struktur och funktion av lamellära kroppar, lipid-proteinkomplex involverade i lagring och utsöndring av cellulära lipider

denna översiktsartikel försöker presentera en översikt över förekomsten och funktionen av lipidlagring och sekretoriska organeller: de lamellära kropparna. Morfologiskt varierar dessa organeller avsevärt i storlek (100 nm till 2400 nm); de är omgivna av ett membran och innehåller multilamellära lipidmembran. Lamellära kroppar kan också innehålla apolipoproteiner och lytiska enzymer och ha ett surt pH, vilket ger dem en lysosomal karaktär. Under normala fysiologiska förhållanden är huvudfunktionen hos lamellära kroppar tillförseln av extracellulära domäner med specialiserade lipidkomponenter relaterade till en specialiserad funktion. De lamellära kropparna i lungepitelet undersöks bäst i deras funktionella och strukturella egenskaper och är lagringsformen för lungytan. De ger en monomolekylär lipidfilm av dipalmitoylfosfatidylkolin (DPPC) på ytan av lungalveoler för att sänka ytspänningen som är nödvändig för optimal gasutbyte och ett hydrofobt skyddande foder mot miljöpåverkan. Ytterligare celler i andningssystemet, såsom slemhinnan i den mänskliga näsan och bronkierna, innehåller lamellära kroppar. Lamellära kroppar finns också i mag-tarmkanalen, i tunga papiller, Oralt epitel och slemhinneceller i magen. Den huvudsakliga fosfolipiden av lamellära kroppar i slemhinneceller i magen är DPPC, vilket ger en hydrofob skyddande lipidfilm mot de vävnadsskadliga aktiviteterna i magsaften. Den hydrofoba vattenskyddande barriären i huden, som huvudsakligen består av neutrala lipider, härstammar emellertid också från lamellära kroppar utsöndrade av epitelceller. Lamellära kroppar, huvudsakligen bestående av DPPC, förekommer också i mesodermala cellskikt av glidytor för att ge smörjning av leder, bukhinnan, perikardiet och pleurala mesoteliet. Vid vissa patologiska tillstånd, såsom ateroskleros, Niemann-Pick-sjukdom, lecitin:kolesterolacyltransferas (LCAT) – brist, kolestas, degenerering av nerver och hjärna och regenerering av nerver och sårläkning har lipidinnehållande lamellkroppar observerats i olika celler, vars funktion fortfarande återstår att belysas. I tidiga och sena lesioner av aterosklerotiska plack är lamellära kroppar, bestående av osterifierat kolesterol och fosfolipider, associerade med intimas extracellulära matris. Under regression av feta streck ses lamellära kroppar intracellulärt i makrofager och glatta muskelceller. Ärftliga metaboliska störningar, såsom Niemann-Pick-sjukdom typ i och typ II, resulterar i överdriven ackumulering av lamellära kroppsinnehållande celler, till exempel i benmärg, mjälte och lymfoid vävnad. Typ I är en brist i sfingomyelinas och typ II är en defekt i intracellulär handel med lipoproteinderivat kolesterol.(ABSTRAKT STYMPAD MED 400 ORD)