medfödd nasal pyriform bländarstenos: diagnos och hantering

eftersom nyfödda är obligatoriska näsandare måste alla tillstånd som förhindrar normalt nasalt luftflöde diagnostiseras och behandlas korrekt. CNPS är ett sällsynt kliniskt tillstånd som måste beaktas vid differentialdiagnosen med andra andningssvårigheter av inflammatorisk, traumatisk eller medfödd natur. Orsaken till denna patologi är okänd, men den uppstår under den fjärde månaden av fosterutveckling på grund av en överväxt av näsprocessen i maxillaen och kan förekomma som ett isolerat tillstånd eller i samband med andra medfödda störningar. Flera studier visade ett samband mellan CNP och kraniofaciala abnormiteter såsom holoprosencephaly, spaltgom och tidig närvaro av maxillära centrala snedställningar. Detta sällsynta anatomiska tillstånd är ofta förknippat med den vanligare choanala atresi, som kännetecknas av förträngning av de bakre luftvägarna genom membran och benvävnad.

CNPS presenterar kliniskt ospecifika symtom, såsom episoder av cyanos, inspirerande stridor, sternalretraktion, bröstsymmetri, hypoxemi och acidos. Dessa symtom uppträder tidigt i nyföddhetsperioden och kan öka med exponering för övre luftvägsinfektion. Neonatal andningsbesvär är vanligtvis relaterad till mekoniumaspiration, hyalinmembransyndrom, infektion, kraniofacial missbildning och andra medfödda sjukdomar. Således bör uteslutningen av dessa patologier vid differentialdiagnos leda till diagnosen CNPS.

diagnosen av CNPS är baserad på klinisk utvärdering, inklusive nasal endoskopi och särskilt CT. Oförmågan att passera en 5F-kateter och en radiografiskt uppmätt pyriformöppning < 8-10 mm i ett heltidsbarn anses vara diagnostiskt. Om Holoprosencefali misstänks av närvaron av en central maxillär snitt, bör encefalisk CT eller magnetisk resonansavbildning också utföras.När diagnosen har bekräftats måste behandlingsmetoden ta hänsyn till svårighetsgraden av det kliniska tillståndet, eventuella associerade comorbiditeter och den nyfödda globala prognosen.

Initial hantering av detta tillstånd innebär etablering av en säker luftväg genom McGovern-bröstvårtplacering eller endotrakeal intubation, med lämplig övervakning på intensivvården tills den exakta orsaken och svårighetsgraden av nasal obstruktion har fastställts. I fall av milda CNP: er är ett icke-kirurgiskt tillvägagångssätt som involverar positionering av silastiska stenter i näshålan och användning av lokala avsvällande medel att föredra. De små dimensionerna av nässtenterna kan dock leda till deras ocklusion och göra daglig rengöring mycket svår, vilket ökar risken för obstruktion och mjukvävnadsskada under rengöring och ompositionering.

i fall av måttlig eller svår stenos är tillvägagångssättet kirurgiskt och involverar pyriform bländarförstoring genom en endo-oral sublabial metod för att omforma det stenotiska området med burs. Denna metod är säker och möjliggör god fältexponering, förhindrar skador på nasolabiala mjukvävnader och orsakar inte synlig ärrbildning. Morbiditet är irrelevant och resultat uppnås omedelbart efter operationen.

ett transnasalt tillvägagångssätt har också beskrivits, men enligt vår mening är det inte tillrådligt hos nyfödda på grund av de reducerade dimensionerna av anatomiska strukturer, vilket ökar risken för mjukvävnadstrauma.

det kirurgiska ingreppet börjar med bilateral exponering av pyriformöppningen för att frigöra sin benmarginal och lämna mucoperiosteum intakt längs näsgolvet och pyriformöppningen. Borrning av näsgolvet måste undvikas för att förhindra skador på tandknopparna. Öppningen anses vara tillfredsställande när den möjliggör passage av en 3,5 mm endotrakeal rörstent. De beniga procedurerna bör utföras främre mot det underlägsna turbinatet för att undvika nasolakrimal kanalskada.

i fall av associerad choanal atresi bör överskott av membran och benvävnad också tas bort. Användningen av endoskopi rekommenderas för närvarande för att säkrare kontrollera den bakre nasala fossan och placeringen av nasala stenter.

för att minska återfall och ärrrelaterad stenos rekommenderas användning av nasala stenter. Valet av enhet bör baseras på närvaron av choanal atresi. I isolerade CNP: er är användningen av korta nasala konformatorer, såsom de som rutinmässigt appliceras hos klyftpatienter, att föredra på grund av deras enklare hantering: de är bekvämare för patienten, rengöring och utbyte är enklare och säkrare och skador relaterade till aspiration och förskjutning undviks. Å andra sidan användningen av längre mjuka silastiska nasala stentar (o.d. 3,96 mm, i.D. 3.0 mm) är obligatorisk i närvaro av choanal atresi för att förhindra obstruktiv ärrbildning i det bakre nasala området och för att säkerställa stabiliteten i den kirurgiska utvidgningen. Vi behåller vanligtvis stenterna i ca 3 veckor om choanal atresi är närvarande och i endast 6-7 dagar i fall av isolerade CNP.