PMC
diskussion
liposarkomer svarer til en gruppe lipomatøse neoplasmer, der varierer fraveldifferentierede former med lavt potentiale for fjern metastase, tildifferentieret og pleomorf, som er mere aggressive og præsenterer en værreprognose (tabel 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Mest almindeligsubtype | indkapslet lipomatøs masse (hyperintensein T1 og i T2 i NMR) med tykke septationer | Proliferation af modne adipocytter, med størrelsesvariation, fokal nuklear atypi og/eller fusiforme celler | amplifikation af MDM – 2 og CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (ekstremiteter) (R) – 91% (retroperitoneum) (M) – næsten nul |
| udifferentieret LPS | kan skyldes et atypisk lipom (10%).Hyppigere i retroperitoneum og ekstremiteter | tab af signalintensitet i billeder i T1og fokale knuder (>1 cm antyder) | pludselig overgang mellem modendipocytter og høj grad ikke-lipogene sarkomområder | amplifikation af MDM-2 og CDK-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| LPS | tumorer mere almindelige i underekstremiteterne. Påvirkningerunge voksne oftere | signalets Hypointensitet i T1, oghyperintensitet i T2 er patognomoniske | overvægt af runde celle myksoid stroma.Der er vaskulært system af tynde vægge (pleksiform mønster) | FUS-CHOP genfusion. Mutationer PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| Pleomorphic LPS | hurtig vækst tumor. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = strålebehandling
Veldifferentierede liposarkomer (VDL) eller atypiske lipomer (AL) repræsenterer 40-45% afalle liposarkomer svarende til den mest almindelige undergruppe. Den nuværendeanbefaling er at kalde dem atypiske lipomer (når de påvirker overfladevæv)eller atypiske lipomatøse neoplasmer (når de påvirker de dybere væv). Menvilkår bruges stadig som synonymer, da udtrykket liposarkom afhænger af placeringen (f.eksretroperitoneum eller mediastinum) er mere passende.7 Al fremstår som en langsom vækst,asymptomatisk tumor. Det er lokalt aggressivt, men fører sjældent til fjerntmetastase. De mest almindelige steder er ekstremiteter og retroperitoneum. Derretroperitoneale former metastaserer heller ikke, medmindre de udvikler sig tiludifferentierede former.8
patogenesen er relateret til kromosomafvigelser. I VDL, kæmpe markører ogringkromosomer findes i cytogenetiske undersøgelser. Disse “neokromosomer” indeholderforstærkningen af onkogener MDM-2 og CDK-4 fra kromosomområdet 12K 13-15.Disse onkogener er ansvarlige for at regulere cellecyklussen, hvilket fører tilforstyrret proliferation af atypiske celler.5,8,9
diagnosen er baseret på billed-og histopatologiske undersøgelser. Undersøgelser som computertomografi (CT) og magnetisk resonans (NMR) kan udføres førbiopsi. En NMR med eller uden kontrast anbefales normalt til læsioner påekstremiteter og brystkasse, mave og bækken CT til patienter med retroperitoneal/abdominal læsioner. Atypiske lipomer fremstår som lipomatøse masser, indkapslet med interne septationer og kan udvise fokale knuder. Når disse knuderer ikke lipogene og er større end 1 cm, foreslås tilstedeværelsen af et udifferentieret område. Dette vil derfor være det foretrukne sted for en biopsi.8.10
den patologiske undersøgelse afslører spredning af modne adipocytter,der udviser cellestørrelsesvariation, fokal nuklear atypi og/eller fusiforme celler. DetTilstedeværelsen af lipoblaster er ikke afgørende. At finde hyperchromatiske stromaceller blandtDen fibrøse septa er en vigtig ledetråd til diagnose. Dette fund sammen medimmunohistokemi (positiv for markører MDM-2 og CDK-4) hjælper med at differentieregodartede lipomer. Den anatomopatologiske undersøgelse gør det muligt for en at underklassificere dill i fire typer: lipomlignende, skleroserende, inflammatoriske og fusiformceller.9,10 De vigtigste histopatologiske og differentialediagnose for AL er: godartede lipomer, fedtatrofi, reaktion på silikone, diffuselipomatose, angiolipom og lipomatøs hemangiopericytom.3
den histologiske undertype og placeringen er de vigtigste prognostiske faktorer. Overlevelseaf VDL placeret på torso og på ekstremiteterne er 95% sammenlignet med 70% udifferentieret med samme placering. Overlevelse af VDL i retroperitoneum er70%. Tilbagefaldshastigheder er også højere for retroperitoneale tumorer (91%) sammenlignet meddem på ekstremiteterne (43%).8
komplet kirurgisk fjernelse af atypiske lipomer er den primære behandling. Hvis den kirurgiskemarginer er nedsat, kan den forventede behandling vælges, især i tilfældenår amplifikation kan føre til patientens morbiditet. VDL bør ikke underkastesradioterapi, da de ikke er radiosensitive og har en meget lav risiko for metastase.Mellemliggende eller høj grad LPS kræver udskæring af mindst 10 mm margen. Hvis de kirurgiske margener nødvendigvis er små, adjuvans eller neoadjuvant, strålebehandling måske valgt. Denne terapi sænker tilbagefaldshastigheden, men ændrer ikke den globale overlevelseaf sygdommen.8,10 udførelse af adjuvans / neoadjuvant kemoterapi på veldifferentierede liposarkomer og på udifferentierede liposarkomer er stadig kontrollerende.10
kort sagt præsenterer dette arbejde en litteraturanmeldelse og et sjældent tilfælde af sprudlende veldifferentieret liposarkom på en ung patient for at tilbyde lægei forhold til diagnosen af denne neoplasma, som ligner godartede lipomasog angiolipomer, tumorer, der er meget ofte til stede i en dermatologsrutine.