Perikardiell cyste

perikardiella cyster är en ovanlig godartad medfödd anomali i mitten mediastinum. De representerar 6% av mediastinala massor och 33% av mediastinala cyster. Andra cyster i mediastinum är bronkogena – 34%, enterisk – 12%, tymisk och andra-21%. I mitten mediastinum är 61% av presenterande massor cyster. Perikardiella och bronkogena cyster delar den näst vanligaste etiologin efter lymfom. Det presenterade fallet är av en symptomatisk perikardiell cyste.

Fallpresentation

patienten är en 29-årig kvinna som diagnostiserades med en perikardiell cyste när hon var 17 år under en upparbetning av astma. Nyligen patienten presenteras med en ihållande hosta, och en upprepad datortomografi avslöjade ökning i storlek av cysta till ca 6x6cm (figurerna 1 och 2). Hennes tidigare medicinska historia var betydelsefull för Wolff-Parkinson-White syndrom. Vid undersökning hittades inga avvikelser. Eftersom cysten förstorades, orsakade signifikant ångest och eventuellt bidrog till hennes ihållande hosta, rekommenderades resektion. Hennes kardiologer ansåg att hennes WPW-syndrom inte var en kontraindikation för operation.

Figur 1. Preoperativ bröströntgen.	Figur 2. Bröst CT-skanning som visar rätt kardiofren perikardiell cysta.

i operationssalen, under generell anestesi och en lungventilation, introducerades thoracoskopet vid den högra midaxillära linjen och det 7: e interkostala utrymmet (Video 1 nedan). Cysten visualiserades lätt vid den anterolaterala aspekten av det högra perikardiet och mätte ungefär 9x6cm (Figur 3). Den freniska nerven sågs bakom cysten. Det andra snittet gjordes vid den främre axillärlinjen i det 4: e interkostala rummet. En ringklämma användes för att ta tag i cysten (Figur 4). Det tredje snittet gjordes vid scapula-linjen i det 5: e interkostala rummet. Thoracoscopic sax och cautery (vid en låg inställning för att minimera risken för hjärtarytmier) användes genom den porten för att dissekera cysten från perikardiet (Figur 5). Sambandet mellan cysten och perikardialutrymmet identifierades. Den var liten och delades med saxen. Dissektionen av den bakre aspekten av cysten fullbordade borttagningen. Den freniska nerven visualiserades tydligt hela tiden. Patologirapporten bekräftade diagnosen av en godartad mesotelialfodrad cyste (Figur 6).

Figur 3.: Intraoperativ syn på perikardiell cyste.	Figur 4. Ringklämma retraktion av perikardiell cyste.
Figur 5. Resektion av cyste med tanke på frenisk nerv.	Figur 6. Resekterat prov

patienten hade en händelselös postkirurgisk kurs och släpptes hem på postoperativ dag nummer två.

diskussion

perikardiella cyster uppträder med en hastighet av 1 person per 100 000. De tros bero på misslyckande av fusion av en av de mesenkymala lacunae som bildar perikardialsäcken. Sjuttiofem procent av dem har inga associerade symtom och finns vanligtvis förresten under rutinmässig röntgen eller ekkokardiografi. Det har förekommit cirka tjugo rapporterade fall av perikardiella cyster som presenteras före arton års ålder. Sjuttio procent av dem ligger i rätt kardiofren vinkel, 22% till vänster och resten ligger i bakre eller främre överlägsen mediastinum. Storleken varierar från 2 till 28cm2. Det är okänt om en viss storlek eller position av cysten motsvarar en högre grad av komplikationer. Om det finns symtom beror vanligtvis på kompression av intilliggande organ och inkluderar atypisk bröstsmärta, andnöd och ihållande hosta. Hjärttamponad, obstruktion av höger huvudstambronkus och plötslig död är de livshotande nödsituationer som har rapporterats. Hjärttamponad beror vanligtvis på intra-perikardiell bristning av cysten, även om tamponad på grund av spontan blödning i cysten också har rapporterats. Andra rapporterade komplikationer inkluderar höger ventrikulär utflödesobstruktion, inflammation och infektion, lungstenos, partiell erosion i intilliggande strukturer, förmaksflimmer och hjärtsvikt. Några perikardiella cyster löser sig spontant, sannolikt från bristning i pleuralutrymmet. Frekvensen av spontan upplösning eller komplikationer har inte rapporterats.

kontrast CT-skanning har varit den modalitet som valts för att diagnostisera och följa perikardiella cyster. Emellertid har inga studier gjorts för att fastställa överlägsenheten av kontrast CT över Mr och ekokardiografi för diagnos eller för uppföljning. På CT-skanning är perikardiella cyster tunnväggiga, skarpt definierade, ovala homogena massor . Deras dämpning är något högre än vattentätheten – 30 till 40 HU. De misslyckas med att förbättra med intravenös kontrast. Frekvensen för uppföljningsavbildning har inte fastställts.

hanteringen av perikardiella cyster inkluderar observation, perkutan dränering och resektion. Observation är möjlig med upprepade CT-skanningar. Det finns dock lite information om säkerhet och lämplig längd av observation. För högriskpatienter kan en icke-operativ strategi följas. Den längsta rapporterade uppföljningen varade tjugofem år och gav en 2,5 L cyste vid tidpunkten för resektion . Aspiration är ett annat terapeutiskt alternativ. En litteraturöversikt rapporterade att en tredjedel av patienterna hade återfall efter perkutan dränering vid tre år . Injektion av ett skleroseringsmedel såsom alkohol minskar sannolikheten för cysteåterfall.

indikationerna för resektion av perikardiella cyster inkluderar stor storlek, symtom, patientproblem, osäkerhet om malign potential och förebyggande av livshotande nödsituationer. Före utvecklingen av thoracoscopy var thorakotomi valet. För närvarande VATS är den metod som oftast används. VATS-metoden har många accepterade fördelar jämfört med öppna procedurer, inklusive cosmesis, förbättrad intraoperativ visualisering, kortare postoperativ återhämtning, minskad smärta och patientpreferens.

infrasternal mediastinoskopisk teknik är ett alternativt minimalt invasivt tillvägagångssätt och kan användas för främre cyster. Fördelarna med detta tillvägagångssätt är bättre cosmesis, minimal smärta och undvikande av enkel lungventilation. Robottekniken som använder daVinci-kirurgiska systemet kan erbjuda bättre kirurgisk precision och kortare operativ tid, postoperativ vistelse och återhämtningsperiod över thorakoskopisk kirurgi.

medan sjukligheten och dödligheten hos perikardiella cyster är okänd, har kirurgi visats som det enda definitiva botemedlet. Eftersom operativa risker för minimalt invasiva tekniker är extremt låga, verkar det rimligt att erbjuda resektion för alla perikardiella cyster hos annars friska patienter för vilka risken för operation är låg.