Tag undersøgelsen

BY admin
|

Hvad er pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis er en sjælden graviditetsassocieret autoimmun hudsygdom, der er karakteriseret ved kløende udslæt, der udvikler sig til blærer. Det er mest almindeligt i anden og tredje trimester af graviditeten. Det var tidligere kendt som herpes gestationis, selvom det ikke har nogen tilknytning til herpesvirus overhovedet.

Pemphigoid gestationis

Hvad forårsager pemphigoid gestationis?

Pemphigoid gestationis er en autoimmun blærende sygdom, hvilket grundlæggende betyder, at en persons immunsystem begynder at reagere mod hans eller hendes eget væv. Immunoglobulin Type G (IgG) autoantistoffer (kendt som PG-faktoren) forårsager skaden.

i pemphigoid gestationis er målet et protein kendt som BPAG2 (også kaldet BP180), der findes i kældermembranen, som er området mellem epidermis og dermis (det øverste og midterste lag af huden). BPAG2 er inden i hemidesmosomet, cellekomponenten, der klæber de epidermale keratinocytceller til dermis.

antistofangrebet resulterer i betændelse og adskillelse af epidermis fra dermis, hvilket tillader væske at opbygge og skabe en blister.

hvad er tegn og symptomer på pemphigoid gestationis?

de fleste patienter har et intenst kløende hive-lignende udslæt i midten til sen graviditet (13 til 40 ugers drægtighed).

  • oprindeligt er der kløende røde buler omkring navlen
  • inden for dage til uger spreder udslæt sig til andre dele af kroppen inklusive bagagerum, ryg, bagdel og arme. Ansigt, hovedbund, palmer, såler og slimhinder påvirkes normalt ikke.
  • efter 2-4 uger dannes store, spændte væskefyldte blærer
  • nogle patienter har muligvis ingen blærer, men har i stedet plaketter (store hævede pletter)

i nogle tilfælde forekommer pemphigoid gestationis under graviditeten. Symptomer kan mindske eller spontant løse mod slutningen af graviditeten, men dette er kortvarigt, da 75-80% af kvinderne vil opleve en opblussen omkring fødslen. I de fleste tilfælde løser symptomerne dage senere efter fødslen, men i nogle forbliver sygdommen aktiv i måneder eller år. Påbegyndelse af menstruationsperioder, brug af orale præventionsmidler eller yderligere graviditeter kan forårsage opblussen.

test for pemphigoid gestationis

diagnose kræver generelt en hudbiopsi, der viser typiske træk ved subepidermal blærer, der ligner mikroskopisk udseende som bulløs pemphigoid (BP) eller epidermolyse bullosa-erhvervelse (EBA). Pemphigoid gestationis bekræftes ved direkte immunofluorescensfarvning af biopsien for at afsløre antistoffer. Det kan skelnes fra BP og EBA ved hjælp af salt-split prøver af huden. I nogle tilfælde kan cirkulerende antistoffer detekteres ved en blodprøve (indirekte immunofluorescenstest).

behandling af pemphigoid gestationis

det primære mål med behandlingen er at lindre kløe, forhindre dannelse af blister og behandle sekundære infektioner. Topiske kortikosteroider anvendes i mild sygdom, mens orale kortikosteroider er nødvendige i mere omfattende tilfælde. Minimale effektive doser bør anvendes til at reducere risikoen for bivirkninger for både mor og foster.

  • orale antihistaminer kan bruges til at lindre kløe.
  • Dapsone kan være effektiv.
  • immunsuppressive lægemidler såsom ciclosporin eller ciclosporin kan også anvendes med succes, men deres sikkerhed under graviditet eller under amning skal overvejes nøje.
  • intravenøs immunoglobulin er også rapporteret at være effektiv.

i de fleste tilfælde forsvinder pemphigoid gestationis spontant inden for få dage efter fødslen, så behandlingen kan tilspidses og stoppes. Komplikationer er sjældne, men kan omfatte:

  • for tidlig fødsel
  • forbigående blærer på spædbarnet, der opløses med clearance af maternelle antistoffer (ca. 3-4 måneder)
  • sekundær infektion, som kan efterlade ardannelse