SUNCT syndrom: diagnos och behandling

kortvariga ensidiga Neuralgiforma huvudvärkattacker med konjunktival injektion och rivning (SUNCT) är ett syndrom som dominerar hos män, med en medelålder på cirka 50 år. Attackerna är strikt ensidiga, i allmänhet med smärtan ihållande begränsad till det okulära/periokulära området. De flesta attacker är måttliga till svåra i intensitet och brinnande, stickande eller elektriska i karaktär. Den genomsnittliga varaktigheten av paroxysmer är 1 minut, med ett vanligt intervall på 10 till 120 sekunder (totalt intervall 5 till 250 sekunder). Framträdande, ipsilateral konjunktivalinjektion och lakrimation följer regelbundet attackerna. Nasal stuffiness / rhinorrhoea noteras ofta. Dessutom finns det subklinisk panna svettning. Under attacker är det ökat intraokulärt tryck på den symptomatiska sidan och svullnad i ögonlocken. Inga förändringar i pupilldiameter har observerats. Attacker kan utlösas mestadels från trigeminalt innerverade områden, men också från extratrigeminal territorium. Det finns också spontana attacker. Ett oregelbundet tidsmönster är regeln, med symtomatiska perioder som växlar med remissioner på ett oförutsägbart sätt. Under aktiva perioder kan frekvensen av attacker variera från <1 attack/dag till > 30 attacker/timme. Attackerna dominerar under dagtid, nattliga attacker rapporteras sällan. En SUNCT-liknande bild har beskrivits hos vissa patienter med antingen intraaxiella eller extraaxiella bakre fossa-lesioner, mestadels vaskulära störningar/ missbildningar. Hos de allra flesta patienter är emellertid etiologi och patogenes okänd. I SUNCT-syndrom saknas ihållande, övertygande fördelaktig effekt av läkemedel eller anestetiska blockader som i allmänhet är effektiva vid klusterhuvudvärk, kronisk paroxysmal hemicrania, trigeminal neuralgi, idiopatisk stickande huvudvärk (’jabs and jolts syndrome’) och andra huvudvärk som mer svagt liknar SUNCT-syndrom. Enstaka rapporter har hävdat att karbamazepin, lamotrigin, gabapentin, kortikosteroider eller kirurgiska ingrepp kan vara till hjälp. Försiktighet rekommenderas dock vid bedömning av någon terapi i en sjukdom som SUNCT-syndrom, där det ganska kaotiska och oförutsägbara tidsmönstret gör bedömningen av varje läkemedel/terapeutisk effekt i sig en särskilt svår fråga.