PMC
discussie
liposarcomen komen overeen met een groep lipomateuze neoplasmata die variëren van goed gedifferentieerde vormen, met een laag potentieel voor verre metastase, tot verschillend en pleomorf, die agressiever zijn en een worseprognose vertonen (Tabel 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. De meeste commonsubtype | Ingekapseld lipomatous massa (hyperintensein T1 en T2 in NMR) met dikke septations | Verspreiding van volwassen vetcellen, withsize variatie, focal nucleaire atypie, en/of spoelvormige cellen | Versterking van MDM-2 en CDK-4 | 76-93% | (R) – 13-46% (extremiteiten) (R) – 91%(retroperitoneum) (M) – bijna nul |
| Ongedifferentieerde lp ‘ s | Kan het gevolg zijn van een atypische lipoom (10%).Vaker in het retroperitoneum en ledematen | Verlies van signaalsterkte in afbeeldingen T1and focal knobbeltjes (>1 cm is suggestief) | Abrupte overgang tussen matureadipocytes en een hoge mate niet-lipogene sarcoom gebieden | Versterking van MDM-2 en CDK-4 | 54-64% | (R) – 18 tot en met 57% (M) – 13-47% |
| Myxoid/ ronde cel lp ‘ s | Tumoren vaker voor in de onderste ledematen. Beïnvloedt jonge volwassenen vaker | Hypointensiteit van het signaal in T1, en hyperintensiteit in T2 zijn pathognomonisch | overwicht van ronde cel myxoïde stroma.Er bestaat een vasculair systeem van dunne wanden (plexiform patroon) | FUS-CHOP genfusie. Mutaties PI3K(20%) | 40-75% | (R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| Pleomorfe LPS | snelle groei tumor. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = radiotherapie
goed gedifferentieerde liposarcomen (WDL) of atypische lipomen (AL) vertegenwoordigen 40-45% van alle liposarcomen, overeenkomend met de meest voorkomende subgroep. De huidige aanbeveling is om ze atypische lipomen (wanneer ze invloed hebben op oppervlakteweefsels)of atypische lipomateuze neoplasmata (wanneer ze invloed hebben op de diepere weefsels). Echter, determen worden nog steeds gebruikt als synoniemen, omdat, afhankelijk van de locatie (zoals retroperitoneum of mediastinum), de term liposarcoom is meer geschikt.7 AL verschijnt als een langzaam groeiende,asymptomatische tumor. Het is lokaal agressief, maar leidt zelden tot distantmetastase. De meest voorkomende locaties zijn extremiteiten en retroperitoneum. De roperitoneale vormen metastaseren ook niet, tenzij ze zich ontwikkelen tot verschillende vormen.8
de pathogenese is gerelateerd aan chromosomale afwijkingen. In WDL, worden de reuzetellers andring chromosomen gevonden in cytogenetic studies. Deze “neochromosomes” bevatten de versterking van oncogenen MDM-2 en CDK-4 van het chromosoomgebied 12q 13-15.Deze oncogenes zijn de oorzaak van het regelen van de celcyclus, leidend tot de wanordelijke proliferatie van atypische cellen.5,8,9
de diagnose is gebaseerd op Beeld-en histopathologisch onderzoek. Onderzoeken zoals computertomografie (CT) en magnetische resonantie (NMR) kunnen vóór de biopsie worden uitgevoerd. Een NMR met of zonder contrast wordt meestal aanbevolen voor laesies onextremities, en thorax, buik, en bekken CT voor patiënten metretroperitoneale/abdominale laesies. Atypische lipomen verschijnen als lipomateuze massa ‘ s, ingekapseld met interne septaties, en kunnen focale knooppunten vertonen. Wanneer deze nodes zijn niet lipogeen, en zijn groter dan 1 cm, de aanwezigheid van een ongedifferentieerde gebied wordt gesuggereerd. Dit, daarom, zal de voorkeur plaats voor een biopsie.8.10
het pathologisch onderzoek toont de proliferatie van rijpe adipocyten aan,die celgrootte variatie, focale nucleaire atypie en/of spoelvormige cellen vertonen. De aanwezigheid van lipoblasten is niet essentieel. Het vinden van hyperchromatische stromale cellen onder de vezelige septa is een belangrijke aanwijzing voor de diagnose. Deze bevinding, samen met immunohistochemie (positief voor markers MDM-2 en CDK-4), helpt om te differentiërenbenign lipomen. Het anatomopathologisch onderzoek maakt het mogelijk om de wdl te sub-classificeren in vier types: lipoom-achtige, scleroserende, inflammatoire en fusiformcellen.9,10 de belangrijkste histopathologische en differentiaaldiagnose voor AL zijn: goedaardige lipomen, vette atrofie, reactie op siliconen, diffuselipomatose, angiolipoom en lipomateus hemangiopericytoom.3
het histologische subtype en de locatie zijn de belangrijkste prognostische factoren. De overleving van de WDL op de romp en op de extremiteiten is 95%, vergeleken met de 70% ongedifferentieerde op dezelfde locatie. Overleving van WDL in het retroperitoneum is70%. Recidief tarieven zijn ook hoger voor retroperitoneale tumoren (91%) in vergelijking met die op de extremiteiten (43%).8
volledige chirurgische verwijdering van atypische lipomen is de eerste behandeling. Als de surgicalmargins verminderd zijn, kan de verwachte behandeling worden gekozen, vooral in gevallenwanneer amplificatie kan leiden tot morbiditeit van de patiënt. De WDL mag geen toradiotherapie ondergaan, omdat ze niet radiosensitief zijn en een zeer laag risico op metastase hebben.Gemiddelde of hoge graad LP ‘ s vereisen een uitsnijding van ten minste 10 mm marge. Als de chirurgische marges noodzakelijk klein, adjuvant, of neoadjuvant, radiotherapie misschien gekozen. Deze therapie verlaagt de terugvalpercentages, maar verandert de algehele overlevingvan de ziekte niet.Het uitvoeren van adjuvante/neoadjuvante chemotherapie op goed-gedifferentieerde liposarcomen en op niet-gedifferentieerde liposarcomen is nog steeds controversieel.10
Kortom, dit werk presenteert een literatuuronderzoek en een zeldzaam geval van exuberant-gedifferentieerd liposarcoom bij een jonge patiënt, om medisch advies te bieden in verband met de diagnose van dit neoplasma, dat vergelijkbaar is met goedaardige lipomas en angiolipomen, tumoren die zeer vaak voorkomen in een dermatoloog.