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DISCUSIÓN
Los liposarcomas corresponden a un grupo de neoplasias lipomatosas que varían de formas bien diferenciadas, con bajo potencial de metástasis a distancia, toundiferenciadas y pleomórficas, que son más agresivas y presentan una worseprognosis (Tabla 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Subtipo más común | Masa lipomatosa encapsulada (hiperintenseína T1 y en T2 en RMN) con septaciones gruesas | Proliferación de adipocitos maduros, variación de tamaño, atipia nuclear focal y / o células fusiformes | Amplificación de MDM – 2 y CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (extremidades) (R) – 91%(retroperitoneo) (M) – casi cero |
| LPS indiferenciado | puede ser el resultado de un lipoma atípico (10%).Más frecuente en retroperitoneo y extremidades | Pérdida de intensidad de señal en imágenes en nódulos T1 y focales (>1 cm es sugestivo) | Transición abrupta entre los adipocitos maduros y las áreas de sarcoma no lipogénico de alto grado | Amplificación de MDM – 2 y CDK-4 | 54-64% | (R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| LPS mixoide/ de células redondas | Tumores más comunes en las extremidades inferiores. Afecta a los adultos jóvenes con mayor frecuencia | La hipointensidad de la señal en T1, y la hiperintensidad en T2 son patognomónicos | Predominio del estroma mixoide de células redondas.Existe un sistema vascular de paredes delgadas (patrón plexiforme) | Fusión del gen FUS-CHOP. Mutaciones PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| LPS pleomórfico | Tumor de crecimiento rápido. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = Radioterapia
Los liposarcomas bien diferenciados (WDL) o los lipomas atípicos (AL) representan el 40-45% de todos los liposarcomas, lo que corresponde al subgrupo más común. La recomendación actual es llamarlos lipomas atípicos (cuando afectan los tejidos de la superficie) o neoplasias lipomatosas atípicas (cuando afectan los tejidos más profundos). Sin embargo, los términos todavía se utilizan como sinónimos, ya que, dependiendo de la ubicación (como retroperitoneo o mediastino), el término liposarcoma es más apropiado.7 El AL aparece como un tumor asintomático de crecimiento lento. Es localmente agresivo, pero rara vez conduce a metástasis distante. Las localizaciones más comunes son las extremidades y el retroperitoneo. Las formas troperitoneales tampoco hacen metástasis, a menos que progresen a formas diferenciadas.8
La patogénesis está relacionada con aberraciones cromosómicas. En WDL, marcadores gigantes y cromosomas se encuentran en estudios citogenéticos. Estos «neocromosomas» contienen la amplificación de oncogenes MDM-2 y CDK-4 de la región cromosómica 12q 13-15.Estos oncogenes son responsables de regular el ciclo celular, lo que conduce a la proliferación desordenada de células atípicas.5,8,9
El diagnóstico se basa en imágenes y exámenes histopatológicos. Exámenes como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RMN) pueden realizarse antes de la cirugía. Por lo general, se recomienda una RMN con o sin medio de contraste para lesiones en caso de temblores, y una TC de tórax, abdomen y pelvis para pacientes con lesiones retroperitoneales o abdominales. Los lipomas atípicos aparecen como masas lipomatosas, encapsuladas con septaciones internas y pueden presentar ganglios focales. Cuando estos nódulos no son lipogénicos y miden más de 1 cm, se sugiere la presencia de una zona indiferenciada. Por lo tanto, este será el sitio preferido para una biopsia.8.10
El examen patológico revela la proliferación de adipocitos maduros, que exhiben variación de tamaño celular, atipia nuclear focal y/o células fusiformes. La presencia de lipoblastos no es esencial. Encontrar células estromales hipercromáticas entre los septos fibrosos es una pista importante para el diagnóstico. Este hallazgo, junto con la inmunohistoquímica (positivo para los marcadores MDM-2 y CDK-4), ayuda a diferenciar los lipomas benignos. El examen anatomopatológico permite subclasificar las células WDL en cuatro tipos: células lipomatosas, esclerosantes, inflamatorias y fusiformes.9,10 Los principales diagnósticos histopatológicos y diferenciados de AL son: lipomas benignos, atrofia grasa, reacción a silicona, difuselipomatosis, angiolipoma y hemangiopericitoma lipomatoso.3
El subtipo histológico y la localización son los principales factores pronósticos. La supervivencia de la DDA situada en el torso y en las extremidades es del 95%, en comparación con el 70% indiferenciado con la misma ubicación. La supervivencia de WDL en el retroperitoneo es del 70%. Las tasas de recaída también son más altas para los tumores retroperitoneales (91%) en comparación con los de las extremidades (43%).8
La extirpación quirúrgica completa de lipomas atípicos es el tratamiento principal. Si las arginas quirúrgicas están deterioradas, se puede elegir el tratamiento expectante, especialmente en casos en los que la amplificación puede conducir a la morbilidad del paciente. Las WDL no deben ser sometidas a toradioterapia, ya que no son radiosensibles y tienen un riesgo muy bajo de metástasis.Los LPS de grado intermedio o alto requieren una escisión de al menos 10 mm de margen. Si los márgenes quirúrgicos son necesariamente pequeños, adyuvantes o neoadyuvantes, tal vez se elija radioterapia. Esta terapia reduce las tasas de recaída, pero no altera la supervivencia global de la enfermedad.8,10 La realización de quimioterapia adyuvante/neoadyuvante en liposarcomas bien diferenciados y en liposarcomas indiferenciados sigue siendo controvertida.10
En resumen, este trabajo presenta una revisión de la literatura y un caso raro de liposarcoma bien diferenciado exuberante en un paciente joven, con el fin de ofrecer asesoramiento médico en relación con el diagnóstico de esta neoplasia, que es similar a los lipomas benignos y angiolipomas, tumores que están muy frecuentemente presentes en la rutina de un dermatólogo.