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Discussion
Les carcinomes Scirrheux (étymologie: grec, skirrhos, dur) sont caractérisés histologiquement par la présence de tumeurs dures, fibreuses, particulièrement invasives dans lesquelles les cellules malignes se produisent seules ou en petits groupes ou brins dans un tissu conjonctif dense. Ces types de carcinomes mammaires sont principalement signalés chez les femmes âgées et peuvent indiquer des tumeurs à croissance lente entraînant une invasion locale limitée et peu de métastases à distance. Les carcinomes scirrheux sont généralement des carcinomes canalaires alors que les types lobulaires scirrheux ont été très rarement rapportés.
Le soi-disant « cancer en cuirasse » reflète le fort processus fibrotique étendu qui provoque l’encasement de la paroi thoracique comme le ferait un plastron. La réaction stromale dans le cancer a été interprétée comme favorisant l’angiogenèse tumorale et les composants de la matrice fibrillaire physique ou créant une barrière pour piéger la tumeur.
La fibromatose mammaire est un diagnostic différentiel peu fréquent à considérer dans un tel cas, car elle peut simuler un carcinome du sein. La fibromatose du sein consiste en une prolifération infiltrante bénigne du tissu fibreux; de même, la thyroïdite de Riedel dans le cou est un diagnostic différentiel du cancer de la thyroïde. Certains auteurs ont rapporté un résultat clinique amélioré dans le carcinome scirrheux présentant une réaction stromale associée à une fibromatose de type desmoïde (DTF), tandis que d’autres présentant une tumeur fibroblastique fibreuse solitaire présentaient un mauvais pronostic. L’ensemble de gènes de base du DTF a donc été rapporté comme un descripteur robuste d’une réponse stromale distincte, associée à une amélioration des résultats cliniques chez les patientes atteintes d’un cancer du sein. Ainsi, tous les types de fibrose ne semblent pas équivalents.
Bien qu’une réaction stromale fibreuse aussi dense puisse refléter une tumeur à croissance lente, les carcinomes mammaires scirrheux seraient plus anciens que les autres types de tumeurs et pourraient donc avoir un pronostic plus faible.
En fait, Baltzer et al. rapport sur un cas de carcinome mammaire invasif de grande taille avec absence d’amélioration du produit de contraste lors de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) en raison d’une angiogenèse tumorale presque manquante. Ce carcinome avait une faible cellularité et une forte réaction desmo-plastique. Nous pensons que, dans un cancer scirrheux aussi authentique, la forte réaction desmoplasique peut empêcher l’angiogenèse locale, expliquant ainsi une absorption de contraste plus faible lors de la perfusion par tomodensitométrie et une croissance tumorale locale très lente. De plus, Masamune et coll. rapport entre une hypoxie pauvre liée à l’angiogenèse et le développement d’une fibrose dans le cancer du pancréas. De plus, comme indiqué par Rhee, une matrice rigide retenue fournit un état de tension élevé, en plus de la réorganisation cytosquelettique. Ce phénomène est analogue à la contraction des tissus de granulation et des plaies qui induisent la formation de fibres de stress et l’adhésion focale et limiteraient ainsi la croissance tumorale.
L’angiogenèse est un processus complexe en plusieurs étapes entraîné par de nombreux signaux locaux au sein de la tumeur. Les cellules tumorales stimulent la formation de stroma, qui excrète une variété de facteurs de croissance, de cytokines et de protéases. Les macrophages associés aux tumeurs (TAMS) sont des composants majeurs de la matrice stromale tumorale qui peuvent susciter divers aspects de la croissance tumorale en tant que régulateurs positifs ou négatifs. Dans le carcinome du sein, un grand nombre de lymphocytes T infiltrants et de TAM sont souvent observés. L’infiltration des macrophages dans les tumeurs est régulée par plusieurs cytokines et chimiokines, en particulier la protéine chimio-attractive des macrophages-1 (MCP-1). MCP-1 est produit non seulement par les cellules tumorales mais aussi par les cellules stromales. Bien que des concentrations élevées de TAMs puissent être corrélées avec un mauvais pronostic, MCP-1 peut activer la fonction cytostatique des monocytes contre les cellules tumorales. Enfin, les cellules souches dérivées du tissu adipeux mammaire (ASC) situées à proximité de la tumeur mammaire peuvent s’incorporer dans les vaisseaux tumoraux et se différencier en cellules endothéliales, entraînant ainsi une croissance tumorale et des métastases. Dans notre cas, nous émettons l’hypothèse que le stroma fibreux avait inhibé la propagation de la cellule tumorale par la sécrétion de MCP-1 ou par des cytokines / chimiokines cytostatiques et empêché l’incorporation de vaisseaux d’ASC pendant près de 20 ans.