Sekundárně Progresivní Roztroušená Skleróza (SPMS) – Roztroušená Skleróza Zprávy Dnes

BY admin
|

sekundárně progresivní roztroušená skleróza (SPMS) je fáze MS, který následuje relaps-remitentní formou roztroušené sklerózy (RRMS).

u tohoto typu MS se postižení člověka neustále zhoršuje. Jednotlivec již pravděpodobně nebude mít relapsy, když se příznaky zhorší, ale pak se zlepší.

většina lidí s RRMS nakonec vyvine SPM. Nicméně, kvůli pokroku v léčbě modifikující onemocnění, méně lidí dnes vyvíjí SPMS než dříve, a přechod na SPMS nastane později.

SPMS mohou být dále klasifikovány jako:

  • aktivní (s relapsy nebo důkazy nových mozkových lézí) nebo není aktivní
  • s progresí (což znamená, že onemocnění se zhoršuje v průběhu času), nebo bez progrese

Aktivní a neaktivní formy mohou obě se vyskytují s nebo bez progrese.

příčiny SPMS

není dobře známo, jaké faktory ovlivňují progresi z RRMS na SPMS, a progrese je obtížné předvídat.

střední doba od nástupu RRMS do SPMS je asi 19 let. Čím starší je pacient na počátku, tím kratší je doba od nástupu do sekundární progrese.

neúplné zotavení z počáteční exacerbace je také spojeno s kratší dobou do sekundární progrese. V některých studiích bylo mužské pohlaví spojeno s kratší dobou do sekundární progrese než ženské pohlaví, ale údaje jsou nekonzistentní.

Několik studií uvádí, že vizuální nebo smyslové, a někdy mozkového kmene-související příznaky jsou spojeny se zvýšeným dobu do sekundární progrese. Naproti tomu příznaky související s míchou jsou spojeny s kratší dobou do sekundární progrese.

V některých studiích, počet relapsů během prvních dvou až pěti let onemocnění byla nepřímo úměrná době do sekundární progrese, ale data jsou nekonzistentní.

úloha zánětu v SPMS zůstává nejasná. Zdá se, že je menší v SPMS než v relapsujících formách MS a progrese onemocnění se zdá být způsobena zvýšeným poškozením nervů.

Příznaky SPMS

Zatímco u pacientů v relaps onemocnění fázích zkušenosti relapsy a remise příznaky, remise u pacientů s SPMS jsou méně výrazné s pouze mírné snížení příznaků. Místo toho se příznaky postupně zhoršují.

existuje široká škála příznaků SPMS a liší se závažností od pacienta k pacientovi.

mezi běžné příznaky SPMS patří:

  • necitlivost nebo mravenčení
  • chronický únavový
  • kognitivní problémy
  • deprese
  • problémy s koordinací
  • sexuální potíže
  • močového měchýře a střev dysfunkce
  • slabé a ztuhlé nohy
  • vision problémy

Pacientů s SPMS také může dojít k méně časté příznaky. Tyto příznaky jsou často paroxysmální, což znamená, že se náhle cítí a rychle zmizí.

tyto příznaky zahrnují následující:

  • neuralgie trojklanného nervu, stav, který ovlivňuje trojklanného nervu, vyznačující se tím, náhlý pocit pálení v obličeji
  • emocionální labilita, což je způsobeno tím, léze v amygdale, oblasti mozku, která ovládá emoce, a je charakterizován tím, bezdůvodný pláč nebo smích
  • pocit elektrické šoky podél páteře, které jsou způsobeny nevhodnou komunikaci mezi poškozené nervy v krku a mozku
  • neobvyklé smyslové příznaky, jako jsou zvláštní pocit chladu nebo vlhkosti podél končetin
  • dysesthesia, což je abnormální a nepříjemný pocit na dotek, jako je pocit těsného objetí a svědění
  • rozmazané vidění
  • optické iluze
  • záchvatů, jako jsou křeče v rukou a nohou
  • závratě, vertigo a migrény

