Sekundär progressiv multipel skleros (SPMS) – multipel skleros nyheter idag

BY admin
|

sekundär progressiv multipel skleros (SPMS) är ett stadium av MS som följer recidiverande remitterande multipel skleros (RRMS).

med denna typ av MS blir en persons funktionshinder stadigt sämre. Individen är inte längre sannolikt att få återfall, när symtomen blir värre men då blir bättre.

de flesta människor med RRMS kommer så småningom att utveckla SPMS. Men på grund av framsteg inom sjukdomsmodifierande behandlingar utvecklar färre människor idag SPMS än tidigare, och övergången till SPMS sker senare.

SPMS kan vidare klassificeras som:

  • aktiv (med återfall eller tecken på nya hjärnskador) eller inte aktiv
  • med progression (vilket innebär att sjukdomen förvärras med tiden) eller utan progression

aktiva och inaktiva former kan både förekomma med eller utan progression.

orsaker till SPMS

det är inte väl förstått vilka faktorer som påverkar progressionen från RRMS till SPMS, och progression är svår att förutsäga.

mediantiden från RRMS-början till SPMS är cirka 19 år. Ju äldre patienten vid starten, desto kortare tid från början till sekundär progression.

ofullständig återhämtning från en initial exacerbation är också associerad med en kortare tid till sekundär progression. I vissa studier var manligt kön associerat med en kortare tid till sekundär progression än kvinnligt kön, men data är inkonsekventa.

flera studier rapporterade att visuella eller sensoriska och ibland hjärnstamsrelaterade symtom är förknippade med en ökad tid till sekundär progression. Däremot är ryggmärgsrelaterade symtom associerade med kortare tid till sekundär progression.

i vissa studier var antalet återfall under de första två till fem åren av sjukdomen omvänt relaterat till tiden till sekundär progression, men uppgifterna är inkonsekventa.

inflammationens roll i SPMS förblir också oklar. Det verkar vara mindre i SPMS än i återfallande former av MS, och sjukdomsprogression verkar bero på ökad nervskada.

symtom på SPMS

medan patienter i recidiverande sjukdomsstadier upplever återfall och remissioner av symtom, är remissioner hos patienter med SPMS mindre uttalade med endast en mild minskning av symtomen. Istället förvärras symtomen gradvis med tiden.

det finns ett brett spektrum av SPMS-symtom, och de skiljer sig i svårighetsgrad från patient till patient.

vanliga symtom på SPMS inkluderar:

  • domningar eller stickningar
  • kronisk trötthet
  • kognitiva problem
  • depression
  • koordinationsproblem
  • sexuella svårigheter
  • dysfunktion i urinblåsan och tarmen
  • svaga och styva ben
  • synproblem

patienter med SPMS kan också uppleva mindre vanliga symtom. Dessa symtom är ofta paroxysmala, vilket innebär att de känns plötsligt och försvinner snabbt.

sådana symtom inkluderar följande:

  • trigeminal neuralgi, ett tillstånd som påverkar trigeminusnerven, som kännetecknas av en plötslig brännande känsla i ansiktet
  • pseudobulbar påverkar, vilket orsakas av lesioner i amygdala, en hjärnregion som styr känslor och kännetecknas av oprovocerat gråt eller skratt
  • känslan av elektriska stötar längs ryggraden, som orsakas av olämplig kommunikation mellan skadade nerver i nacken och hjärnan
  • ovanliga sensoriska symtom, såsom en konstig känsla av kyla eller våthet längs lemmarna
  • dysestesi, vilket är en onormal och obehaglig känsla av beröring, såsom känslan av en tät kram och klåda
  • suddig syn
  • optiska illusioner
  • krampliknande spasmer i armar och ben
  • yrsel, svindel och migrän

hur SPMS skiljer sig från andra sjukdomskurser

i RRMS orsakas symtom av inflammation och kommer och går i vågor. Mellan flareups upplever patienter mycket mildare symtom eller kan till och med vara symptomfria. Återfall hänvisar till en tillfällig försämring av symtomen. Dessa kommer och går, men deras svårighetsgrad är stabil, vilket innebär att de inte förvärras med tiden.

däremot drivs SPMS av neurodegeneration, vilket innebär att nervskador förvärras med tiden. Vid SPMS-scenen upplever patienter progression eller kontinuerlig försämring av symtomen. Symtom flareups kan fortfarande uppstå, men symptomförändringar är mycket mindre drastiska än i RRMS-scenen. I SPMS försvinner symtomen inte ens i remissionsfaserna.

diagnos av SPMS

att upprätta en diagnos av SPMS kan vara utmanande, eftersom förändringarna mellan RRMS och SPMS sker gradvis. Datumet för sjukdomsprogression är svårt att definiera och bestäms vanligtvis retroaktivt när en konstant förändringshastighet från en remitting till en progressiv kurs observeras. Vanligtvis måste minst sex månaders progression noteras innan RRMS betraktas som SPMS.

SPMS kännetecknas av en minskning av antalet och svårighetsgraden av återfall, samtidigt som skadan fortskrider. Diagnosen av SPMS innebär därför en noggrann analys av symtomen. Sjukdomsprogression kan mätas med expanded disability status scale (EDSS). Skalan sträcker sig från 0 till 10, med steg om 0,5 enheter. Ju högre antal på skalan, desto svårare är symtomen.

