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DISKUSSION
Liposarkome entsprechen einer Gruppe von lipomatösen Neoplasmen, die von variierenwelldifferenzierte Formen mit geringem Potenzial für Fernmetastasen, zudifferenziert und pleomorph, die aggressiver sind und eine schlechtere präsentierenprognose (Tabelle 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Am häufigstensubtyp | Eingekapselte lipomatöse Masse (Hyperintensein T1 und in T2 in NMR) mit dicken Septationen | Proliferation reifer Adipozyten mit Größenvariation, fokaler Kernatypie und / oder fusiformen Zellen | Amplifikation von MDM-2 und CDK-4 | 76-93% | ( R) – 13-46% (Extremitäten) (R) – 91%(Retroperitoneum) (M) – fast Null |
| Undifferenziertes LPS | Kann aus einem atypischen Lipom resultieren (10%).Häufiger in Retroperitoneum und Extremitäten | Verlust der Signalintensität in Bildern in T1und fokale Knötchen (> 1 cm ist suggestiv) | Abrupter Übergang zwischen Reifenadipozyten und hochgradigen nicht-lipogenen Sarkombereichen | Verstärkung von MDM-2 und CDK-4 | 54-64% | ( R) – 18-57% (M) – 13-47% |
| Myxoid / runde Zelle LPS | Tumoren häufiger in den unteren Extremitäten. Affektejunge Erwachsene häufiger | Hypointensität des Signals in T1 undhyperintensität in T2 sind pathognomonisch | Vorherrschaft des myxoiden Stromas der runden Zelle.Es gibt ein Gefäßsystem mit dünnen Wänden (plexiformes Muster) | FUS-CHOP-Genfusion. Mutationen PI3K(20%) | 40-75% | ( R) – 7-28% (M) – 10-58% |
| Pleomorphes LPS | Tumor mit schnellem Wachstum. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT=Strahlentherapie
Gut differenzierte Liposarkome (WDL) oder atypische Lipome (AL) machen 40-45% ausalle Liposarkome, entsprechend der häufigsten Untergruppe. Der Stromempfehlung ist, sie atypische Lipome (wenn sie Oberflächengewebe betreffen)oder atypische lipomatöse Neoplasmen (wenn sie die tieferen Gewebe betreffen) zu nennen. Dieterms werden jedoch immer noch als Synonyme verwendet, da je nach Ort (wie zretroperitoneum oder Mediastinum) ist der Begriff Liposarkom besser geeignet.7 AL erscheint als langsam wachsender,asymptomatischer Tumor. Es ist lokal aggressiv, führt aber selten zu entferntmetastase. Die häufigsten Stellen sind Extremitäten und Retroperitoneum. Theretroperitoneale Formen metastasieren auch nicht, es sei denn, sie entwickeln sich zudifferenzierten Formen.8
Die Pathogenese hängt mit Chromosomenaberrationen zusammen. In WDL, Riesenmarkern undring-Chromosomen werden in zytogenetischen Studien gefunden. Diese „Neochromosomen“ enthaltendie Amplifikation der Onkogene MDM-2 und CDK-4 aus der Chromosomenregion 12q 13-15.Diese Onkogene sind verantwortlich für die Regulierung des Zellzyklus, was zu dergestörte Proliferation atypischer Zellen.5,8,9
Die Diagnose basiert auf bild- und histopathologischen Untersuchungen. Untersuchungen wie Computertomographie (CT) und Magnetresonanz (NMR) können vor der Biopsie durchgeführt werden. Ein NMR mit oder ohne Kontrast wird normalerweise für Läsionen Aufextremitäten und Thorax, Bauch und Becken-CT für Patienten mitretroperitonealen / abdominalen Läsionen empfohlen. Atypische Lipome erscheinen als lipomatöse Massen,eingekapselt mit inneren Septationen und können fokale Knoten aufweisen. Wenn diese Knotensind nicht lipogen und sind größer als 1 cm, das Vorhandensein eines Undifferenziertenbereich wird vorgeschlagen. Dies ist daher der bevorzugte Ort für eine Biopsie.8.10
Die pathologische Untersuchung zeigt die Proliferation reifer Adipozyten,die eine Variation der Zellgröße, fokale Kernatypien und / oder fusiforme Zellen aufweisen. Das Vorhandensein von Lipoblasten ist nicht wesentlich. Hyperchromatische Stromazellen unter findendie fibrösen Septen sind ein wichtiger Hinweis für die Diagnose. Dieser Befund, zusammen mitimmunhistochemie (positiv für Marker MDM-2 und CDK-4), hilft zu unterscheidengutartige Lipome. Die anatomopathologische Untersuchung ermöglicht es, die WDL in vier Typen zu unterteilen: lipomartige, sklerosierende, entzündliche und fusiforme Zellen.9,10 Die wichtigsten histopathologischen und differentiellendiagnosen für AL sind: benigne Lipome, Fettatrophie, Reaktion auf Silikon, Diffuselipomatose, Angiolipom und lipomatöses Hämangioperizytom.3
Der histologische Subtyp und der Ort sind die wichtigsten prognostischen Faktoren. Überlebenvon der WDL am Rumpf und an den Extremitäten ist 95%, verglichen mit den 70%undifferenziert mit der gleichen Position. Das Überleben von WDL im Retroperitoneum ist70%. Rückfallraten sind auch höher für retroperitoneale Tumoren (91%) im Vergleich zudiejenigen an den Extremitäten (43%).8
Die vollständige chirurgische Entfernung atypischer Lipome ist die Hauptbehandlung. Wenn die surgicalmargins beeinträchtigt sind, kann die erwartete Behandlung gewählt werden, vor allem in caseswhen Verstärkung zu Patienten Morbidität führen kann. Die WDL sollte nicht unterworfen werdenradiotherapie, da sie nicht strahlenempfindlich sind und ein sehr geringes Metastasierungsrisiko haben.LPS mittleren oder hohen Grades erfordern eine Exzision von mindestens 10 mm Rand. Wenn diechirurgische Ränder sind notwendigerweise klein, adjuvant oder neoadjuvant, Strahlentherapie vielleicht gewählt. Diese Therapie senkt die Rückfallraten, verändert jedoch nicht das globale Überleben der Krankheit.8,10 Die Durchführung einer adjuvanten/neoadjuvanten Chemotherapie bei gut differenzierten Liposarkomen und bei undifferenzierten Liposarkomen ist immer noch umstritten.10
Kurz gesagt, diese Arbeit stellt eine Literaturübersicht und einen seltenen Fall eines üppigen gut differenzierten Liposarkoms bei einem jungen Patienten dar, um medizinischen Rat in Bezug auf die Diagnose dieses Neoplasmas zu geben, das gutartigen Lipomen und Angiolipomen ähnelt, Tumoren, die sehr häufig in der Routine eines Dermatologen vorkommen.