Retroperitoneal fibros

Retroperitoneal fibros är en störning där inflammation och omfattande ärrvävnad (fibros) förekommer i baksidan av bukhålan, bakom (retro-) membranet som omger organen i matsmältningssystemet (bukhinnan). Detta område är känt som retroperitonealutrymmet. Retroperitoneal fibros kan förekomma i alla åldrar men förekommer oftast mellan 40 och 60 år.

den inflammerade vävnaden som är karakteristisk för retroperitoneal fibros orsakar vanligtvis gradvis ökande smärta i nedre del av buken, ryggen eller sidan. Andra symtom uppstår genom blockering av blodflödet till och från olika delar av underkroppen på grund av utvecklingen av ärrvävnad runt blodkärlen. Fibrosen utvecklas vanligtvis först runt aortan, vilket är det stora blodkärlet som distribuerar blod från hjärtat till resten av kroppen. Ytterligare blodkärl inklusive den sämre vena cava, som returnerar blod från kroppens nedre del till hjärtat, kan också vara inblandade. Obstruktion av blodflödet till och från benen kan leda till smärta, färgförändringar och svullnad i dessa lemmar. Försämring av blodflödet i tarmarna kan leda till dödsfall (nekros) i tarmvävnaden, svår smärta och överdriven blödning (blödning). Hos män kan minskat blodflöde tillbaka mot hjärtat (venöst flöde) orsaka svullnad i pungen.

eftersom njurarna är belägna i retroperitonealutrymmet kan retroperitoneal fibros leda till blockering av urinledarna, som är rör som transporterar urin från varje njure till urinblåsan. Sådana blockeringar kan leda till minskat eller frånvarande urinflöde och njursvikt. När njurarna misslyckas byggs giftiga ämnen upp i blodet och vävnaderna, vilket leder till illamående, kräkningar, viktminskning, klåda, ett lågt antal röda blodkroppar (anemi) och förändringar i hjärnfunktionen.