Malformacje limfatyczne (LMs)

co to jest malformacja limfatyczna?

układ limfatyczny jest częścią układu odpornościowego organizmu. Pomaga zwalczać infekcje i inne choroby oraz utrzymuje równowagę płynów w organizmie. Sieć małych naczyń rurkowych w całym ciele zbiera dodatkowy wodnisty płyn (zwany limfą) i przenosi go do węzłów chłonnych, a ostatecznie z powrotem do krążenia krwi.

zniekształcone naczynie limfatyczne, które zatrzymuje płyn limfatyczny, nazywa się malformacją limfatyczną (LM). Ten uwięziony płyn limfatyczny tworzy kieszeń lub torbiel, która może stopniowo lub nagle rosnąć. Krew z pobliskich naczyń może również dostać się do torbieli. Może to spowodować puchnięcie obszaru wokół LM. Powiększone LM może być uciskiem na pobliskie narządy.

LMs może pojawić się w dowolnym miejscu ciała. Najczęściej występują na szyi, twarzy i pod pachami. Mogą również pojawić się wewnątrz ciała, w narządach lub kościach.

LMs są wrodzone, co oznacza, że wada jest obecna w momencie urodzenia.

LM można znaleźć u płodu w czasie ciąży. Inne można znaleźć później w dzieciństwie, kiedy pojawia się jako wypełniony płynem guzek.

istnieją dwa typy LM. Makrocystyczne LMs może zawierać jedną lub więcej torbieli o szerokości jednego centymetra lub większej. Mogą znajdować się w dowolnym miejscu ciała, ale najczęściej znajdują się bezpośrednio pod skórą na szyi lub klatce piersiowej. Są zwykle miękkie w dotyku. Mogą one rosnąć większe z powodu zakażenia lub krwawienia wewnątrz torbieli. Mikrocystyczne LMs są grupą mniejszych torbieli, które mogą czuć się stałe. Mogą one pojawić się w dowolnym miejscu ciała.

oba typy LMs mogą pojawić się razem.

LMs są podatne na infekcje. Pobliskie naczynia krwionośne mogą również krwawić do deformacji, powodując jej pęcznienie. Jeśli LM staje się powiększony lub bolesne, należy skonsultować się z lekarzem.

LMs nie są dziedziczne. Nie są one związane z żadnymi innymi schorzeniami. Jednak warunek jest bardziej powszechne u dzieci z:

  • zespół Downa
  • zespół Turnera
  • zespół przerostu (zaburzenia genetyczne, które powodują nietypowy wzrost
  • wielkości ciała lub części ciała)

  • zespół Noonana.

objawy

jeśli masz LM, twoje objawy zależą od wielkości deformacji i miejsca, w którym się znajduje. Objawy mogą obejmować:

  • miękki, gładki i przebarwiony guzek na skórze. Można go znaleźć w dowolnym miejscu na ciele, w tym na szyi, głowie, ustach, języku, oku, klatce piersiowej, brzuchu, ramionach, nogach, mosznie i penisie.
  • bryła lub masa, która szybko się powiększa.
  • guzek, który wykazuje objawy zakażenia, w tym zaczerwienienie, ciepło, ból, obrzęk i drenaż (rzadko).
  • przewlekłe małe guzki, pęcherze lub krwawe skórki na powierzchni skóry, które mogą pęknąć i wyciekać krew lub przezroczysty płyn limfatyczny.
  • LM W okolicy głowy, szyi lub języka może utrudniać oddychanie lub połykanie.
  • LMs w ramieniu lub nodze może powodować obrzęk i ból w całej kończynie.