D-laktátová acidóza-vzácná příčina metabolické acidózy | Endocrinología y Nutrición (anglické Vydání)
D-laktátová acidóza je časté příčiny metabolické acidózy. Jeho výskyt není znám, ale je pravděpodobně častější, než se obvykle myslelo.1D-laktátová acidóza byla hlášena častěji v posledních letech v důsledku zvýšené přežití pacientů se syndromem krátkého střeva (SBS) a na rozvoj domácí parenterální výživy (HPN) programy.2
případě, Že 39-letý muž pacienta, sledovat výživu jednotka endokrinologie oddělení naší nemocnice po 20 letech v důsledku SBS vyžadující HPN, je hlášena. Jeho osobní historie zahrnovala dopravní nehodu, kde utrpěl břišní trauma, které vyžadovalo masivní resekci střev, zanechání zbytku levého tlustého střeva a 15 cm jejunu.
během předchozích dvou let si pacient stěžoval na sebe omezené epizody sestávající z ataxie, dysartrie a nekoordinace končetin trvající méně než 24 hodin. Navštívil další centra, kde byl tento stav považován za vertiginózní syndrom. V období tří měsíců před přijetím do nemocnice, jak četnost a trvání těchto epizod se zvýšil až byli vyskytující týdenní a jsou déle než 24h. Protože toto klinické zhoršení, pacient byl poučen, aby se zúčastnili naší nemocnici, když jeden z těchto epizod došlo.
navštěvoval naši nemocnici s klinickými příznaky nestability hlavy, potíže s mluvením a ataxie. Neurologické vyšetření odhalilo dysartrii, nystagmus a nestabilní chůzi. Na základě úvodní diagnostiky centrální závratných syndrom, CT hlavy, MRI mozku a elektroencefalogram byly provedeny, s normálními výsledky. Požadované laboratorní testy ukázaly, že metabolická acidóza zvýšila aniontovou mezeru a normální osmolární mezeru. Jeho krevní chemie byla jinak všední (Tabulka 1). U tohoto pacienta s anamnézou SBS a zbytek tlustého střeva ukazuje, encefalopatie a metabolická acidóza se zvýšenou aniontovou mezeru pro bez zjevné příčiny, D-laktátová acidóza byl podezřelý. Vzorek byl proto odeslán do externí laboratoře, která hlásila výrazně zvýšenou hladinu d-laktátu (>6000µmol / L).
laboratorní měření prováděné během epizody.
| Proměnné testovány (jednotky) | Hodnota získaná | Normální hodnoty |
|---|---|---|
| pH | 7.21 | 7.32–7.42 |
| pCO2 (mm hg) | 40.5 | 45-55 |
| HCO3 (mmol/L) | 15.8 | 22-29 |
| BE (mmol/L) | -11.3 | −2–2 |
| Anion gap (mmol/L) | 19.2 | 10±2 |
| Ketonemia (mmol/L) | Co | |
| Kreatinin (µmol/L) | 102 | 0-106 |
| Glukóza (mmol/L) | 4.7 | 4.1–6.9 |
| Sodium (mmol/L) | 140 | 135–147 |
| Potassium (mmol/L) | 4.43 | 3.83–5.1 |
| Chloride (mmol/L) | 105 | 8–116 |
| L-lactate (mmol/L) | 0.72 | 0.5–2.2 |
| Calc plasm osm (mmol/kg) | 293 | 275–295 |
| Meas plasm osm (mmol/kg) | 289 | 275–295 |
| Osmolar gap (mmol/kg) | 4.56 | |
| D-laktát (µmol/L) | >6000 |
D-laktátová acidóza byla tedy potvrzena a pacient byl hydratované a vzhledem k tomu, hydrogenuhličitan sodný intravenózně. Byla také zahájena perorální strava s vysokým obsahem bílkovin a sacharidy s pomalou absorpcí (CHs) byly následně znovu zavedeny s odpovídající tolerancí. Byla také podána perorální antibiotická léčba metronidazolem po dobu sedmi dnů s vymizením klinických příznaků. Pacient byl propuštěn domů bez příznaků.
