Sclerosi multipla secondaria progressiva (SPMS) – Sclerosi multipla Notizie Oggi

La sclerosi multipla secondaria progressiva (SPMS) è uno stadio della SM che segue la sclerosi multipla recidivante-remittente (RRMS).

Con questo tipo di SM, la disabilità di una persona peggiora costantemente. L’individuo non ha più probabilità di avere ricadute, quando i sintomi peggiorano ma poi migliorano.

La maggior parte delle persone con RRMS alla fine svilupperà SPMS. Tuttavia, a causa dei progressi nei trattamenti che modificano la malattia, oggi meno persone sviluppano SPMS rispetto a prima e la transizione a SPMS avviene più tardi.

SPM possono essere ulteriormente classificati come:

• attivo (con ricadute o evidenza di nuove lesioni cerebrali) o non attivo
• con la progressione (il che significa che la malattia peggiora nel tempo) o senza progressione

Attivo e in forma inattiva entrambi possono verificarsi con o senza progressione.

Cause di SPMS

Non è ben compreso quali fattori influenzano la progressione da RRMS a SPMS e la progressione è difficile da prevedere.

Il tempo mediano dall’inizio della RRMS alla SPMS è di circa 19 anni. Più vecchio è il paziente all’inizio, più breve è il tempo dall’inizio alla progressione secondaria.

Il recupero incompleto da una riacutizzazione iniziale è anche associato a un tempo più breve alla progressione secondaria. In alcuni studi, il sesso maschile è stato associato a un tempo più breve alla progressione secondaria rispetto al sesso femminile, ma i dati sono incoerenti.

Diversi studi hanno riferito che i sintomi visivi o sensoriali e talvolta correlati al tronco cerebrale sono associati a un aumento del tempo alla progressione secondaria. Al contrario, i sintomi correlati al midollo spinale sono associati a un tempo più breve alla progressione secondaria.

In alcuni studi, il numero di recidive durante i primi due-cinque anni della malattia era inversamente correlato al tempo alla progressione secondaria, ma i dati sono incoerenti.

Anche il ruolo dell’infiammazione nella SPMS rimane poco chiaro. Sembra essere più piccolo in SPMS che nelle forme recidivanti di SM e la progressione di malattia sembra essere dovuto danno aumentato del nervo.

Sintomi di SPMS

Mentre i pazienti in stadi di malattia recidivante sperimentano recidive e remissioni dei sintomi, le remissioni nei pazienti con SPMS sono meno pronunciate con solo una lieve riduzione dei sintomi. Invece, i sintomi peggiorano gradualmente nel tempo.

Esiste una vasta gamma di sintomi SPMS e differiscono in gravità da paziente a paziente.

I sintomi più comuni di SPMS includono:

• intorpidimento o formicolio
• stanchezza cronica
• problemi cognitivi
• depressione
• problemi di coordinamento
• difficoltà sessuali
• vescica e disfunzione intestinale
• debole e gambe rigide
• problemi di visione

Pazienti con SPM, inoltre, possono verificarsi sintomi meno comuni. Questi sintomi sono spesso parossistici, il che significa che si sentono improvvisamente e scompaiono rapidamente.

Tali sintomi includono quanto segue:

• nevralgia del trigemino, una condizione che colpisce il nervo trigemino, caratterizzata da un’improvvisa sensazione di bruciore in faccia
• pseudobulbar influenzare, che è causata da lesioni dell’amigdala, una regione del cervello che controlla le emozioni, ed è caratterizzata da provocata piangere o ridere
• la sensazione di scosse elettriche lungo la colonna vertebrale, che sono causate dal loro inadeguato comunicazione tra danneggiato nervi del collo e del cervello
• insoliti sintomi sensoriali, come una strana sensazione di freddo o umidità lungo le membra
• dysesthesia, che è un anormale e sgradevole senso del tatto, come la sensazione di un abbraccio stretto e prurito
• visione offuscata
• illusioni ottiche
• sequestro-come spasmi delle braccia e delle gambe
• capogiri, vertigini, emicrania e

Come SPM si differenzia da altre malattie corsi

In RRMS, i sintomi sono causati da infiammazione, e di andare e venire delle onde. Tra i flareup, i pazienti sperimentano sintomi molto più lievi o possono anche essere privi di sintomi. Le ricadute si riferiscono a un peggioramento temporaneo dei sintomi. Questi vanno e vengono, ma la loro gravità è stabile, il che significa che non peggiorano nel tempo.

