Mononeurit multiplex

tabell II.

akut till subakut (dagar till veckor)	kronisk (månader till år) (alla sensoriska och motoriska)
Guillain-Barre (främst motor)porfyri (motor)mediciner och toxiner (Isoniazid, dapson, bly, lösningsmedel;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: akut kontra subakut kontra kronisk debut, asymmetriskt kontra symmetriskt mönster, motoriskt och/eller sensoriskt engagemang och proximal eller distal involvering. Frågor bör också fokusera på att utesluta centrala nervsystemet orsaker till patientens symtom.

historisk information.

var är smärtan? Kvalitet? Mönster av början? Varaktighet? Finns det associerad svaghet?

patienten kommer vanligtvis att klaga på en plötslig början av värk, brännande eller bankande smärta (vanligtvis timmar till dagar) följt av svaghet eller sensorisk förlust. Det förekommer vanligtvis med sekventiell involvering av två eller flera nervstammar som leder till ett generaliserat, asymmetriskt, distal till proximal mönster. Symtom utvecklas vanligtvis över veckor till månader; även om äldre kan utvecklas över månader till år.

vanligtvis drabbade nerver i MNM, särskilt i vaskulit, inkluderar peroneal, tibial, ulnar och median. Diagnosen bör ifrågasättas om patienten inte har smärta eller bara har motorisk inblandning.

utvärdera för etiologi

en grundlig historia bör göras för att bedöma orsaken till MNM. Det initiala fokuset bör vara på utvärdering för en primär vaskulit, fråga om symtom som viktminskning, sjukdom, feber och trötthet som är vanliga i de flesta systemiska vaskulitider. Det är också viktigt att bedöma för ytterligare organ involvering, såsom en motsvarande historia av astma i Churg-Strauss syndrom. Tänk på riskfaktorer för HIV och Lyme-sjukdom, liksom Hansens sjukdom i endemiska områden. Cancer och behandlingshistoria (t.ex. typ av kemoterapi) är också viktigt.

Uteslut CNS-dysfunktion

tidskursen är viktig när man försöker utesluta CNS-orsaker som vanligtvis förekommer med akut inbrott och ett fokalmönster. Andra ledtrådar till CNS-dysfunktion inkluderar tidigare eller nuvarande involvering av cerebellära, urin-eller visuella system.

Fysisk Undersökning.

fysisk undersökning kan hjälpa till att skilja mellan CNS och PNS orsaker.

MNM

provet visar sensoriska och motoriska underskott i ett asymmetriskt mönster. Vid muskelundersökning inkluderar fynd fascikulationer, slapp ton och atrofi. Reflexer kan vara normala eller minskade.

CNS

övre motorneurontecken (spasticitet, hyperreflexi, uppåtgående plantarreflexer) ses vanligtvis distalt mot lesionen. Sensorisk förlust kommer att involvera flera dermatomer med tydlig avgränsning.

laboratorie -, radiografiska och andra tester.

diagnosen av MNM är baserad på laboratorietestning, elektrodiagnostisk testning och nervbiopsi.

Elektrodiagnostisk testning

sensoriska och motoriska nervledningsstudier hjälper till att skilja primära axonala neuropatier från primära demyeliniserande neuropatier och avslöja fördelningen av neuropati.

studier för MNM kommer att visa låg amplitud eller frånvarande svar på åtgärdspotentialen och normal ledning. Nål EMG kommer att visa tecken på axonal degeneration. Det är viktigt att notera att EMG hos en patient med MNM kan visa övergående ledningsblock (demyelinisering) om det utförs inom några dagar efter ischemisk nervinfarkt.

nervbiopsi

nervbiopsi är nödvändig för att fastställa diagnosen i fall av icke-systemisk vaskulitisk neuropati. Det bör göras i en drabbad nerv för att öka utbytet samt begränsa försämring av befintliga nervunderskott och smärta. I akuta stadier kommer det att visa inflammation och fibrinoidnekros i blodkärlsväggen. I senare skeden kan det visa intimal proliferation och hyperplasi. Många gånger i vasculitider kan diagnosen bekräftas av en biopsi av ett annat involverat organ tillsammans med stöd av kliniska och elektrofysiologiska egenskaper.

laboratorietester

Lab testning bör omfatta allmänna tester som ESR eller CRP, njur-och leverfunktionstester, samt en lungröntgen och urinanalys för att bedöma för organdysfunktion. Andra tester inkluderar specifika laboratorier för att utesluta etiologier av intresse: p-ANCA/c-ANCA, reumatoid faktor (RF), ANA, hepatit A, B och C, serumkomplementnivåer, HIV, kryoglobuliner, hemoglobin A1c,, serumproteinelektrofores (SPEP), Lyme serologi och virala serologier.

medan Mr bör övervägas om etiologin är oklar mellan CNS-och PNS-dysfunktionen, bör differentiering göras med historia och fysisk om möjligt.

III. hantering medan diagnosprocessen fortsätter.

A. hantering av mononeurit Multiplex.

hantering baseras på den underliggande etiologin.

nekrotiserande vaskulit

när nekrotiserande vaskulit misstänks är tidig och effektiv behandling kritisk. PAN, granulomatös polyangiit och andra vaskulitiska neuropatier kan vara aggressiva och leda till organsvikt. När det är associerat med en vaskulit, närvaron av MNM vid diagnos är ofta prediktiv för mer frekventa följder, även i frånvaro av andra dåliga prognostiska egenskaper vid diagnos, trots att de har liknande dödlighet som de patienter utan MNM.

akut behandling

standardterapi består av kombinerad prednison (1 mg/kg/dag) och antingen oral cyklofosfamid (1-2 mg/kg/dag) eller intravenös pulscyklofosfamid. Alternativt kan pulser av intravenös prednisolon hjälpa till hos patienter med allvarliga allmänna manifestationer.

långtidsbehandling

kortikosteroider ges vanligtvis i cirka 6-8 veckor och avsmalnar sedan långsamt under 6-12 månader. Ett annat immunsuppressivt medel (azatioprin eller metotrexat) kan ersätta cyklofosfamid efter 3-6 månader.

Se tabell III för specifika behandlingskrav baserat på etiologi av mononeurit multiplex.