D-lactic acidosis: en sällsynt orsak till metabolisk acidos / Endocrinolog Uica y Nutrici Uicn (engelsk utgåva)
d-laktacidos är en ovanlig orsak till metabolisk acidos. Dess förekomst är okänd, men det är förmodligen vanligare än vanligt trodde.1D-laktacidos har rapporterats oftare de senaste åren på grund av den ökade överlevnadsgraden hos patienter med korttarmssyndrom (SBS) och till utvecklingen av hem parenteral nutrition (HPN) – program.2
fallet med en 39-årig manlig patient, övervakad av näringsenheten vid endokrinologiska avdelningen på vårt sjukhus i 20 år på grund av SBS som kräver HPN, rapporteras. Hans personliga historia inkluderade en trafikolycka där han fick ett magtrauma som krävde massiv tarmresektion, vilket lämnade en vänster kolonrest och 15 cm jejunum.
under de senaste två åren hade patienten klagat på självbegränsade episoder bestående av ataxi, dysartri och inkoordination i benen som varade mindre än 24 timmar. Han hade besökt andra centra, där tillståndet hade ansetts vara ett svindlande syndrom. Under de tre månaderna före antagning hade både frekvensen och varaktigheten av dessa episoder ökat tills de inträffade varje vecka och var längre än 24 timmar. på grund av denna kliniska försämring rekommenderades patienten att gå på vårt sjukhus när en av dessa episoder inträffade.
han deltog i vårt sjukhus med kliniska tecken på huvudinstabilitet, svårigheter att tala och ataxi. En neurologisk undersökning avslöjade dysartri, nystagmus och instabil gång. Baserat på en initial diagnos av centralt vertiginöst syndrom utfördes en CT-skanning av huvudet, hjärnans MR och ett elektroencefalogram med normala resultat. Laboratorietester som begärdes visade att metabolisk acidos hade ökat anjongapet och det normala osmolära gapet. Hans blodkemi var annars unremarkable (Tabell 1). Hos denna patient med en historia av SBS och restkolon som visar encefalopati och metabolisk acidos med ett förhöjt anjongap utan någon uppenbar orsak misstänktes d-laktacidos. Ett prov skickades därför till ett externt laboratorium, som rapporterade en markant ökad D-laktatnivå (>6000 kcal/L).
Laboratoriemätning utförd under en episod.
| testade variabler (enheter) | värde erhållet | normala värden |
|---|---|---|
| pH | 7.21 | 7.32–7.42 |
| pCO2 (mmHg) | 40.5 | 45-55 |
| HCO3 (mmol / L) | 15.8 | 22-29 |
| BE (mmol / L) | -11.3 | −2–2 |
| anjon gap (mmol / L) | 19.2 | 10±2 |
| ketonemi (mmol/ l) | vad | |
| kreatinin () | 102 | 0-106 |
| glukos (mmol / L) | 4.7 | 4.1–6.9 |
| Sodium (mmol/L) | 140 | 135–147 |
| Potassium (mmol/L) | 4.43 | 3.83–5.1 |
| Chloride (mmol/L) | 105 | 8–116 |
| L-lactate (mmol/L) | 0.72 | 0.5–2.2 |
| Calc plasm osm (mmol/kg) | 293 | 275–295 |
| Meas plasm osm (mmol/kg) | 289 | 275–295 |
| Osmolar gap (mmol/kg) | 4.56 | |
| d-laktat () | >6000 |
D-laktacidos bekräftades således och patienten hölls hydratiserad och gavs natriumbikarbonat intravenöst. En oral diet med högt proteininnehåll startades också och kolhydrater med långsam absorption (CHs) återinfördes därefter med tillräcklig tolerans. Oral antibiotikabehandling med metronidazol i sju dagar gavs också, med försvinnandet av de kliniska tecknen. Patienten släpptes hem utan symptom.
efter ett år av uppföljning förblir patienten paucisymptomatisk på en diet med kontrollerad långsam absorption CHs och begränsad snabb absorption CHs, ett probiotiskt tillskott som inte producerar D-laktat, Bivos Bisexuell (Lactobacillus rhamnosus) och antibiotikabehandling i en vecka varje månad. Inga nya inaktiverande episoder har inträffat, men patienten upplever ibland milda symtom efter dietöverträdelser.