Jak SPMS se liší od jiných onemocnění, kurzy

V RRMS, příznaky jsou způsobeny zánětem, a přicházejí a odcházejí ve vlnách. Mezi vzplanutím se u pacientů vyskytují mnohem mírnější příznaky nebo mohou být dokonce bez příznaků. Relapsy se týkají dočasného zhoršení příznaků. Ty přicházejí a odcházejí, ale jejich závažnost je stabilní, což znamená, že se časem nezhoršují.

naproti tomu SPMS je poháněn neurodegenerací, což znamená, že poškození nervů se časem zhoršuje. Ve stadiu SPMS dochází u pacientů k progresi nebo neustálému zhoršování příznaků. Stále se mohou vyskytnout příznaky, ale změny symptomů jsou mnohem méně drastické než ve fázi RRMS. U SPMS symptomy nezmizí ani ve fázích remise.

diagnóza SPMS

stanovení diagnózy SPMS může být náročné, protože změny mezi RRMS a SPMS se objevují postupně. Datum progrese onemocnění je obtížné definovat a obvykle se stanoví retrospektivně, jakmile je pozorována konstantní rychlost změny z remitující na progresivní průběh. Obvykle musí být zaznamenáno nejméně šest měsíců progrese, než se RRMS považuje za SPMS.

SPMS je charakterizován snížením počtu a závažnosti relapsů, zatímco současně dochází k poškození. Diagnóza SPMS proto zahrnuje pečlivou analýzu symptomů. Progrese onemocnění lze měřit pomocí rozšířené stupnice stavu postižení (EDSS). Stupnice se pohybuje od 0 do 10, s přírůstky 0,5 jednotky. Čím vyšší je číslo na stupnici, tím závažnější jsou příznaky.

EDSS hodnotí:

  • svalová slabost nebo potíže s pohybem končetin
  • problémy s řečí a polykáním
  • necitlivost nebo snížený pocit
  • zhoršené zrakové funkce
  • ztráta rovnováhy a koordinace
  • ataxie (ztráta kontroly nad tělem) a třes
  • střevní a močového měchýře problémy
  • kognitivní poruchy

neurologické vyšetření a magnetické rezonance (MRI) může také detekovat progresi onemocnění.

léčba SPMS

léčba MS je vždy rovnováhou mezi účinností a vedlejšími účinky a nalezení uspokojivého řešení může nějakou dobu trvat. Jakmile současné léky již dostatečně nekontrolují příznaky, mohou být vyzkoušeny různé terapie.

Existuje několik chorobu modifikující léky pro léčbu SPMS:

IFN beta

Interferony jsou bílkoviny, které kontrolují zánět. Bylo prokázáno, že Interferon (INF) beta snižuje zánět u RS. Pro léčbu RS existují různé INF beta léky, ale jejich použití pro SPMS je kontroverzní.

imunitní supresivní léky

Novantron inhibuje proliferaci specifických imunitních buněk. Je to americký Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) schválený lék pro léčbu SPMS, progresivně relapsující MS (PRMS) a zhoršující se RRMS.

cyklofosfamid působí tak, že inhibuje dělení imunitních buněk. Lék může zpomalit progresi u pacientů s SPMS, kteří vykazují nedostatečnou odpověď na jiné léčby modifikující onemocnění.