Al contrario, l’SPMS è guidato dalla neurodegenerazione, il che significa che il danno ai nervi peggiora nel tempo. Allo stadio di SPMS, i pazienti sperimentano progressione o un continuo peggioramento dei sintomi. I sintomi possono ancora verificarsi, ma i cambiamenti dei sintomi sono molto meno drastici rispetto alla fase RRMS. Nello SPMS, i sintomi non scompaiono nemmeno nelle fasi di remissione.

Diagnosi di SPMS

Stabilire una diagnosi di SPMS può essere difficile, poiché i cambiamenti tra RRMS e SPMS avvengono gradualmente. La data di progressione della malattia è difficile da definire e viene solitamente determinata retrospettivamente una volta osservato un tasso costante di cambiamento da un decorso remittente a un decorso progressivo. Tipicamente, almeno sei mesi di progressione devono essere annotati prima che RRMS sia considerato come SPMS.

SPMS è caratterizzato da una riduzione del numero e della gravità delle recidive, mentre allo stesso tempo il danno progredisce. La diagnosi di SPMS, quindi, comporta un’attenta analisi dei sintomi. La progressione della malattia può essere misurata con l’expanded Disability Status Scale (EDSS). La scala varia da 0 a 10, con incrementi di 0,5 unità. Più alto è il numero sulla scala, più gravi sono i sintomi.

EDSS valuta:

• debolezza muscolare, difficoltà di movimento degli arti
• difficoltà nel parlare e nel deglutire
• intorpidimento o sensazione riduzione
• alterata funzione visiva
• perdita di equilibrio e coordinazione
• atassia (mancanza di controllo muscolare) e il tremore
• la vescica e l’intestino problemi
• cognitivo

Un esame neurologico e la risonanza magnetica (MRI) può anche rilevare la progressione della malattia.

Trattamento di SPMS

Il trattamento della SM è sempre un equilibrio tra efficacia ed effetti collaterali e può richiedere tempo per trovare una soluzione soddisfacente. Una volta che i farmaci attuali non controllano più sufficientemente i sintomi, si possono provare diverse terapie.

Esistono diversi farmaci modificanti la malattia per il trattamento di SPMS:

IFN beta

Gli interferoni sono proteine che controllano l’infiammazione. È stato dimostrato che l ‘interferone (INF) beta riduce l’ infiammazione nella SM. Esistono diversi farmaci INF beta per il trattamento della SM, ma il loro uso per SPMS è controverso.

Farmaci immunosoppressivi

Novantrone inibisce la proliferazione di specifiche cellule immunitarie. È un farmaco approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti per il trattamento di SPMS, SM progressiva recidivante (PRMS) e peggioramento del RRMS.

La ciclofosfamide agisce inibendo la divisione delle cellule immunitarie. Il farmaco può rallentare la progressione nei pazienti con SPMS che mostrano una risposta inadeguata ad altri trattamenti modificanti la malattia.

Anticorpi monoclonali

Tysabri è un anticorpo che blocca l’ingresso di cellule immunitarie nel cervello. È un farmaco approvato dalla FDA per le forme recidivanti di MS. I dati clinici suggeriscono che il farmaco potrebbe ridurre la progressione della disabilità degli arti superiori nei pazienti con SPMS.

