanns någon information om kemoterapi medan strålbehandling dokumenterades som en kategorisk variabel utan detaljerad information om urvalskriterier och dos. Tyvärr, för sällsynta och heterogena tumörer som mattor, kommer detta alltid att vara utmanande. Nuvarande förslag om rollen av adjuvant strålning stöder användningen av postoperativ strålbehandling för fall där tillräckliga resektionsmarginaler inte kan uppnås på grund av den anatomiska platsen för lesionen eller med positiva resektionsmarginaler . Det finns inga definierade riktlinjer / protokoll för adjuvant kemoterapi vid hantering av MATS, men det finns rapporterade fall av återkommande eller metastatiska sjukdomar behandlade med kemoterapeutiska och riktade medel . Olika kemoterapeutiska medel som doxorubicin, mitomycin, vinkristin, 5-fluorouracil, cyklofosfamid, antracyklin, bleomycin, paklitaxel, cisplatin och karboplatin användes i olika kombinationer för metastatisk sjukdom . Resultaten varierade från inget svar på stabil sjukdom och partiellt svar. Denna trend märktes hos alla fyra patienterna (8%) som fick kemoterapi i vår serie. De histologiska subtyperna representerade i denna undergrupp var adenoid cystisk karcinom, ekkrin adenokarcinom, apokrin adenokarcinom och hudbilagekarcinom. Kemoterapeutiska medel som användes var cisplatin, karboplatin, adriamycin, cytoxan och paklitaxel. Ritning slutsats från apocrine-eccrine Ursprung många av dessa tumörer, vissa förespråkare har gjort ett fall för behandling med kemoterapi regim som används för bröstcancer. För vår serie fick 4% adjuvant kemoterapi ensam, 10% behandlades med adjuvant strålning ensam och 4% fick adjuvant kemoradiation. Överlevnadsanalysen visade dålig RFS för patienter behandlade med kemoterapi. Dessa patienter kan ha blivit förvalda av den aggressiva biologin hos deras tumörer. Kemoterapiens roll hos dessa patienter behöver ytterligare studier. Behandling med strålning, även om det inte var förknippat med dåligt överlevnadsresultat, översatte inte heller till överlevnadsfördel.

sex patienter (12%) hade återkommande sjukdom i denna serie. Det fanns tre lokala återfall, en regional återfall och två avlägsna återfall. Fyra histologiska subtyper representerades i denna undergrupp: sebaceous adenokarcinom (1 regionalt återfall), eccrine adenokarcinom (1 lokalt återfall), adenoid cystiskt karcinom (1 lokalt och 1 avlägset återfall) och hudbilagekarcinom (1 lokalt och 1 avlägset återfall). Fyra av patienterna med återkommande sjukdom hade sina primära lesioner belägna på huvud-och nackregionen medan de återstående två var belägna på nedre extremiteterna. Återfallsfri överlevnadsanalys gjordes och visade median RFS på 56 månader. Femåriga och 10–åriga RFS var 47,4% (95% ki 28,2–64,4) respektive 41,5% (95% ki 22,21-59,8). Univariat analys visade ålder större än 60 år, positiv nodstatus och avancerat T-Stadium som prediktorer för RFS, men endast ålder och positiv nodstatus kvarstod som oberoende prediktorer för RFS på multivariat analys. Data om återkommande mönster är avgörande för patientens utbildning om prognosen för dessa tumörer. Det finns brist på liknande data i litteraturen.