二次進行性多発性硬化症（SPMS）-多発性硬化症のニュース今日

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続発性進行性多発性硬化症（ＳＰＭＳ）は、再発寛解性多発性硬化症（ＲＲＭＳ）に続くＭＳの段階である。

このタイプのMSでは、人の障害は着実に悪化します。 個人は徴候がより悪くなるが、次によりよくなるとき再発を持ってもはや本当らしいではないです。

RRMSを持つほとんどの人は、最終的にSPMSを開発します。 しかし、疾患修飾治療の進歩により、今日では以前よりもSPMを発症する人が少なくなり、SPMへの移行は後で行われます。

SPMはさらに次のように分類できます。:

  • 活性型（再発または新しい脳病変の証拠を有する）または活性型でない
  • 進行している（つまり、病気は時間の経過とともに悪化することを意味する）、または進行していない

活性型および不活性型は、進行の有無にかかわらず発生する可能性がある。

SPMSの原因

RRMSからSPMSへの進行にどのような要因が影響するかはよく理解されておらず、進行を予測することは困難です。

RRMS発症からSPMSまでの時間の中央値は約19年である。 発症時の患者が高齢であればあるほど，発症から二次進行までの時間は短くなる。

初期増悪からの不完全な回復は、二次進行までの時間の短縮にも関連している。 いくつかの研究では、男性の性別は女性の性別よりも二次進行までの時間が短いと関連していたが、データは矛盾している。

いくつかの研究では、視覚的または感覚的、時には脳幹関連の症状が二次進行までの時間の増加と関連していることが報告されています。 対照的に、脊髄関連症状は、二次進行までの短い時間と関連している。

いくつかの研究では、疾患の最初の2〜5年の間の再発の数は、二次進行までの時間と反比例していましたが、データは矛盾しています。

SPMSにおける炎症の役割も不明のままである。 これは、MSの再発形態よりもSPMSで小さいと思われ、疾患の進行は、増加した神経損傷によるものであると思われます。

SPMSの症状

再発病期の患者は再発および症状の寛解を経験するが、SPMS患者の寛解は症状の軽度の減少のみで顕著ではない。 代わりに、症状は徐々に時間の経過とともに悪化する。

SPMSの症状には様々な種類があり、患者ごとに重症度が異なります。

SPMの一般的な症状には次のものがあります:

  • しびれまたはうずき
  • 慢性疲労
  • 認知上の問題
  • うつ病
  • 協調上の問題
  • 性的困難
  • 膀胱および腸機能障害
  • 脚が弱く硬い
  • 視力の問題

spmsを持つ患者はまた、あまり一般的な症状を経験することがあります。 これらの症状はしばしば発作性であり、それは突然感じられ、すぐに消えることを意味する。

このような症状には、次のものがあります:

  • 三叉神経痛、顔の突然の灼熱感を特徴とする三叉神経に影響を与える状態
  • pseudobulbar affect、感情を制御する脳領域である扁桃体の病変に起因し、叫び声や笑い声がないことを特徴とする
  • 背骨に沿った感電感、首の損傷した神経と神経の間の不適切なコミュニケーションによって引き起こされる。脳
  • 手足に沿った奇妙な寒さや濡れ感などの異常な感覚症状
  • 感覚異常, これは、タイトな抱擁感やかゆみなどの異常で不快な触覚であり、視力障害
  • 錯視
  • 腕や脚の発作様痙攣
  • めまい、めまい、偏頭痛

SPMSが他の疾患コースとどのように異なるか

rrmsでは、症状は炎症によって引き起こされ、波に来て行きます。 フレアアップの間に、患者ははるかに軽度の症状を経験したり、症状がない場合もあります。 再発は、症状の一時的な悪化を指す。 これらは行ったり来たりしますが、その重症度は安定しているため、時間の経過とともに悪化しないことを意味します。

対照的に、SPMSは神経変性によって駆動され、神経損傷は時間の経過とともに悪化することを意味します。 SPMSの段階で、患者は徴候の進行か連続的な悪化を経験します。 症状のフレアアップはまだ発生する可能性がありますが、症状の変化はRRMS段階よりもはるかに劇的ではありません。 SPMSでは、症状は寛解期でも消えません。

SPMSの診断

RRMSとSPMSの間の変化が徐々に起こるため、SPMSの診断を確立することは困難な場合があります。 病気の進行の日付を定義することは困難であり、通常、寛解から進行性の経過への一定の変化率が観察されると遡及的に決定される。 通常、RRMSがSPMSとして考慮される前に進行の少なくとも6か月は注意されなければなりません。

SPMSは、再発の数と重症度が減少すると同時に、損傷が進行することを特徴としています。 したがって、SPMSの診断には、症状の慎重な分析が必要です。 疾患の進行は、拡張された障害状態スケール（EDSS）で測定することができる。 スケールの範囲は0～10で、0.5単位の増分があります。 スケール上の数が高いほど、症状はより深刻です。

:

