Malformations lymphatiques (LMs)

Qu’est-ce qu’une malformation lymphatique?

Le système lymphatique fait partie du système immunitaire de l’organisme. Il aide à combattre les infections et autres maladies et maintient l’équilibre hydrique dans le corps. Un réseau de petits vaisseaux en forme de tube dans tout le corps recueille un liquide aqueux supplémentaire (appelé lymphe) et le transporte vers les ganglions lymphatiques et, éventuellement, vers la circulation sanguine.

Un vaisseau lymphatique difforme qui emprisonne le liquide lymphatique est appelé malformation lymphatique (LM). Ce liquide lymphatique piégé forme une poche, ou kyste, qui peut se développer progressivement ou soudainement. Le sang des vaisseaux voisins peut également pénétrer dans un kyste. Cela peut provoquer un gonflement de la zone autour du LM. Une LM élargie peut être une pression sur les organes voisins.

Les LMs peuvent apparaître n’importe où dans le corps. Ils sont plus fréquents sur le cou, le visage et les aisselles. Ils peuvent également apparaître à l’intérieur du corps, dans les organes ou les os.

Les LMs sont congénitaux, ce qui signifie que la malformation est présente au moment de la naissance.

Un LM peut être trouvé chez un fœtus pendant la grossesse. D’autres peuvent être trouvés plus tard dans l’enfance, quand il apparaît comme une masse remplie de liquide.

Il existe deux types de LM. Le SML macrocystique peut comprendre un ou plusieurs kystes d’un centimètre de large ou plus. Ils peuvent se trouver n’importe où dans le corps, mais se trouvent le plus souvent directement sous la peau du cou ou de la poitrine. Ils sont généralement doux au toucher. Ils peuvent grossir en raison d’une infection ou d’un saignement à l’intérieur du kyste. Les LMS microcystiques sont un groupe de kystes plus petits qui peuvent sembler solides. Ceux-ci peuvent apparaître n’importe où dans le corps.

Les deux types de LMs peuvent apparaître ensemble.

Les LMs sont sujets à l’infection. Les vaisseaux sanguins voisins peuvent également saigner dans la malformation, la faisant gonfler. Si une LM devient hypertrophiée ou douloureuse, vous devriez consulter votre médecin.

Les LMS ne sont pas héréditaires. Ils ne sont associés à aucune autre condition médicale. Cependant, la condition est plus fréquente chez les enfants avec:

  • Syndrome de Down
  • Syndrome de Turner
  • un syndrome de prolifération (troubles génétiques qui provoquent une augmentation inhabituelle de la
  • taille du corps ou d’une partie du corps)

  • Syndrome de Noonan.

Symptômes

Si vous avez un LM, vos symptômes dépendront de la taille de la malformation et de son emplacement. Les symptômes peuvent inclure:

  • Une masse douce, lisse et décolorée sur la peau. Il peut être trouvé n’importe où sur le corps, y compris le cou, la tête, la bouche, la langue, les yeux, la poitrine, le ventre, les bras, les jambes, le scrotum et le pénis.
  • Une masse ou une masse qui grossit rapidement.
  • Une masse qui présente des signes d’infection, y compris une rougeur, une chaleur, une douleur, un gonflement et un drainage (rarement).
  • Petites bosses chroniques, cloques ou croûtes sanglantes à la surface de la peau qui peuvent se rompre et suinter le sang ou dégager le liquide lymphatique.
  • Une LM dans la région de la tête, du cou ou de la langue peut rendre difficile la respiration ou l’ingestion.
  • Le SML dans un bras ou une jambe peut provoquer un gonflement et une douleur dans tout le membre.