mesial Temporal skleros (MTS)

Vad är mesial Temporal skleros?

mesial temporal sclerosis (MTS) är en term som används för att beskriva ärrbildning i den djupa delen av hjärnans temporala lob. MTS är den vanligaste orsaken till strukturell epilepsi och fokala anfall i den temporala loben. MTS påverkar hippocampus som är hjärnregionen som är involverad i minnesbildning och hämtning, och amygdala som är involverad i emotionell bearbetning.

symtom på MTS

mesial temporal skleros symptom inkluderar följande:

• konstiga sensationer, såsom auror, eufori, d Oc-J oc-Vu, jamais vu eller rädsla
• förändringar i beteende / känslor
• muskelspasmer
• Temporal Lobepilepsi
  • kramper

vilka typer av anfall kan ses med MTS?

• mesial temporal skleros är associerad med fokala anfall. Dessa kan förekomma som tonisk-kloniska anfall eller fokala anfall med och utan nedsatt medvetenhet.
• kramper börjar ofta med en känsla av en stigande känsla i magen och halsen, känner sig sjuk i magen, rädsla eller ångest, paus i beteende (beteendestopp), D Kuborij Vu (känsla av förtrogenhet med situationen som om det hände tidigare), jamais vu (känsla av ovana) eller sällan en onormal och obehaglig smak eller lukt. Dessa är symtom som är typiska vid fokala anfall utan förlust av medvetenhet.
• när anfallet utvecklas till ett fokalt anfall med förlust av medvetenhet kan motorfunktioner presentera med onormala vridningsrörelser i handen eller med automatiska rörelser som handplockning eller fumling eller muntuggning och läppsmackning.
• vissa anfall kan utvecklas till ett generaliserat tonisk-kloniskt anfall.
• eftersom anfallen kan involvera språk-och minnesområden är anfallen ofta förknippade med oförmåga att komma ihåg att ha haft ett anfall och med en övergående oförmåga att tala eller oförmåga att förstå språk under och kort efter anfallet.

Hur diagnostiseras MTS?

diagnosen mesial temporal skleros inkluderar detaljerad historia och fysisk undersökning. En historia av ett långvarigt anfall med feber i det tidiga livet kan vara en riskfaktor för utveckling av MTS.

MR visar karakteristisk onormal signal i de djupa strukturerna i den temporala loben med ärrbildning.

neuropsykologi testning kommer ofta att avslöja tecken på den störda funktionen hos de temporala strukturerna, såsom dålig minnesfunktion eller psykiatriska störningar som depression och ångest.

elektroencefalografi (EEG) visar epileptiforma urladdningar, en överdriven elektrisk aktivitet som ses med epilepsi, i regionen där den temporala loben är belägen.

figur: denna MR visar vänster mesial temporal skleros med en liten och ljus hippocampus med förlust av inre strukturer.

Vad orsakar MTS?

den exakta orsaken till mesial temporal skleros är fortfarande oklar. Vissa fall kan bero på skada på denna del av hjärnan från långvariga feberkramper. I andra fall kan en genetisk mottaglighet också spela en roll, särskilt i fall där familjemedlemmar har haft liknande anfall. Andra orsaker är relaterade till virusinfektion och encefalit, på grund av virus som humant herpesvirus typ 6 (HHV-6), eller till autoimmun sjukdom där immunsystemet gör proteiner som kan attackera hjärnan. Långvariga anfall och status epilepticus kan också orsaka skador på den temporala loben och inducera MTS hos patienter med olika andra typer av epilepsi.

Hur behandlas MTS?

den första linjens behandling är antiseizure mediciner. Det finns inga bevis för att någon medicin är mest effektiv. Om den första medicinen misslyckas med att kontrollera anfall, prövas vanligtvis en andra medicinering. Om två läkemedel inte har fungerat för att stoppa anfall i goda doser anses anfall vara läkemedelsresistenta, eftersom ytterligare läkemedel sannolikt inte kommer att lyckas.

om två läkemedel inte har fungerat rekommenderas det att patienter hänvisas för eventuell kirurgisk utvärdering. Om MTS bara finns på ena sidan av hjärnan, är kirurgisk resektion förmodligen det bästa alternativet för att kontrollera anfallen. Det finns flera alternativ för kirurgi, allt från minimalt till mer invasiva alternativ.

minimalt invasiva tekniker involverar laser interstitiell termisk terapi (LITT) som använder en liten lasersond 2 mm i diameter som sätts in genom ett litet hål i skallen till området MTS under direkt Mr-vägledning. Lasern värmer regionen och förstör området av ärrbildning, och sonden avlägsnas sedan. Återhämtningen efter laserablationskirurgi är snabb-de flesta patienter kan lämna sjukhuset dagen efter. Cirka 55% och 65% av patienterna blir fria från invalidiserande anfall (det vill säga fokala anfall med förlust av medvetenhet eller GTC-anfall) efter en uppföljningsperiod på ett till två år. . Eftersom det är ett relativt nytt förfarande och uppföljningsperioderna är begränsade till 2 år i de flesta rapporter, är det för tidigt att veta hur dess framgång jämförs med den för temporala lobresektioner, som är mer invasiva förfaranden.

fler invasiva alternativ inkluderar att öppna skallen för att resektera ett område i den temporala loben. I vissa fall resekteras den främre delen av den temporala loben, medan i andra fall utförs en mer selektiv resektion av hippocampus och amygdala.

om MTS involverar båda sidor av hjärnan är kirurgisk resektion ofta inte möjlig, eftersom man inte kan ta bort både temporala lober på grund av minne och andra funktionella problem. I sådana fall anses responsiv neurostimulering (RNS) ofta. RNS involverar en enhet som involverar ledningar och/eller remsor implanterade inuti den temporala loben som påverkas av MTS. Denna enhet registrerar hjärnaktivitet kontinuerligt och när den upptäcker ett anfall som börjar, levererar den en liten elektrisk urladdning för att försöka stoppa anfallet. Denna enhet kan också ge information om andelen anfall som uppstår från vänster vs höger sida. Om majoriteten av anfallen efter ett år visar sig härröra från ena sidan, kan en palliativ resektion övervägas. En palliativ resektion innebär att anfall inte kommer att stoppas helt efter operationen utan kan minskas.

andra behandlingsalternativ för MTS är vagusnervstimulering (VNS) som innebär att implantera en stimulatoranordning i bröstet och ansluta den till vagusnerven i vänster sida av nacken. Enheten kommer att leverera elektriska impulser till hjärnan genom nerven för att modulera anfallsaktiviteten.

en annan typ av stimulator är DBS-enheten (deep brain stimulator). Denna enhet involverar ledningar som placeras i en region i hjärnan som kallas thalamus, som är en djup kärna i hjärnan som fungerar som ett nav som förbinder olika hjärnregioner. Stimulering modulerar aktivitet och kan minska anfall.

vad är utsikterna för MTS?

kramper kan initialt vara lyhörda för antiseizure mediciner men med tiden återkommer de ofta och blir dåligt kontrollerade i de flesta fall (60-90%). Många av dessa fall som svarar dåligt på medicinering kan göra mycket bra och blir ofta anfallsfria med operation.