ta undersökningen

Vad är pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis är en sällsynt graviditetsassocierad autoimmun hudsjukdom som kännetecknas av kliande utslag som utvecklas till blåsor. Det är vanligast under graviditetens andra och tredje trimester. Det var tidigare känt som herpes gestationis även om det inte har något samband med herpesviruset alls.

pemfigoid gestationis

Vad orsakar Pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis är en autoimmun blåsbildning sjukdom, vilket i princip innebär att en persons immunsystem börjar reagera mot sin egen vävnad. Immunoglobulin typ G (IGG) autoantikroppar (känd som PG-faktorn) orsakar skadan.

i pemphigoid gestationis är målet ett protein som kallas BPAG2 (även kallat BP180), som finns i källarmembranet, vilket är zonen mellan epidermis och dermis (de övre och mellersta hudlagren). BPAG2 ligger inom hemidesmosomen, cellkomponenten som fäster epidermala keratinocytceller till dermis.

antikroppsattacken resulterar i inflammation och separation av epidermis från dermis vilket gör att vätska kan byggas upp och skapa en blåsor.

vilka är tecken och symtom på Pemphigoid gestationis?

de flesta patienter har ett intensivt kliande bikupaliknande utslag under mitten till slutet av graviditeten (13 till 40 veckors graviditet).

• ursprungligen finns det kliande röda stötar runt naveln
• inom några dagar till veckor sprider utslaget till andra delar av kroppen inklusive stammen, ryggen, skinkan och armarna. Ansiktet, hårbotten, handflatorna, sålarna och slemhinnorna påverkas vanligtvis inte.
• efter 2-4 veckor bildas stora, spända vätskefyllda blåsor
• vissa patienter kan inte ha några blåsor utan har istället plack (stora upphöjda fläckar)

i vissa fall förekommer Pemphigoid gestationis under graviditeten. Symtomen kan minska eller spontant lösa sig mot slutet av graviditeten men detta är kortlivat, eftersom 75-80% av kvinnorna kommer att uppleva en uppblåsning runt förlossningen. I de flesta fall löser symtomen dagar senare efter födseln, men i vissa fall förblir sjukdomen aktiv i månader eller år. Början av menstruationsperioder, användning av orala preventivmedel eller ytterligare graviditeter kan orsaka uppblåsningar.

test för pemphigoid gestationis

diagnos kräver i allmänhet en hudbiopsi, som visar typiska egenskaper hos subepidermal blåsning, liknande i mikroskopiskt utseende till bullous pemphigoid (BP) eller epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Pemphigoid gestationis bekräftas genom direkt immunofluorescensfärgning av biopsin för att avslöja antikroppar. Det kan särskiljas från BP och EBA med hjälp av saltsplitprover av hud. I vissa fall kan cirkulerande antikroppar detekteras genom ett blodprov (indirekt immunofluorescenstest).

behandling av pemfigoid gestationis

det primära syftet med behandlingen är att lindra klåda, förhindra blåsbildning och behandla sekundära infektioner. Topikala kortikosteroider används vid mild sjukdom medan orala kortikosteroider är nödvändiga i mer omfattande fall. Minsta effektiva doser ska användas för att minska risken för biverkningar för både mor och foster.

• orala antihistaminer kan användas för att lindra klåda.
• dapson kan vara effektiv.
• immunsuppressiva läkemedel som azatioprin eller ciklosporin kan också användas framgångsrikt men deras säkerhet under graviditet eller under amning måste noggrant övervägas.
• intravenöst immunglobulin har också rapporterats vara effektivt.

i de flesta fall försvinner Pemphigoid gestationis spontant inom några dagar efter förlossningen så att behandlingen kan avsmalnas och stoppas. Komplikationer är sällsynta men kan inkludera:

• för tidig förlossning
• övergående blåsor på spädbarnet som försvinner med clearance av moderantikroppar (cirka 3-4 månader)
• sekundär infektion, som kan lämna ärrbildning