  • 筋力低下または四肢の移動困難
  • 発語および嚥下困難
  • しびれまたは感覚低下
  • 視覚機能障害
  • バランスおよび調整の喪失
  • 運動失調（筋制御の欠如）および振戦
  • 腸の機能障害
  • 運動失調（筋肉制御の欠如）および振戦
  • 腸の機能障害
  • 腸の機能障害
  • 腸の機能障害
  • 腸の機能障害
  • 腸の機能障害
  • 腸の機能障害

    • また、膀胱の問題

  • 認知障害

神経学的検査と磁気共鳴画像法（MRI）も疾患の進行を検出する可能性があります。

SPMSの治療

MSの治療は常に有効性と副作用のバランスであり、満足のいく解決策を見つけるのに時間がかかることがあります。 現在の薬物がもはや十分に徴候を制御しなければ、異なった療法は試されるかもしれません。

SPMの治療のためのいくつかの疾患修飾薬があります：

IFN β

インターフェロンは炎症を制御するタンパク質です。 インターフェロン（INF）ベータはMSの発火を減らすために示されていました。 MSの治療のために異なるINF β薬が存在するが、SPMSのためのそれらの使用は議論の余地がある。

免疫抑制薬

ノバントロンは、特定の免疫細胞の増殖を阻害します。 これは、SPMS、進行性再発MS（PRMS）、およびrrmsの悪化の治療のための米国食品医薬品局（FDA）承認薬です。

シクロホスファミドは、免疫細胞の分裂を阻害することによって作用する。 薬物は他の病気変更の処置に不十分な応答を示すSPMSの患者の進行を遅らせることができます。

モノクローナル抗体

タイサブリは、免疫細胞の脳への侵入をブロックする抗体です。 それはMSの再発の形態のためのFDA公認の薬物です臨床データは薬物がSPMSの患者の上肢の不能の進行を減らすかもしれないことを提案します。

幹細胞療法

間葉系幹細胞（Msc）は、脂肪（脂肪）組織、骨髄、皮膚など、体のさまざまな部分に見られる成体幹細胞です。 MSCsはミエリン産生細胞に成長し、MSの特徴であるミエリン鞘-神経線維を囲む保護コート—への損傷を逆転させる可能性があります。

多発性硬化症のMSCs療法は現在、臨床試験で検討されています。 いくつかのデータは、それらがSPMS患者にとって臨床的利益である可能性があることを示唆している。

自己造血幹細胞（ahsct）は、人の血液または骨髄から抽出されます。 患者の免疫組織の切除の後で、immunoablationと呼出されるプロセスは個人の免疫組織を再構成するのに、aHSCTsが使用されています。 この手順は、ミエリンに対する身体の自己免疫攻撃を止めることになっています。

AHSCTは現在臨床試験で調査中であり、メタアナリシスはSPMの進行を遅らせる可能性があることを示唆している。

その他の治療

シポニモドは、血液中のリンパ球の数を減少させ、それによってMSに関与する炎症を減少させる。 薬剤はSPMSの患者の進行の危険を減らすためにありました。 それは2019年3月にFDAによって活動的なSPMSおよびmsの再発形態の処置のために承認されました。

別の療法、Simvastatinはまた炎症抑制および可能性としてはneuroprotective特性 臨床試験からのデータは、この薬剤が脳萎縮の速度を低下させる可能性があることを示唆している。

Vumerityは免疫応答を調節し、酸化ストレスを低下させ、それによってミエリンの変性を防ぐと考えられている。 薬物はSPMSの処置のためのFDAによって承認され、MS.

チロシンのキナーゼ抑制剤、Masitinibは肥満細胞および大食細胞と呼ばれる免疫細胞を目標とします。 それにより、炎症および神経損傷を減少させる。 パイロット研究からのデータは、この薬が再発のないSPMSを持つ人々にとって有益である可能性があることを示唆しています。

管理

疾患修飾療法とは別に、症状を制御するのに役立つ薬がSPMおよび他の形態のMSの管理に使用されます。 ある特定の薬物がまた病気変更療法の副作用を減らすのに使用することができます。

これらには、次の薬剤が含まれます:

  • 歩行の改善
  • 疲労の軽減
  • めまいの軽減
  • 腸機能の改善
  • 性的な問題の治療
  • 膀胱の問題の治療
  • うつ病と感情の変化の治療
  • 痛みの管理

健康的な食事は、ms患者の全体的な健康と一般的な幸福を改善することもできます。 いくつかの異なる食事は、MSを持つ人々のために有益であることが示唆されているが、1つの特定の食事をサポートする堅牢な科学的証拠はありません。 最も推奨される食事は、高度に加工された食品や血糖指数の高い食品を制限し、代わりに果物や野菜の摂取量の増加に焦点を当てることが共通して 血糖指数は、血糖値にどのように影響するかに応じて、食品中の炭水化物の相対的なランキングです。

運動は、心臓、膀胱、腸の機能を改善し、筋力を高め、疲労や抑うつを軽減するのに役立ちます。 運動プログラムは、常に個別化され、患者の能力と制限に適応する必要があります。 ヨガ、太極拳、および水の練習は、MS患者に利益をもたらす可能性のある身体活動の例です。

最終更新日:Nov. 12. 2019

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