Sekundäre progressive Multiple Sklerose (SPMS) – Multiple Sklerose Nachrichten heute

Die sekundäre progressive Multiple Sklerose (SPMS) ist ein Stadium der MS, das auf die schubförmig-remittierende Multiple Sklerose (RRMS) folgt.

Mit dieser Art von MS verschlechtert sich die Behinderung einer Person stetig. Das Individuum hat wahrscheinlich keine Rückfälle mehr, wenn sich die Symptome verschlimmern, aber dann besser werden.

Die meisten Menschen mit RRMS entwickeln schließlich SPMS. Aufgrund der Fortschritte bei krankheitsmodifizierenden Behandlungen entwickeln heute jedoch weniger Menschen SPMS als zuvor, und der Übergang zu SPMS erfolgt später.

SPMS können weiter klassifiziert werden als:

• aktiv (mit Rückfällen oder Anzeichen neuer Hirnläsionen) oder nicht aktiv
• mit Progression (was bedeutet, dass sich die Krankheit im Laufe der Zeit verschlechtert) oder ohne Progression

Aktive und inaktive Formen können beide mit oder ohne Progression auftreten.

Ursachen von SPMS

Es ist nicht gut verstanden, welche Faktoren das Fortschreiten von RRMS zu SPMS beeinflussen, und das Fortschreiten ist schwer vorherzusagen.

Die mediane Zeit vom Beginn des RRMS bis zum SPMS beträgt etwa 19 Jahre. Je älter der Patient zu Beginn ist, desto kürzer ist die Zeit vom Beginn bis zum sekundären Fortschreiten.

Eine unvollständige Erholung von einer anfänglichen Exazerbation ist auch mit einer kürzeren Zeit bis zur sekundären Progression verbunden. In einigen Studien war männliches Geschlecht mit einer kürzeren Zeit bis zur sekundären Progression verbunden als weibliches Geschlecht, aber die Daten sind inkonsistent.

Mehrere Studien berichteten, dass visuelle oder sensorische und manchmal hirnstammbedingte Symptome mit einer erhöhten Zeit bis zur sekundären Progression verbunden sind. Im Gegensatz dazu sind rückenmarksbedingte Symptome mit einer kürzeren Zeit bis zur sekundären Progression verbunden.

In einigen Studien war die Anzahl der Rückfälle während der ersten zwei bis fünf Jahre der Krankheit umgekehrt mit der Zeit bis zur sekundären Progression verbunden, aber die Daten sind inkonsistent.

Die Rolle der Entzündung bei SPMS bleibt ebenfalls unklar. Es scheint bei SPMS kleiner zu sein als bei rezidivierenden Formen der MS, und das Fortschreiten der Krankheit scheint auf eine erhöhte Nervenschädigung zurückzuführen zu sein.

Symptome von SPMS

Während Patienten in rezidivierenden Krankheitsstadien Rückfälle und Remissionen von Symptomen erfahren, sind Remissionen bei Patienten mit SPMS weniger ausgeprägt mit nur einer leichten Verringerung der Symptome. Stattdessen verschlechtern sich die Symptome im Laufe der Zeit allmählich.

Es gibt eine breite Palette von SPMS-Symptomen, deren Schweregrad sich von Patient zu Patient unterscheidet.

Häufige Symptome von SPMS sind:

• Taubheit oder Kribbeln
• chronische Müdigkeit
• kognitive Probleme
• Depression
• Koordinationsprobleme
• sexuelle Schwierigkeiten
• Blasen- und Darmfunktionsstörungen
• schwache und steife Beine
• Sehstörungen

Bei Patienten mit SPMS können auch weniger häufige Symptome auftreten. Diese Symptome sind oft paroxysmal, was bedeutet, dass sie plötzlich gefühlt werden und schnell verschwinden.

Solche Symptome umfassen Folgendes:

• Trigeminusneuralgie, eine Erkrankung, die den Trigeminusnerv betrifft und durch ein plötzliches Brennen im Gesicht gekennzeichnet ist
• pseudobulbärer Affekt, der durch Läsionen in der Amygdala, einer Gehirnregion, die Emotionen kontrolliert, verursacht wird und durch unprovoziertes Weinen oder Lachen gekennzeichnet ist
• das Gefühl von Stromschlägen entlang der Wirbelsäule, die durch eine unangemessene Kommunikation zwischen geschädigten Nerven im Nacken und dem Gehirn verursacht werden
• ungewöhnliche sensorische Symptome wie ein seltsames Gefühl von Kälte oder Nässe entlang der Gliedmaßen
• Dysästhesie, das ist ein abnormaler und unangenehmer Tastsinn, wie das Gefühl einer engen Umarmung und Juckreiz
• verschwommenes Sehen
• optische Täuschungen
• krampfartige Krämpfe in Armen und Beinen
• Schwindel, Schwindel und Migräne

