Xanthogranulomatous pyelonefrit

BY admin
|

Xanthogranulomatous pyelonefrit (XGP) är en sällsynt form av kronisk pyelonefrit och representerar en kronisk granulomatös sjukdom som resulterar i en icke-fungerande njure. Radiografiska egenskaper är vanligtvis specifika.

epidemiologi

xanthogranulomatös pyelonefrit ses huvudsakligen i alla åldersgrupper, men förekommer oftast hos medelålders till äldre patienter 1,5. Det finns en 2:1 kvinnlig förkärlek, förmodligen relaterad till en ökad förekomst av urinvägsinfektioner och därmed struvit (staghorn) beräkningar. Det finns också en ökad förekomst hos patienter med diabetes mellitus.

klinisk presentation

klinisk presentation är vanligtvis vag, bestående av konstitutionella symtom som sjukdom, viktminskning och lågkvalitativ feber. Hematuri och flanksmärta uppstår ibland 4.

trots ofta frånvarande urinvägssymtom finns pyuri och positiva urinkulturer i de flesta fall (95 respektive 60%) 2.

patologi

xanthogranulomatös pyelonefrit är, som namnet antyder, en kronisk granulomatös process som tros vara resultatet av subakut/kronisk infektion som uppmuntrar till en kronisk men ofullständig immunreaktion 1,4. Olika bakterier isoleras, men de vanligaste isolerade arterna är Escherichia coli och Proteus mirabilis 1,4.

njurarna ersätts så småningom av en massa reaktiv vävnad som omger den vanligtvis närvarande (90%) som uppmuntrar staghornkalkylen med associerad hydronephrosis i större eller mindre grad. Skummande (lipidbelastade) makrofager dominerar 1,4.

den inflammatoriska processen sträcker sig så småningom in i perinephric vävnader och till och med intilliggande organ 5.

Staging

en metod för staging är baserad på graden av involvering av intilliggande vävnader 6:

  • steg i: sjukdomen är endast begränsad till renal parenchyma
  • steg II: involverar njurparenkym samt en förlängning till perirenalt fett
  • steg III: sjukdom sträcker sig in i perirenala och pararenala utrymmen eller diffus retroperitoneum

radiografiska egenskaper

två former av sjukdomen känns igen både makroskopiskt och vid avbildning 1,5:

  • diffus (90%)
  • fokal / tumefaktiv form (10%)
    • ibland en verkligt fokal process i en normal njure
    • i andra fall representerar detta diffus XGP av en del av ett duplexsystem
vanlig röntgenbild

vanliga röntgenfynd är svåra att skilja från en rutinmässig staghorn-kalkyl, även om fragmentering och utvidgning av njurkonturen kan ses. En kalkyl är inte alltid närvarande; i sådana fall är det inte möjligt att göra en vanlig filmdiagnos.

ultraljud

ultraljudsundersökning visar en förstorad och förvrängd njurkontur, med förlust av den normala njurarkitekturen och (vanligtvis) en centralt belägen skuggkalkyl.

CT

CT-fynd är mest användbara för att nå rätt diagnos. Den normala njurkonturen förloras och förstoras med ett paradoxalt kontraherat njurbäcken. Kalycesna är däremot dilaterade och ger ett multilokulerat utseende som har liknats med tassavtrycket av en björn (björns tassskylt) 3. Ibland finns det en perinephric förlängning med förtjockning av gerotas fascia. Förkalkning kan avgränsas bättre på CT-skanning.

CTU eller konventionell urografi

i de flesta fall finns det liten, om någon, njurfunktion i den drabbade njuren 1.

Mr

Mr-utseende speglar massans heterogena natur med fasta och cystiska komponenter som omger en central staghornkalkyl. Som sådan är signalen heterogen på alla sekvenser.

behandling och prognos

om xanthogranulomatös pyelonefrit etableras finns inga konservativa eller medicinska terapier. Kirurgisk nefrektomi är vanligtvis botande 4,5. Närvaron av inflammatorisk reaktion i intilliggande vävnader kräver ofta ett stort operativt fält och ett anterolateralt transperitonealt tillvägagångssätt 5.

differentialdiagnos

differentialen är smal när hela njuren påverkas och tvärsnittsavbildning har erhållits och är till stor del begränsad till renal tuberkulos, men detta resulterar vanligtvis i en krympt förkalkad kitt njure.

i fall där typiska egenskaper inte finns (t. ex. ingen staghorn-kalkyl, endast fokal sjukdom) inkluderar andra enheter som ska beaktas:

  • renal tuberkulos
  • njurabscess
  • njurcellscancer (RCC)
  • angiomyolipom (AML): med minimalt fett