PMC
diskussion
Kransartärfistel definieras som en onormal kommunikation mellan kransartärerna och en komponent i systemisk eller lungcirkulation.1 termen” koronar-cameral fistel ” avser en kommunikation mellan kransartärerna och en hjärtkammare.1 även om de flesta av dem är medfödda har förvärvade fistlar rapporterats i fall av trauma, som en komplikation av bypassoperation i kranskärlen och i vissa fall av Takayasus arterit.2,3
förekomsten av kransartärfistlar rapporteras vara mindre än 1% i flera studier.3-5 en genomgång av litteraturen visar att det inte finns någon enhetlig konsensus om den vanligaste ursprungsorten. Den vänstra huvudkransartären rapporteras dock vara den vanligaste ursprungsplatsen i flera studier, medan den vanligaste dräneringsplatsen är lungartären.3,6
de hemodynamiska konsekvenserna beror på storleken på fisteln, tryckgradienten längs fisteln och volymen på shuntflödet.1,3 de flesta av fistlarna är små och resulterar inte i signifikanta förändringar, även om stora fistlar med överdrivna flödeshastigheter som dränerar in i höger sida av hjärtat kan ge upphov till volymöverbelastning och lunghypertension. Shunting av blodet genom fisteln kan också leda till” coronary steal syndrome ” på grund av minskat blodflöde till myokardiet distalt mot fisteln, vilket leder till ischemi.1,3
de flesta patienter är asymptomatiska och kontinuerlig hjärtmumling är det vanligaste rapporterade fyndet vid fysisk undersökning.7 åldern vid presentation hos symtomatiska patienter varierar signifikant. Stora fistlar med betydande flöde kan uppvisa tecken och symtom på hjärtsvikt redan i barndomen. Angina, andnöd vid ansträngning, synkope, och hjärtklappning är några av de andra manifesterar symptom.1 förutom volymöverbelastning och ischemi inkluderar andra rapporterade komplikationer av kransartärfistlar arytmier, progressiv utvidgning, aneurysm och bristning, infektiv endokardit och plötslig död.3
de flesta kransartärfistlar diagnostiseras förresten under hjärtkateterisering. Multidimensionell CTA blir populär eftersom den är icke-invasiv och ger 3-dimensionell visualisering som hjälper till att bättre avgränsa kransartärernas anatomi.4 faktum är att studier har visat att CTA upptäcker kransartäranomalier i högre takt än traditionell koronarangiografi.4 Hjärtmagnetisk resonansavbildning och 2-dimensionell ekokardiografi är de andra erkända metoderna för att diagnostisera kransartärfistlar.1,8,9
terapeutisk intervention med kirurgisk ligering eller transkateterförslutning (TCC) utförs vanligtvis hos patienter med symptomatisk fistel eller vid komplikation. Perkutan TCC är den föredragna metoden eftersom den är mindre invasiv och undviker de potentiella komplikationerna vid operation. Anatomin kanske emellertid inte bidrar till TCC, särskilt om kärlet är krångligt eller i fall av en stor fistel; i dessa fall föredras kirurgisk stängning.1,10 det finns ingen allmän enighet om behandlingen hos asymptomatiska patienter. Patienter som har små fistlar med obetydlig shunt kan hanteras med noggrann uppföljning. Elektiv stängning av en fistel rekommenderas hos barn äldre än 3 till 5 år eftersom de har ökad risk för komplikationer. Det rekommenderas också i fall av fistlar som härrör från det proximala segmentet av kransartärer eftersom de är benägna att aneurysmbildning och bristning.1