Wie sich SPMS von anderen Krankheitsverläufen unterscheidet

Bei RRMS werden die Symptome durch Entzündungen verursacht und kommen und gehen in Wellen. Zwischen Flareups, Patienten erleben viel mildere Symptome oder können sogar symptomfrei sein. Rückfälle beziehen sich auf eine vorübergehende Verschlechterung der Symptome. Diese kommen und gehen, aber ihre Schwere ist stabil, was bedeutet, dass sie sich im Laufe der Zeit nicht verschlechtern.

Im Gegensatz dazu wird SPMS durch Neurodegeneration angetrieben, was bedeutet, dass sich die Nervenschädigung mit der Zeit verschlechtert. Im SPMS-Stadium erfahren die Patienten eine Progression oder eine kontinuierliche Verschlechterung der Symptome. Symptom Flareups können immer noch auftreten, aber Symptomänderungen sind viel weniger drastisch als im RRMS-Stadium. Bei SPMS verschwinden die Symptome auch in den Remissionsphasen nicht.

Diagnose von SPMS

Die Diagnose von SPMS kann schwierig sein, da die Änderungen zwischen RRMS und SPMS allmählich auftreten. Das Datum des Fortschreitens der Krankheit ist schwer zu definieren und wird in der Regel retrospektiv bestimmt, sobald eine konstante Änderungsrate von einem remittierenden zu einem progressiven Verlauf beobachtet wird. In der Regel muss eine Progression von mindestens sechs Monaten festgestellt werden, bevor RRMS als SPMS betrachtet wird.

SPMS zeichnet sich durch eine Verringerung der Anzahl und Schwere der Rückfälle aus, während gleichzeitig der Schaden fortschreitet. Die Diagnose von SPMS beinhaltet daher eine sorgfältige Analyse der Symptome. Das Fortschreiten der Krankheit kann mit der Expanded Disability Status Scale (EDSS) gemessen werden. Die Skala reicht von 0 bis 10 mit Schritten von 0,5 Einheiten. Je höher die Zahl auf der Skala ist, desto schwerwiegender sind die Symptome.

EDSS bewertet:

• Muskelschwäche oder Schwierigkeiten beim Bewegen der Gliedmaßen
• Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken
• Taubheitsgefühl oder vermindertes Gefühl
• beeinträchtigte Sehfunktion
• Verlust des Gleichgewichts und der Koordination
• Ataxie (mangelnde Muskelkontrolle) und Tremor
• Darm und Blasenprobleme
• kognitive Beeinträchtigung

Eine neurologische Untersuchung und Magnetresonanztomographie (MRT) können auch das Fortschreiten der Krankheit erkennen.

Behandlung von SPMS

Die Behandlung von MS ist immer ein Gleichgewicht zwischen Wirksamkeit und Nebenwirkungen, und es kann einige Zeit dauern, bis eine zufriedenstellende Lösung gefunden ist. Sobald die aktuellen Medikamente die Symptome nicht mehr ausreichend kontrollieren, können verschiedene Therapien ausprobiert werden.

Es gibt mehrere krankheitsmodifizierende Medikamente zur Behandlung von SPMS:

IFN beta

Interferone sind Proteine, die Entzündungen kontrollieren. Es wurde gezeigt, dass Interferon (INF) beta die Entzündung bei MS reduziert. Es gibt verschiedene INF-Beta-Medikamente zur Behandlung von MS, aber ihre Verwendung für SPMS ist umstritten.

Immunsuppressive Medikamente

Novantron hemmt die Proliferation spezifischer Immunzellen. Es ist ein von der US-amerikanischen Food and Drug Administration (FDA) zugelassenes Medikament zur Behandlung von SPMS, progressiv-rezidivierender MS (PRMS) und sich verschlechternder RRMS.

Cyclophosphamid hemmt die Teilung von Immunzellen. Das Medikament kann das Fortschreiten bei SPMS-Patienten verlangsamen, die auf andere krankheitsmodifizierende Behandlungen unzureichend ansprechen.

Monoklonale Antikörper

Tysabri ist ein Antikörper, der den Eintritt von Immunzellen in das Gehirn blockiert. Es ist ein von der FDA zugelassenes Medikament für rezidivierende Formen von MS. Klinische Daten deuten darauf hin, dass das Medikament das Fortschreiten der Behinderung der oberen Extremitäten bei SPMS-Patienten reduzieren könnte.

