PMC

diskussion

i allmänhet representerar patienter med njursjukdomar, såsom nefrotiskt syndrom, hypoalbuminemi och hypogammaglobulinemi. Serumglobulin kan beräknas med den totala proteinnivån minus albuminnivån och tenderar att öka i allvarliga infektionssjukdomar, inflammation och malignitet. Men eftersom globulin består av olika proteinkomponenter, har enkel förändring av globulin inte meningsfullt diagnostiskt värde. Albumin / globulinförhållande (AG-förhållande) är en av metoderna för att enkelt detektera den relativa förändringen av albumin och globulin och har ett normalt intervall mellan 1, 5 och 2, 2. Till exempel, om det finns en ökning av albumin eller minskning av globulin, skulle AG-förhållandet höjas över 2,2. Tvärtom skulle AG-förhållandet vara mindre än 1,5, som i nefrotiskt syndrom. Eftersom vår patient visade ökad globulin kompatibel med polyklonal gammopati, liksom hypoalbuminemi, fanns det viss skillnad mellan vår patient och patienter med nefrotiskt syndrom. Serumelektrofores kan belysa denna situation.

Serumelektrofores är en metod för att separera proteiner, baserat på deras fysikaliska egenskaper. Nettoladdningen (positiv eller negativ) och proteinets storlek och form används vanligtvis för att differentiera olika serumproteiner 2). Albumin är den viktigaste proteinkomponenten i serumet och produceras i levern under normalt fysiologiskt tillstånd. Globuliner utgör en mycket mindre del av det totala serumproteininnehållet. Alfa-1-fraktionen består av alfa1-antitrypsin, sköldkörtelbindande globulin och transkortin, och det kan ökas med specifikt tillstånd, såsom malignitet eller inflammatio3). Alfa – 2-komponenten ökas som en akutfasreaktant, beta – 1 består mestadels av överföring och beta-2 som beta-lipoprotein, består av immunoglobulin (Ig) A, IgM och ibland IgG, tillsammans med komplementproteiner3). Men mycket av det kliniska intresset är inriktat på gamma-regionen i serumproteinspektrumet eftersom immunoglobuliner migrerar till denna region och kan hittas genom det elektroforetiska spektrumet3). C-reaktivt protein ligger i området mellan beta-och gamma-komponenterna2). Serumelektrofores, i vår patient, presenterade ökad alfa-1 och övervägande gammafraktion och det överensstämmer med akut eller subakut inflammation. Gammopati är en onormal proliferation av B-lymfocyterna, vilket resulterar i onormala nivåer av immunoglobulinproduktion. Det är viktigt att skilja mellan en monoklonal och en polyklonal ökning av immunoglobuliner eftersom den förra är associerad med en klonal process som är malign eller potentiellt malign, medan en polyklonal ökning beror på en reaktiv eller inflammatorisk process. Monoklonal gammopati är en ökad produktion av en typ av immunoglobulin med en enda klon av celler4). Det onormala proteinet som produceras kallas paraprotein eller m-komponent och kan bestå av hela immunoglobulinmolekyler eller underenheter, lätta kedjor eller tunga kedjor4). Det förekommer vanligtvis i myelom, lymfoproliferativa neoplasmer och ibland kroniska inflammatoriska eller immunmedierade sjukdomar5). Kraftigt förhöjda serumnivåer av protein kan resultera i ett hyperviskositetssyndrom och det är vanligare vid monoklonal gammopati än den andra6). Däremot är polyklonal gammopati känd för att orsakas av någon reaktiv eller inflammatorisk process och är associerad med icke-maligna tillstånd. Polyklonal gammopati är en hypergammaglobulinemi, vilket är resultatet av en ökad produktion av flera olika immunoglobuliner. Infektiösa, inflammatoriska eller olika reaktiva processer kan associeras med en bredbaserad topp eller band i gammaområdet i serumproteinelektrofores. Leversjukdom, autoimmun sjukdom och kroniska virus-eller bakterieinfektioner kan orsaka en polyklonal ökning av gammafraktionen1,3). Pollock et al.7) undersökta 110 fall av njurtransplanterade mottagare och hälften hade onormala serumimmunoglobuliner med 4 monoklonal gammopati och 8 polyklonal gammopati. Gammopati var vanligare hos patienter med kronisk avstötning och därför med mer intensiv immunsuppression8). Mekanismen som leder till en gammopati efter transplantation verkar i de flesta fall vara relaterad till minskning av T-cellmedierad immunövervakning, vilket leder till B-cellproliferation9).

vad var då den främsta orsaken till polyklonal gammopati i vårt fall? Först antog vi att immunsuppression i sig kan vara huvudorsaken. Men vår patient visade inte detta serologiska problem under en aggressiv immunsuppressiv behandling efter njurtransplantation, och alla immunsuppressiva läkemedel avbröts vid diagnosen på polyklonal gammopati. För det andra var det möjligheten till polyklonal gammopati, utvecklad av en subklinisk infektion på grund av hematom i njurbäckenet som kan vara ett potentiellt odlingsmedium. Vi kunde dock inte upptäcka bevis på infektion från några inflammatoriska markörer och kulturer. En annan möjlig etiologi är långvarig blödning från njurcyster. Egentligen brukade vår patient visa erytropoietinresistent anemi, vid återupptagandet av dialys på grund av transplantatsvikt, och vi hittade inte den uppenbara orsaken till anemi. Retroaktivt var det möjligt att intrarenal blödning startades före grov hematuri. När grov hematuri och bäckenhematom diagnostiserades initialt ansåg vi att njurblödning inte var aktiv och bestämde sig för att fördröja emboliseringen av njurartären. Även om vi inte kan förklara den exakta mekanismen för polyklonal gammopati härrörande från njurblödning, stöder den att polyklonal gammopati har försvunnit när njurblödning kontrollerades genom embolisering av njurartären. Vi har upplevt och noterat ett fall av polyklonal gammopati hos en peritonealdialyspatient med njurcystisk blödning.