Lymfatické malformace (LMs)
co je lymfatická malformace?
lymfatický systém je součástí imunitního systému těla. Pomáhá v boji proti infekci a jiným onemocněním a udržuje rovnováhu tekutin v těle. Síť malých trubice-jako lodí po celém těle sbírat další vodnaté tekutiny (tzv. lymfy), a nosit je do lymfatických uzlin a nakonec zpátky do krevního oběhu.
špatně tvarovaná lymfatická céva, která zachycuje lymfatickou tekutinu, se nazývá lymfatická malformace (LM). Tato zachycená lymfatická tekutina tvoří kapsu nebo cystu, která může postupně nebo náhle růst. Krev z okolních cév může také vstoupit do cysty. To může způsobit bobtnání oblasti kolem LM. Zvětšený LM může být tlak na blízké orgány.
LMs se může objevit kdekoli v těle. Nejčastěji se vyskytují na krku, obličeji a podpaží. Mohou se také objevit uvnitř těla, v orgánech nebo kostech.
LMs jsou vrozené, což znamená, že malformace je přítomna v době narození.
LM lze nalézt u plodu během těhotenství. Jiné lze nalézt později v dětství, když se objeví jako hrudka naplněná tekutinou.
existují dva typy LM. Makrocystické LMs mohou zahrnovat jednu nebo více cyst o šířce jednoho centimetru nebo větší. Mohou být kdekoli v těle, ale nejčastěji se nacházejí přímo pod kůží na krku nebo hrudi. Obvykle jsou měkké na dotek. Mohou růst větší kvůli infekci nebo krvácení uvnitř cysty. Mikrocystické LMs jsou skupinou menších cyst, které se mohou cítit pevné. Mohou se objevit kdekoli v těle.
tyto dva typy LMs se mohou objevit společně.
LMs jsou náchylné k infekci. Blízké krevní cévy mohou také krvácet do malformace, což způsobuje její bobtnání. Pokud se LM zvětší nebo bolestivě, měli byste navštívit svého lékaře.
LMs nejsou dědičné. Nejsou spojeny s žádnými jinými zdravotními stavy. Nicméně, tento stav je častější u dětí s:
- downův syndrom
- Turnerův syndrom
- přemnožení syndromu (genetické poruchy, které způsobí neobvyklý nárůst
- Noonan syndrom.
velikost těla nebo části těla)
Příznaky
Pokud máte LM, vaše příznaky bude záviset na velikosti deformace a kde se nachází. Příznaky mohou zahrnovat:
- měkká, hladká a zbarvená hrudka na kůži. Může se nalézt kdekoli na těle, včetně krku, hlavy, úst, jazyka, oka, hrudníku, žaludku, paží, nohou, šourku a penisu.
- kus nebo hmota, která se rychle zvětší.
- hrudka, která vykazuje známky infekce, včetně zarudnutí, tepla, bolesti, otoku a drenáže (zřídka).
- chronické malé hrboly, puchýře nebo krvavé krusty na povrchu kůže, které mohou prasknout a vytékat krev nebo čirá lymfatická tekutina.
- LM v oblasti hlavy, krku nebo jazyka může ztěžovat dýchání nebo polykání.
- LMs v paži nebo noze může způsobit otok a bolest v celé končetině.