vellykket behandling af Osteitis Fibrosa Cystica fra primær hyperparathyroidisme
abstrakt
Osteitis Fibrosa Cystica (OFC) er defineret som den klassiske skelet manifestation af avanceret primær hyperparathyroidisme. Med den øgede påvisning ved hjælp af rutinemæssig calciumscreening er den kliniske profil af primær hyperparathyreoidisme i vestlige lande skiftet fra symptomatisk sygdom til en med subtile eller ingen specifikke symptomer (“asymptomatisk” primær hyperparathyreoidisme). Forfatterne beskriver et klassisk træk ved avanceret primær hyperparathyroidisme på grund af et parathyroid adenom og dets vellykkede behandling.
1. Introduktion
Osteitis fibrosa cystica (OFC) er en skeletforstyrrelse forårsaget af et overskud af parathyreoideahormon (PTH) fra overaktiv parathyreoidea(er). Dette overskud stimulerer aktiviteten af osteoklaster, celler, der nedbryder knogle. Overaktiviteten af parathyroidkirtlerne (primær hyperparathyroidisme) kan udløses af parathyroidadenom, arvelige faktorer, parathyroidcarcinom eller renal osteodystrofi. Størstedelen af hyperparathyroidisme er resultatet af parathyroid adenom (80-85%) . Symptomerne på sygdommen er konsekvenserne af både den generelle blødgøring af knoglerne og det overskydende calcium i blodet og inkluderer knoglebrud, nyresten, kvalme, mavesår, appetitløshed og vægttab—”knogler, sten, abdominal stønn og psykiske overtoner” . Kvinder er oftere ramt end mænd, og det forekommer hyppigere i 5.og 6. årtier. Hvis det forekommer i det yngre (især første årti), udelukker arvelige årsager—multipel endokrin neoplasi type i/IIa/IIb . Serumcalcium (8,4-10,2 mg/dL), PTH (15-65 pg/mL) og alkalisk phosphatase (20-140 IE/L) er sædvanligvis forhøjet. Almindelige røntgenbilleder viser tydeligt resorption, og kraniet viser “malet glas”/”salt og peber” udseende. De første knogler, der viser Røntgenfunktioner, er fingrene. Cysterne er foret med osteoklaster og undertiden blodpigmenter, som egner sig til begrebet “brune tumorer”; sådanne cyster kan identificeres med nuklear billeddannelse kombineret med specifikke sporstoffer, såsom Sestamibi .
2. Case Report
33-årig kvinde præsenteret med en 5-årig historie med generaliseret kropssmerter og manglende evne til at bruge hendes højre øvre lem efter et fald 5 dage før præsentationen. Hun havde også træthed og kvalme. Der var også en historie med vægttab, og hun blev let ked af det under en samtale. Undersøgelse afslørede en central halsmasse, der bevægede sig med at synke, men ikke diskret håndgribelig. Derudover havde hun en øm højre skulder og underarm. Røntgenbilleder afslørede generaliseret udtynding af knoglekorticer og cystiske læsioner i ulna og kravebenet (begge havde også patologiske brud) (Figur 1 og 2). På biokemi blev calcium-og PTH-niveauerne forhøjet, henholdsvis 10,6 mg/dL og 1203 pg/mL. Indsnit og curettage af højre ulna læsion blev udført, og histopatologi rapporterede det som brun tumor af hyperparathyroidisme (figur 3). Dette pegede på primær hyperparathyroidisme på grund af overaktivitet af parathyroidkirtlen(e). Derfor var en halsudforskning berettiget, der gav et 10 gram højre overlegen pol parathyroid adenom, der blev udskåret (figur 4 og 5). Postoperativt blev hun sat på calciumcarbonat 600 mg to gange dagligt i 1 måned og senere tilspidset til 600 mg en gang dagligt i 2 uger. Resultatet er, at calciumniveauerne normaliseres (9,3 mg/dL). Knoglesmerter faldt, og de cystiske defekter i kravebenet og ulna helede (figur 6).
Lateral røntgen af højre radioulna viser osteitis fibrosa cystica læsion af ulna diafyse med en patologisk brud (før curettage).
AP røntgen af højre kravebenet viser osteitis fibrosa cystica læsion med en patologisk brud (ved optagelse).
histopatologisk dias, der viser brun tumor af hyperparathyreoidisme (flere osteoklaster i et fibrøst netværk); h & e plet, forstørrelse af 100.
en grov prøve af en parathyroid adenomer (hele).
Bruttoprøve af et halveret parathyroid adenom.
en lateral røntgenstråle af højre ulna, der viser heling af den igangværende patologiske brud (8 uger efter curettage).
3. Diskussion
først beskrevet i det nittende århundrede opdages OFC i øjeblikket gennem en kombination af blodprøvning, røntgenbilleder og vævsprøvetagning . Før 1950 så omkring halvdelen af dem, der blev diagnosticeret med hyperparathyreoidisme i USA, det udvikle sig til OFC, men med tidlige identifikationsteknikker og forbedrede behandlingsmetoder; forekomster af OFC i udviklede lande bliver stadig sjældnere. Den høje synlighed af primær hyperparathyroidisme i befolkningen i dag markerer en dramatisk ændring fra flere generationer siden, da det blev betragtet som en sjælden lidelse . Stigningen i forekomst skyldes primært udbredt anvendelse af autoanalysatoren, der gratis giver serumkalciumbestemmelse, når en serumkemiprofil bestilles af en anden grund . Hvor behandling er påkrævet, det indebærer adressering af den underliggende hyperparathyreoidisme, inden langvarig behandling af OFC påbegyndes. Afhængigt af årsagen og sværhedsgraden kan dette variere fra hydrering og motion til kirurgisk indgreb . Primær hyperparathyroidisme er en helbredelig sygdom med vellykket fjernelse af parathyroid adenom . Denne patient repræsenterer det, der blev oplevet i de udviklede lande før 50 ‘ erne. den vellykkede parathyroidektomi resulterede i sygdomsbehandling.
4. Konklusion
parathyroidektomi har vist sig at resultere i reversering af knogleresorption og fuldstændig regression af brune tumorer . OFC er sjælden i udviklede lande på grund af tidlige påvisning af hypercalcæmi og dens efterfølgende behandling . Tværtimod eksisterer OFC stadig i udviklingslande, hvor multikanals autoanalysatoren ikke er tilgængelig eller gratis brugt . Denne patient, der var fra det krigsherjede Somalia, præsenterede klassiske OFC-funktioner. Vellykket diagnose og den resulterende parathyroidektomi gav helbredelse af sygdom.
forkortelser
| OFC: | Osteitis fibrosa cystica. |
samtykke
der blev indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport og ledsagende billeder. En kopi af det skriftlige samtykke er tilgængelig til gennemgang af chefredaktøren for dette tidsskrift.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen interessekonflikt.
forfatteres Bidrag
A. Maina fulgte patienten op fra optagelse til udskrivning fra klinik, indsamlet, analyseret og fortolket dataene. H. Kraus udførte parathyroidektomi og også indsamlet og bistået i fortolkningen af dataene. Alle forfattere læste og godkendte det endelige papir.
offentliggørelse
A. Maina MBChB, FCS (Ortho) (ECSA); ortopædkirurg, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenya. H. Kraus MD; Generalkirurg, AIC Kijabe Hospital, Kijabe, Kenya.
anerkendelser
forfatterne anerkender bidragene fra Dr. Peter M. Nthumba i redigering af papiret.