Monoklonální protilátky

Tysabri je protilátka, která blokuje vstup imunitních buněk do mozku. Klinické údaje naznačují, že lék může snížit progresi postižení horních končetin u pacientů s SPMS.

terapie kmenovými buňkami

mezenchymální kmenové buňky (MSc) jsou dospělé kmenové buňky nacházející se v různých částech těla, jako je tuková (tuková) tkáň, kostní dřeň a kůže. MSCs mohou potenciálně vyvinout do myelin produkujících buněk a zvrátit poškození myelinové pochvy — chrání plášť obklopující nervová vlákna — to je charakteristika PANÍ

MSCs terapii roztroušené sklerózy je v současné době zkoumány v klinických studiích. Některé údaje naznačují, že by mohly být klinicky přínosné pro pacienty se SPMS.

autologní hematopoetické kmenové buňky (ahsct) jsou extrahovány z krve nebo kostní dřeně člověka. Po ablaci imunitního systému pacienta, procesu zvaného imunoablace, se ahsct používají k rekonstituci imunitního systému jedince. Tento postup má zastavit autoimunitní útok těla na myelin.

ahsct jsou v současné době zkoumány v klinických studiích a metaanalýza naznačuje, že může zpomalit progresi SPMS.

Další terapie

Siponimod snižuje počet lymfocytů v krvi, čímž se snižuje zánět, který se podílí na PANÍ Bylo zjištěno, že lék snižuje riziko progrese u pacientů s SPMS. To byl schválen FDA v Březnu 2019 pro léčbu aktivní SPMS a recidivující formy PANÍ

Další terapie, Simvastatin, léky na snížení cholesterolu, které má také anti-pobuřující a potenciálně neuroprotektivní vlastnosti. Údaje z klinických studií naznačují, že lék může snížit míru atrofie mozku.

Vumerity reguluje imunitní odpověď a snižuje oxidační stres, a tím má zabránit degeneraci myelinu. Lék je schválen FDA pro léčbu SPMS a recidivující formy PANÍ

inhibitor tyrosinkinázy, Masitinib cíle imunitní buňky zvané žírných buněk a makrofágů. Tím snižuje zánět a poškození neuronů. Údaje z pilotní studie naznačují, že lék může být přínosem pro lidi s SPMS bez relapsu.

Řízení

na Rozdíl od chorobu modifikující terapie, léky, které pomáhají kontrolovat příznaky jsou používány pro řízení SPMS a jiné formy PANÍ Některé léky mohou být také použity ke snížení vedlejších účinků terapií modifikujících onemocnění.

mezi ně patří léky k:

  • snížit svalové křeče a třes
  • zlepšit chůzi
  • zmírnit únavu
  • snížit závratě
  • zlepšit funkci střev
  • léčit sexuální problémy
  • snížení močového měchýře problémy,
  • léčbě deprese a emocionální změny,
  • spravovat bolest,

zdravé stravy může také zlepšit celkový zdravotní stav a obecně dobře-být MS pacientů. Bylo navrženo několik různých diet, které jsou prospěšné pro lidi s RS, ale neexistují žádné spolehlivé vědecké důkazy, které by podporovaly jednu konkrétní stravu. Většina doporučených diet má společné to, že omezují vysoce zpracované potraviny a potraviny s vysokým glykemickým indexem a místo toho se zaměřují na zvýšený příjem ovoce a zeleniny. Glykemický index je relativní pořadí sacharidů v potravinách podle toho, jak ovlivňují hladinu glukózy v krvi.

cvičení může pomoci zlepšit funkci srdce, močového měchýře a střev, zvýšit sílu a snížit únavu a depresi. Cvičební programy by měly být vždy individualizovány a přizpůsobeny schopnostem a omezením pacienta. Jóga, tai chi a vodní cvičení jsou příklady fyzických aktivit, které mohou prospět pacientům s RS.

Poslední aktualizace: listopad. 12. 2019

***

roztroušená skleróza News Today je striktně zpravodajský a informační web o této nemoci. Neposkytuje lékařskou pomoc, diagnózu ani léčbu. Účelem tohoto obsahu není nahradit odbornou lékařskou pomoc, diagnózu nebo léčbu. S případnými dotazy ohledně zdravotního stavu vždy vyhledejte radu svého lékaře nebo jiného kvalifikovaného poskytovatele zdravotní péče. Nikdy ignorujte odbornou lékařskou pomoc nebo zpoždění při hledání kvůli něčemu, co jste si přečetli na tomto webu.