EDSS bedömer:

  • muskelsvaghet eller svårigheter att röra lemmar
  • svårigheter med tal och sväljning
  • domningar eller nedsatt känsla
  • nedsatt synfunktion
  • förlust av balans och koordination
  • ataxi (brist på muskelkontroll) och tremor
  • tarm och blåsproblem
  • kognitiv försämring

en neurologisk undersökning och magnetisk resonansavbildning (MRI) kan också upptäcka sjukdomsprogression.

behandling av SPMS

behandling av MS är alltid en balans mellan effektivitet och biverkningar, och det kan ta tid att hitta en tillfredsställande lösning. När nuvarande mediciner inte längre kontrollerar symtomen tillräckligt kan olika terapier prövas.

det finns flera sjukdomsmodifierande läkemedel för behandling av SPMS:

IFN beta

interferoner är proteiner som kontrollerar inflammation. Interferon (INF) beta har visat sig minska inflammation i MS. Olika INF beta mediciner finns för behandling av MS, men deras användning för SPMS är kontroversiell.

immunsuppressiva läkemedel

Novantron hämmar proliferationen av specifika immunceller. Det är en amerikansk Food and Drug Administration (FDA)-godkänd medicin för behandling av SPMS, progressiv-recidiverande MS (PRMS) och försämrad RRMS.

cyklofosfamid verkar genom att hämma uppdelningen av immunceller. Läkemedlet kan bromsa utvecklingen hos SPMS-patienter som visar ett otillräckligt svar på andra sjukdomsmodifierande behandlingar.

monoklonala antikroppar

Tysabri är en antikropp som blockerar inträdet av immunceller till hjärnan. Det är ett FDA-godkänt läkemedel för återfallande former av MS.kliniska data tyder på att medicinen kan minska utvecklingen av funktionshinder i övre extremiteterna hos SPMS-patienter.

stamcellsterapier

mesenkymala stamceller (MSC) är vuxna stamceller som finns i olika delar av kroppen, såsom fettvävnad, benmärg och hud. MSC kan potentiellt utvecklas till myelinproducerande celler och vända skadorna på myelinhöljet — den skyddande pälsen som omger nervfibrerna — som är karakteristisk för MS.

MSCs-terapi för multipel skleros undersöks för närvarande i kliniska prövningar. Vissa data tyder på att de kan vara till klinisk nytta för SPMS-patienter.

autologa hematopoietiska stamceller (aHSCTs) extraheras från en persons blod eller benmärg. Efter ablation av patientens immunsystem, en process som kallas immunoablation, används aHSCTs för att rekonstruera individens immunsystem. Förfarandet är tänkt att stoppa kroppens autoimmuna attack på myelin.

aHSCTs undersöks för närvarande i kliniska prövningar, och en metaanalys tyder på att det kan bromsa utvecklingen av SPMS.

andra terapier

Siponimod minskar antalet lymfocyter i blodet, vilket minskar inflammationen som är involverad i MS. Läkemedlet har visat sig minska risken för progression hos SPMS-patienter. Det godkändes av FDA i mars 2019 för behandling av aktiva SPMS och återfallande former av MS.

en annan terapi, Simvastatin, är ett kolesterolsänkande läkemedel som också har antiinflammatoriska och potentiellt neuroprotektiva egenskaper. Data från kliniska prövningar tyder på att medicinen kan sänka graden av hjärnatrofi.

Vumerity reglerar immunsvaret och sänker oxidativ stress och är därmed tänkt att förhindra degenerering av myelin. Läkemedlet är godkänt av FDA för behandling av SPMS och återfallande former av MS.

en tyrosinkinashämmare, masitinib riktar sig mot immunceller som kallas mastceller och makrofager. Det minskar därmed inflammation och neuronal skada. Data från en pilotstudie tyder på att medicinen kan vara till nytta för personer med återfallsfri SPMS.

hantering

förutom sjukdomsmodifierande terapier används mediciner som hjälper till att kontrollera symtom för hantering av SPMS och andra former av MS. Vissa mediciner kan också användas för att minska biverkningarna av sjukdomsmodifierande terapier.

dessa inkluderar mediciner till:

  • minska muskelspasmer och skakningar
  • förbättra gång
  • lindra trötthet
  • minska yrsel
  • förbättra tarmfunktionen
  • behandla sexuella problem
  • minska urinblåsproblem
  • behandla depression och känslomässiga förändringar
  • hantera smärta

en hälsosam kost kan också förbättra den allmänna hälsan och det allmänna välbefinnandet hos MS-patienter. Flera olika dieter har föreslagits vara till nytta för personer med MS, men det finns inga robusta vetenskapliga bevis som stöder en viss diet. De flesta rekommenderade dieter har gemensamt att de begränsar mycket bearbetade livsmedel och livsmedel med högt glykemiskt index och fokuserar istället på ett ökat intag av frukt och grönsaker. Ett glykemiskt index är en relativ rangordning av kolhydrater i livsmedel beroende på hur de påverkar blodsockernivån.

träning kan hjälpa till att förbättra hjärt -, urinblåsa-och tarmfunktionen, öka styrkan och minska trötthet och depression. Träningsprogram bör alltid individualiseras och anpassas till patientens förmåga och begränsningar. Yoga, tai chi och vattenövningar är exempel på fysiska aktiviteter som kan gynna MS-patienter.

Senast uppdaterad: November. 12. 2019

***

multipel skleros News Today är strikt en nyhets-och informationswebbplats om sjukdomen. Det ger inte medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Detta innehåll är inte avsett att ersätta professionell medicinsk rådgivning, diagnos eller behandling. Sök alltid råd från din läkare eller annan kvalificerad vårdgivare med eventuella frågor du kan ha angående ett medicinskt tillstånd. Bortse aldrig från professionell medicinsk rådgivning eller försening i att söka det på grund av något du har läst på denna webbplats.