PMC
DISKUSE
Liposarcomas odpovídají skupina lipomatous novotvary, které se liší odi-diferencované formy, s nízkým potenciálem pro vzdálené metastázy, toundifferentiated a mnohotvaré, které jsou více agresivní a předložit worseprognosis (Tabulka 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Většina commonsubtype | Zapouzdřené lipomatous hmotnost (hyperintensein T1 a v T2 v NMR) s hustou septations | Proliferace zralých adipocytů, withsize variace, ohnisková jaderné atypie, a/nebo vřetenovité buňky, | Zesílení MDM-2 a CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (končetin) (R) – 91%(retroperitoneum) (M) – téměř na nulu |
| Nediferencované LPS | Může vyplývat z atypický lipom (10%).Častější v retroperitoneálním prostoru a končetin | Ztráta intenzity signálu na snímcích v T1and kontaktní uzliny (>1 cm, je sugestivní) | Náhlý přechod mezi matureadipocytes a vysokou mírou non-lipogenických sarkom oblastí | Zesílení MDM-2 a CDK-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Myxoidní/ kulatých buněk LPS | Nádory častější u dolních končetin. Affectsyoung dospělých častěji | Hypointensity signálu v T1, andhyperintensity v T2 jsou patognomonické | Převahou kulatých buněk myxoidní stroma.Existuje cévní systém tenkých stěn (plexiformní vzor) | fúze genů FUS-CHOP. Mutace PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| pleomorfní LPS | nádor rychlého růstu. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT=Radioterapie
Dobře diferencované liposarcomas (WDL) nebo atypické lipomy (AL) představují 40-45% všech liposarcomas, což odpovídá nejčastější podskupiny. Prouddoporučení je nazývat je atypickými lipomy (když ovlivňují povrchové tkáně) nebo atypickými lipomatózními novotvary (když ovlivňují hlubší tkáně). Thetermy se však stále používají jako synonyma, protože v závislosti na umístění (jako jeretroperitoneum nebo mediastinum) je vhodnější termín liposarkom.7 AL se objevuje jako pomalu rostoucí asymptomatický nádor. Je lokálně agresivní, ale zřídka vede k distancimetastázy. Nejběžnějšími místy jsou končetiny a retroperitoneum. Theretroperitoneální formy také nemetastázují, ledaže postupujídiferencované formy.8
patogeneze souvisí s chromozomálními aberacemi. Ve WDL se v cytogenetických studiích nacházejí obří markery a chromozomy. Tyto „neochromosomy“ obsahujízesilování onkogenů MDM-2 a CDK-4 z oblasti chromozomu 12q 13-15.Tyto onkogeny jsou zodpovědné za regulaci buněčného cyklu, což vede kporuchovaná proliferace atypických buněk.5,8,9
diagnóza je založena na obrazových a histopatologických vyšetřeních. Vyšetření jako počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (NMR) mohou být provedeny předbiopsie. NMR s kontrastem nebo bez něj se obvykle doporučuje pro léze naextrémity a CT hrudníku, břicha a pánve u pacientů sretroperitoneálními/abdominálními lézemi. Atypické lipomy se objevují jako lipomatózní hmoty, zapouzdřené vnitřními přepážkami a mohou vykazovat ohniskové uzliny. Pokud tyto uzlinynejsou lipogenní a jsou větší než 1 cm, doporučuje se přítomnost nediferencované oblasti. Toto bude proto preferovaným místem pro biopsii.8.10
patologické vyšetření odhaluje proliferaci zralých adipocytů,vykazující změnu velikosti buněk, fokální jadernou atypii a / nebo fusiformní buňky. Apřítomnost lipoblastů není nezbytná. Nalezení hyperchromních stromálních buněk mezivláknitá septa je důležitým vodítkem pro diagnostiku. Toto zjištění spolu simunohistochemie (pozitivní pro markery MDM-2 a CDK-4) pomáhá diferencovatbenigní lipomy. Anatomopatologické vyšetření umožňuje subklasifikovatwdl do čtyř typů: lipomové, sklerotizující, zánětlivé a fusiformní buňky.9,10 hlavní histopatologické a diferenciálnídiagnostika pro AL jsou: benigní lipomy, mastná atrofie, reakce na silikon, difuzelipomatóza, angiolipoma a lipomatózní hemangiopericytom.3
histologický podtyp a umístění jsou hlavními prognostickými faktory. Přežití WDL umístěného na trupu a na končetinách je 95% ve srovnání se 70%nediferencovaným na stejném místě. Přežití WDL v retroperitoneu je70%. Míra relapsu je také vyšší u retroperitoneálních nádorů (91%) ve srovnání sty na končetinách (43%).8
kompletní chirurgické odstranění atypických lipomů je hlavní léčbou. Pokud jsou chirurgickémarginy narušeny, může být zvolena očekávaná léčba, zejména v případechkdy amplifikace může vést k morbiditě pacienta. WDL by neměl být podrobenradioterapii, protože nejsou radiosenzitivní a mají velmi nízké riziko metastáz.Střední nebo vysoký stupeň LP vyžaduje vyříznutí nejméně 10 mm okraje. Pokudchirurgické okraje jsou nutně malé, adjuvantní nebo neoadjuvantní, radioterapie možná zvolena. Tato terapie snižuje míru relapsu, ale nemění globální přežití nemoci.8,10 provádění adjuvantní / neoadjuvantní chemoterapie na dobře diferencovaných liposarkomech a na nediferencovaných liposarkomech je stále kontroverzní.10
stručně řečeno, tato práce představuje přehled literatury a vzácný případ exuberantwell-diferencovaný liposarkom na mladého pacienta, s cílem nabídnout lékařské advicein vztahu k diagnostice tohoto nádoru, který je podobný benigní lipomasand angiolipomas, nádory, které jsou velmi často přítomny v dermatologa’sroutine.