d-laktacidos förekommer inte bara i SBS. Det kan också inträffa efter bariatrisk kirurgi, tillhandahållande av propylenglykol eller diabetisk ketoacidos.3 L-laktat är den huvudsakliga isomeren hos människor, och D-laktat kan förekomma i låga koncentrationer från den metaboliska vägen för glyoxilas efter att fermenterad mat har tagits.4 D-laktat metaboliseras genom enzymet d-2 hydroxisyradehydrogenas (D-2-HDH), som huvudsakligen finns i njure och lever och vars aktivitet minskas i ett tillstånd av acidos.1,4
i SBS uppstår d-laktatbildning på grund av den massiva ankomsten i kolon av osmält CHs som fermenteras av bakterieflora, vilket leder till ökad produktion av organiska syror och försurning av tarmmiljön. Detta främjar tillväxten av syrafasta bakterier som genererar större mängder D-laktat och L-laktat och hämmar D-2-HDH, vilket skapar en ond cirkel där produktionen av D-laktat överstiger förmågan att ta bort den.4
symtom uppträder från några månader till flera år efter det att den underliggande sjukdomen är etablerad,5 och består av episodisk encefalopati som vanligtvis uppträder efter intag av mat rik på CHs, särskilt snabb absorption CHs.6 de vanligaste symtomen är dysartri, ataxi, gångstörning eller motorisk koordination. Huvudvärk, synstörning, anfall eller koma kan också uppstå. Den patofysiologiska mekanismen är inte helt känd,7 men plasma d-laktatnivåer korrelerar inte med symtomens svårighetsgrad, så att andra organiska syror kan fungera som falska neurotransmittorer.4
diagnosen är ofta försenad och kräver ett högt index för misstanke. D-laktacidos bör misstänkas hos patienter med SBS och en intakt kolon som har episodiska neurologiska symtom och upplever metabolisk acidos som inte annars kan förklaras. Metabolisk acidos med ett högt anjongap är typiskt, men hyperkloremisk acidos kan förekomma. Mätningen av plasma-d-laktatnivåer kräver ett speciellt test innehållande D-laktatdehydrogenas, vilket inte är tillgängligt i de flesta kliniska laboratorier. Det är en utmanande diagnos på grund av tillståndets episodiska natur, och det är viktigt att undersöka patientens kliniska historia för att fastställa förhållandet mellan symtomen och intaget av CH-rik mat.1,4
i den akuta fasen baseras behandlingen på vatten-och elektrolytersättning, användning av natriumbikarbonat och undertryckande av oral/enteral CHs. Orala antibiotika med dålig intestinal absorption såsom clindamycin, vancomycin, neomycin eller metronidazol används. I svåra fall har hemodialys använts framgångsrikt.1,4
den långsiktiga effekten av behandlingen är begränsad.1 exogena enterala / orala Ch-källor, särskilt enkla sockerarter, bör minskas. Periodiska antibiotikacykler baserade på den antimikrobiella mottagligheten hos bakterier som finns i fekala kulturer har föreslagits.1,8 användningen av probiotika är kontroversiell och inga avgörande data finns tillgängliga.4 När ovanstående åtgärder misslyckas kan kirurgiska alternativ övervägas, inklusive tarmförlängning, tunntarmstransplantation och i extrema fall total kolektomi.2,5
d-laktacidos är ett sällsynt tillstånd med negativ inverkan på livskvaliteten hos patienter med SBS. Det är vanligtvis svårt att upptäcka, och kliniker bör ha det i åtanke för att kunna ställa en tidig diagnos och ge adekvat behandling.
författarskap
alla författare har väsentligt bidragit till ett eller flera av följande: studieuppfattning och design, insamling av information, dataanalys och tolkning och godkännande av den slutliga versionen av manuskriptet för inlämning till tidskriften.
intressekonflikter
författarna uppger att de inte har några intressekonflikter.