Terapie con cellule staminali

Le cellule staminali mesenchimali (MSC) sono cellule staminali adulte presenti in diverse parti del corpo, come il tessuto adiposo (grasso), il midollo osseo e la pelle. Le MSC possono potenzialmente svilupparsi in cellule produttrici di mielina e invertire il danno alla guaina mielinica – il rivestimento protettivo che circonda le fibre nervose-che è caratteristico della MS.

La terapia MSC per la sclerosi multipla è attualmente oggetto di studi clinici. Alcuni dati suggeriscono che potrebbero essere di beneficio clinico per i pazienti con SPMS.

Le cellule staminali ematopoietiche autologhe (AHSCT) vengono estratte dal sangue o dal midollo osseo di una persona. Dopo l’ablazione del sistema immunitario del paziente, un processo chiamato immunoablazione, gli AHSCT vengono utilizzati per ricostituire il sistema immunitario dell’individuo. La procedura dovrebbe fermare l’attacco autoimmune del corpo sulla mielina.

Gli AHSCT sono attualmente oggetto di studio negli studi clinici e una meta-analisi suggerisce che potrebbe rallentare la progressione della SPMS.

Altre terapie

Siponimod diminuisce il numero di linfociti nel sangue, riducendo così l’infiammazione coinvolta nella SM. Il farmaco è stato trovato per ridurre il rischio di progressione nei pazienti con SPMS. È stato approvato dalla FDA a marzo 2019 per il trattamento di SPMS attivi e forme recidivanti di MS.

Un’altra terapia, Simvastatina, è un farmaco che abbassa il colesterolo che ha anche proprietà antinfiammatorie e potenzialmente neuroprotettive. I dati degli studi clinici suggeriscono che il farmaco può abbassare il tasso di atrofia cerebrale.

Vumerity regola la risposta immunitaria e abbassa lo stress ossidativo, e quindi dovrebbe prevenire la degenerazione della mielina. Il farmaco è approvato dalla FDA per il trattamento di SPMS e forme recidivanti di MS.

Un inibitore della tirosina chinasi, Masitinib mira alle cellule immunitarie chiamate mastociti e macrofagi. Riduce quindi l’infiammazione e il danno neuronale. I dati di uno studio pilota suggeriscono che il farmaco può essere di beneficio per le persone con SPMS senza recidiva.

Gestione

Oltre alle terapie modificanti la malattia, i farmaci che aiutano a controllare i sintomi sono utilizzati per la gestione di SPMS e altre forme di SM. Alcuni farmaci possono anche essere utilizzati per ridurre gli effetti collaterali delle terapie modificanti la malattia.

Queste includono farmaci per:

• ridurre gli spasmi muscolari e tremori
• migliorare la deambulazione
• alleviare la fatica
• ridurre vertigini
• migliorare la funzione intestinale
• il trattamento di problemi sessuali
• ridurre la vescica problemi di
• trattare la depressione e cambiamenti emotivi
• la gestione del dolore

Una dieta sana può anche migliorare la salute generale e il benessere generale sta di pazienti affetti da sm. Diverse diete diverse sono state suggerite per essere benefiche per le persone con SM, ma non ci sono prove scientifiche solide che supportano una dieta particolare. La maggior parte delle diete raccomandate hanno in comune che limitano gli alimenti altamente trasformati e gli alimenti con un alto indice glicemico e si concentrano invece su un maggiore apporto di frutta e verdura. Un indice glicemico è una classifica relativa dei carboidrati negli alimenti in base a come influenzano i livelli di glucosio nel sangue.

L’esercizio fisico può aiutare a migliorare il cuore, la vescica e la funzione intestinale, aumentare la forza e ridurre l’affaticamento e la depressione. I programmi di esercizio dovrebbero sempre essere individualizzati e adattati alle capacità e ai limiti del paziente. Yoga, tai chi e esercizi in acqua sono esempi di attività fisiche che possono beneficiare i pazienti con SM.

Ultimo aggiornamento: Novembre. 12. 2019

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