Po roce follow-up, pacient zůstává paucisymptomatic na dietě s kontrolovaným pomalé absorpci CHs a omezený rychlá absorpce CHs, probiotických doplněk, vyrábějící č. D-laktát, Bivos® (Lactobacillus rhamnosus), a antibiotická terapie po dobu jednoho týdne každý měsíc. Nedošlo k žádným novým epizodám deaktivace, ale pacient občas pociťuje mírné příznaky po dietních přestupcích.
d-laktátová acidóza se neobjevuje pouze v SBS. Může se také objevit po bariatrické operaci, poskytnutí propylenglykolu nebo diabetické ketoacidóze.3 L-laktát je hlavním izomer u lidí, a D-laktátu se mohou objevit v nízkých koncentracích od metabolická cesta glyoxilase po fermentovaných potravin.4 D-laktát je metabolizován enzymem D-2 hydroxyacid dehydrogenáza (D-2-HDH), který se nachází hlavně v ledvinách a játrech a jehož aktivita je snížena ve stavu acidózy.1,4
V SBR, D-laktát formace dochází, vzhledem k masivnímu příchodu do tlustého střeva z nestrávené CHs, které jsou fermentované bakteriální flóry, což vede ke zvýšené produkci organických kyselin a okyselení střevního prostředí. To podporuje růst kyselých bakterií, které vytvářejí větší množství d-laktátu a L-laktátu a inhibují D-2-HDH, čímž vytváří začarovaný cyklus, ve kterém produkce d-laktátu překračuje schopnost jej odstranit.4
Příznaky se objevují od několika měsíců až několik let poté, co základní onemocnění je založena,5 a skládá se z epizodické encefalopatie vyskytující se typicky po příjmu potravy bohaté na CHs, zejména rychlá absorpce CHs.6 Mezi nejčastější příznaky patří dysartrie, ataxie, poruchy chůze nebo motorická nekoordinace. Může se také objevit bolest hlavy, poruchy zraku, záchvaty nebo kóma. Patofyziologický mechanismus není zcela znám, 7 ale plazmatické hladiny D-laktátu nekorelují se závažností symptomů, takže jiné organické kyseliny mohou působit jako falešné neurotransmitery.4
diagnóza je často zpožděna a vyžaduje vysoký index podezření. D-laktátová acidóza by měla být podezřelá u pacientů se SBS a intaktním tlustým střevem, kteří mají epizodické neurologické příznaky a mají metabolickou acidózu, která není jinak vysvětlitelná. Typická je metabolická acidóza s vysokou aniontovou mezerou, ale může dojít k hyperchloremické acidóze. Měření plazmatických hladin d-laktátu vyžaduje speciální test obsahující D-laktátdehydrogenázu, který není k dispozici ve většině klinických laboratoří. To je náročná diagnózu, protože epizodické povahy onemocnění, a je nutné vyšetřit pacienta klinické anamnézy stanovit vztah mezi příznaky a příjem z CH-bohaté potraviny.1,4
V akutní fázi, léčba je na bázi vody a elektrolytů výměna, použití hydrogenuhličitanu sodného, a potlačení ústní/enterální CHs. Používají se perorální antibiotika se špatnou intestinální absorpcí, jako je klindamycin, vankomycin, neomycin nebo metronidazol. V těžkých případech byla hemodialýza úspěšně použita.1,4
dlouhodobá účinnost léčby je omezená.1 exogenní enterální / orální zdroje CH, zejména jednoduché cukry, by měly být sníženy. Byly navrženy periodické antibiotické cykly založené na antimikrobiální citlivosti bakterií přítomných ve fekálních kulturách.1,8 použití probiotik je kontroverzní a nejsou k dispozici žádné přesvědčivé údaje.4 Pokud výše uvedená opatření selžou, lze zvážit chirurgické možnosti, včetně prodloužení střev, transplantace tenkého střeva a v extrémních případech celková kolektomie.2,5
d-laktátová acidóza je vzácný stav s negativním dopadem na kvalitu života pacientů se SBS. To je obvykle obtížné zjistit, a lékaři by měli mít na paměti, aby bylo možné provést včasnou diagnózu a poskytnout odpovídající léčbu.
Autorství
Všechny autory podstatně přispělo k jedné nebo více z následujících: studie koncepce a designu, sběr informací, analýza dat a interpretace, a schválení konečné verze rukopisu pro podání nabídek do věstníku.
střety zájmů
autoři uvádějí, že nemají žádný střet zájmů.