Type IV kollagen

alfa-3-underenheden (COL4A3) af kollagen IV menes at være det antigen, der er impliceret i Goodpasture-syndrom, hvor immunsystemet angriber kældermembranerne i glomeruli og alveolerne på det antigene sted på alfa-3-underenheden bliver ikke-sekvestreret på grund af miljøeksponeringer.

Goodpasture syndrom præsenterer med nefritisk syndrom og hæmoptyse. Mikroskopisk evaluering af biopsieret nyrevæv afslører lineære aflejringer af Immunoglobulin G ved immunofluorescens. Dette er klassisk hos unge voksne mænd.

mutationer til generne, der koder for kollagen IV, fører til Alport syndrom. Dette vil medføre udtynding og opdeling af den glomerulære kældermembran. Det vil præsentere som isoleret hæmaturi, sensorineural høretab og okulære forstyrrelser og overføres genetisk, normalt på en Røntgenforbundet måde, selvom der er sjældnere autosomale former.

leverfibrose og cirrose er forbundet med aflejring af kollagen IV i leveren. Serumkollagen IV-koncentrationer korrelerer med levervævsniveauer af kollagen IV hos personer med alkoholisk leversygdom og hepatitis C og falder efter vellykket behandling.

øget glomerulær og mesangial aflejring af kollagen IV forekommer ved diabetisk nefropati, og øgede urinniveauer er forbundet med omfanget af nyreskade.