Stammzelltherapien

Mesenchymale Stammzellen (MSCs) sind adulte Stammzellen, die in verschiedenen Körperteilen wie Fettgewebe, Knochenmark und Haut vorkommen. MSCs können sich potenziell zu myelinproduzierenden Zellen entwickeln und die für MS charakteristische Schädigung der Myelinscheide — der Schutzschicht um die Nervenfasern — umkehren.

Die MSCs-Therapie bei Multipler Sklerose wird derzeit in klinischen Studien untersucht. Einige Daten deuten darauf hin, dass sie für SPMS-Patienten von klinischem Nutzen sein könnten.

Autologe hämatopoetische Stammzellen (aHSCTs) werden aus dem Blut oder Knochenmark einer Person gewonnen. Nach der Ablation des Immunsystems des Patienten, einem Prozess, der als Immunablation bezeichnet wird, werden die aHSCTs verwendet, um das Immunsystem des Individuums wiederherzustellen. Das Verfahren soll den Autoimmunangriff des Körpers auf Myelin stoppen.

aHSCTs werden derzeit in klinischen Studien untersucht, und eine Metaanalyse legt nahe, dass es das Fortschreiten von SPMS verlangsamen kann.

Andere Therapien

Siponimod verringert die Anzahl der Lymphozyten im Blut und reduziert dadurch die Entzündung, die an MS beteiligt ist. Es wurde festgestellt, dass das Medikament das Risiko einer Progression bei SPMS-Patienten verringert. Es wurde im März 2019 von der FDA zur Behandlung von aktivem SPMS und rezidivierenden Formen von MS zugelassen.

Eine weitere Therapie, Simvastatin, ist ein cholesterinsenkendes Medikament, das auch entzündungshemmende und potenziell neuroprotektive Eigenschaften hat. Daten aus klinischen Studien legen nahe, dass das Medikament die Rate der Hirnatrophie senken kann.

Vumerity reguliert die Immunantwort und senkt oxidativen Stress und soll dadurch die Degeneration von Myelin verhindern. Das Medikament ist von der FDA zur Behandlung von SPMS und rezidivierenden Formen von MS zugelassen.

Masitinib, ein Tyrosinkinase-Inhibitor, zielt auf Immunzellen ab, die als Mastzellen und Makrophagen bezeichnet werden. Es reduziert dadurch Entzündungen und neuronale Schäden. Daten aus einer Pilotstudie legen nahe, dass das Medikament für Menschen mit rückfallfreiem SPMS von Vorteil sein kann.

Management

Neben krankheitsmodifizierenden Therapien werden Medikamente zur Kontrolle der Symptome zur Behandlung von SPMS und anderen Formen von MS eingesetzt. Bestimmte Medikamente können auch verwendet werden, um die Nebenwirkungen von krankheitsmodifizierenden Therapien zu verringern.

Dazu gehören Medikamente zur:

• reduzieren muskelkrämpfe und zittern
• verbessern gang
• entlasten müdigkeit
• reduzieren schwindel
• verbessern darm funktion
• behandeln sexuelle probleme
• reduzieren blase fragen
• behandeln depression und emotionale veränderungen
• verwalten schmerzen

Eine gesunde Ernährung kann auch die allgemeine Gesundheit und das allgemeine Wohlbefinden von MS-Patienten verbessern. Es wurde vorgeschlagen, dass mehrere verschiedene Diäten für Menschen mit MS von Vorteil sind, aber es gibt keine robusten wissenschaftlichen Beweise, die eine bestimmte Diät unterstützen. Die meisten empfohlenen Diäten haben gemeinsam, dass sie stark verarbeitete Lebensmittel und Lebensmittel mit einem hohen glykämischen Index einschränken und sich stattdessen auf eine erhöhte Aufnahme von Obst und Gemüse konzentrieren. Ein glykämischer Index ist eine relative Rangfolge von Kohlenhydraten in Lebensmitteln, je nachdem, wie sie den Blutzuckerspiegel beeinflussen.

Bewegung kann helfen, die Herz-, Blasen- und Darmfunktion zu verbessern, die Kraft zu erhöhen und Müdigkeit und Depressionen zu reduzieren. Trainingsprogramme sollten immer individualisiert und an die Fähigkeiten und Grenzen des Patienten angepasst werden. Yoga, Tai Chi und Wasserübungen sind Beispiele für körperliche Aktivitäten, die MS-Patienten zugute kommen können.

Zuletzt aktualisiert: Nov. 12. 2019

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