Specifik antikroppsbrist

Vad är specifik antikroppsbrist?

en patient med en specifik antikroppsbrist kan inte producera immunoglobulin G (IGG) – molekyler till polysackariderna i inkapslade bakterier (såsom Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus och Haemophilus influenzae). Detta gör patienten sårbar för återkommande bakteriella lunginfektioner (lunginflammation), sinusinfektioner, öroninfektioner (otitis media) och andra.

specifik antikroppsbrist kallas också selektiv antikroppsbrist, partiell antikroppsbrist och nedsatt polysackaridrespons.

Vem får specifik antikroppsbrist?

specifik antikroppsbrist diagnostiseras vanligtvis hos förskolebarn och förekommer hos både flickor och pojkar av alla raser.

Vad orsakar specifik antikroppsbrist?

den exakta orsaken till specifik antikroppsbrist är inte känd men det beror troligen på en genetisk mutation. Det kan bero på en nedbrytning i kommunikationen mellan B-lymfocyter och andra celler i immunsystemet.

vilka är tecken och symtom på specifik antikroppsbrist?

vissa patienter med specifik antikroppsbrist är asymptomatiska eftersom andra komponenter i deras immunsystem fortfarande är funktionella. Andra patienter kan ha:

• Otitis media, bihåleinflammation, bronkit, lunginflammation och andra bakterieinfektioner
• infektioner som inte är lika allvarliga som de med svår kombinerad immunbrist eller x-relaterad agammaglobulinemi
• atopiskt eksem och astma (dessa påverkar 50% av patienterna med specifik antikroppsbrist).

Hur diagnostiseras specifik antikroppsbrist?

diagnosen av specifik antikroppsbrist är baserad på:

• normala nivåer av T-och B-lymfocyter
• normala nivåer av immunglobuliner, inklusive IGG-underklasser
• frånvaro av en annan detekterbar immunbristsjukdom (inklusive humant immunbristvirusinfektion )
• historia av återkommande luftvägsinfektioner
• administrering av standardpneumokockvaccin och sedan brist på antikroppsbildning efter 4-6 veckor.

Hur behandlas specifik antikroppsbrist?

behandling för specifik antikroppsbrist centrerar på:

• infektionskontroll med antibiotika i hög dos i 10 dagar eller dagligen för profylax mot infektion
• Immunoglobulinersättningsterapi administrerad intravenöst eller subkutant om indicerat
• stimulera ett bättre immunsvar mot vaccination med hjälp av ett heptavalent eller 13-valent pneumokockpolysackaridvaccin konjugerat med protein och Haemophilus influenzae typ B (Hib) – vaccin.

de primära målen med behandlingen är att förhindra bronkiektas och ärrbildning i lungorna från upprepade luftvägsinfektioner och att upprätthålla den totala livskvaliteten.

vad är prognosen för specifik antikroppsbrist?

prognosen för patienter med specifik antikroppsbrist är i allmänhet rimlig. Barn har varit kända för att växa ut specifik antikroppsbrist naturligt och de som inte fortfarande kan upprätthålla en god livskvalitet med antibiotika och immunoglobulinbehandling.