Plummer-Vinson syndrom

en 32-årig kvinna presenterade en historia av trötthet i 9 månader och progressiv svårighet att svälja fasta ämnen i 2 månader. Vid undersökning var hon blek och hade glossit, cheilit (figur) och koilonychia. Blodanalys avslöjade mikrocytisk hypokromisk anemi med anisocytos, en hemoglobinnivå på 6 g/dL (normal, 12-14 g/dL), Genomsnittlig korpuskulär volym på 65 fL (normal, 80-95 fL), Genomsnittlig korpuskulär hemoglobin på 19 pg/dL (normal, 27-32 pg/dL), serumjärnnivå på 22 kg/dL (normal, 50-140 kg/dL), serumferritinnivå på 14 ng/mL (normal, 25-250 ng/ml) och total järnbindningskapacitet på 495 kg/dl (normal, 245-450 kg/dl). En preliminär diagnos av Paterson-Brown-Kelly syndrom ställdes. Barium svälja avslöjade en 1.3 cm webb i postkrikoidregionen (kompletterande figur, tillgänglig online på http://www.mayoclinicproceedings.org), som därefter utvidgades med hjälp av ett esofagoskop. Anemi korrigerades med orala hematinika, och hemoglobinnivån förbättrades så småningom till 11 g/dL. Dysfagi löstes, och hon har varit asymptomatisk i 5 månader vid senaste uppföljningen. Paterson-Brown-Kelly-syndromet, även kallat Plummer-Vinson-syndromet eller sideropenisk dysfagi, består av en triad av dysfagi, järnbristanemi och matstrupen. Det beskrevs först av Henry Stanley Plummer i början av 20-talet och senare av Porter Paisley Vinson. Patterson och Kelly var de första som beskrev de kliniska tecknen och symtomen, nämligen dysfagi, glossit, cheilit, järnbristanemi och koilonychia. Den exakta etiologin är fortfarande oklart. Det anses vara ett premalignt tillstånd, och regelbunden uppföljning är motiverad. Symtomen löser vanligtvis genom korrigering av anemi; emellertid kan dilatation av banan vara nödvändig för att lindra dysfagi.