Acidosis D-láctica: Una causa rara de acidosis metabólica | Endocrinología y Nutrición)
La acidosis D-láctica es una causa poco frecuente de acidosis metabólica. Su incidencia es desconocida, pero es probablemente más común de lo que se piensa.La acidosis láctica 1D se ha notificado con mayor frecuencia en los últimos años debido al aumento de la tasa de supervivencia de los pacientes con síndrome de intestino corto (SBS) y al desarrollo de programas de nutrición parenteral en el hogar (NPH).2
Se relata el caso de un paciente de sexo masculino de 39 años, monitorizado por la unidad de nutrición del servicio de endocrinología de nuestro hospital durante 20 años por SBS que requirió NPH. Su historial personal incluyó un accidente de tráfico en el que sufrió un trauma abdominal que requirió una resección intestinal masiva, dejando un remanente de colon izquierdo y 15 cm de yeyuno.
En los dos años anteriores, el paciente se había quejado de episodios autolimitados consistentes en ataxia, disartria e incoordinación de extremidades que duraban menos de 24 h. Había visitado otros centros, donde la afección había sido considerada un síndrome vertiginoso. En los tres meses previos al ingreso, tanto la frecuencia como la duración de estos episodios habían aumentado hasta que se producían semanalmente y eran de más de 24 h, por lo que se aconsejó al paciente que acudiera a nuestro hospital cuando se produjera uno de estos episodios.
Acudió a nuestro hospital con signos clínicos de inestabilidad de la cabeza, dificultad para hablar y ataxia. Un examen neurológico reveló disartria, nistagmo y marcha inestable. Con base en un diagnóstico inicial de síndrome vertiginoso central, se realizó una tomografía computarizada de la cabeza, una resonancia magnética del cerebro y un electroencefalograma, con resultados normales. Las pruebas de laboratorio solicitadas mostraron que la acidosis metabólica había aumentado la brecha aniónica y la brecha osmolar normal. Su química sanguínea era de otro modo poco notable (Tabla 1). En este paciente con antecedentes de SBS y colon remanente que mostraba encefalopatía y acidosis metabólica con brecha anionaria elevada sin causa aparente, se sospechó acidosis D-láctica. Por lo tanto, se envió una muestra a un laboratorio externo, que informó de un aumento marcado del nivel de D-lactato (>6000 µmol/L).
Medición de laboratorio realizada durante un episodio.
| las Variables analizadas (unidades) | Valor obtenido | valores Normales |
|---|---|---|
| pH | 7.21 | 7.32–7.42 |
| la pCO2 (mmHg) | 40.5 | 45–55 |
| HCO3 (mmol/L) | 15.8 | 22–29 |
| BE (mmol/L) | −11.3 | −2–2 |
| Anion gap (mmol/L) | 19.2 | 10±2 |
| Ketonemia (mmol/L) | Lo | |
| Creatinine (μmol/L) | 102 | 0–106 |
| Glucose (mmol/L) | 4.7 | 4.1–6.9 |
| Sodium (mmol/L) | 140 | 135–147 |
| Potassium (mmol/L) | 4.43 | 3.83–5.1 |
| Chloride (mmol/L) | 105 | 8–116 |
| L-lactate (mmol/L) | 0.72 | 0.5–2.2 |
| Calc plasm osm (mmol/kg) | 293 | 275–295 |
| Meas plasm osm (mmol/kg) | 289 | 275–295 |
| Osmolar gap (mmol/kg) | 4.56 | |
| D-lactato (mmol/L) | >6000 |
D-la acidosis láctica se confirma así, y el paciente se mantenga hidratada y dado bicarbonato de sodio por vía intravenosa. También se inició una dieta oral con un alto contenido de proteínas, y posteriormente se reintrodujeron carbohidratos de absorción lenta (CHs) con tolerancia adecuada. También se administró antibiótico oral con metronidazol durante siete días, con la desaparición de los signos clínicos. El paciente fue dado de alta en casa sin síntomas.
Después de un año de seguimiento, el paciente permanece paucisintomático en una dieta con CHs de absorción lenta controlada y CHs de absorción rápida restringida, un suplemento probiótico que no produce D-lactato, Bivos® (Lactobacillus rhamnosus) y terapia antibiótica durante una semana al mes. No se han producido nuevos episodios incapacitantes, pero el paciente ocasionalmente experimenta síntomas leves después de transgresiones dietéticas.
La acidosis D-láctica no solo aparece en el SBS. También puede ocurrir después de la cirugía bariátrica, el suministro de propilenglicol o la cetoacidosis diabética.3 El L-lactato es el isómero principal en los seres humanos, y el D-lactato puede ocurrir en bajas concentraciones a partir de la vía metabólica de la glioxilasa después de tomar alimentos fermentados.4 El D-lactato se metaboliza a través de la enzima D-2 hidroxiácido deshidrogenasa (D-2-HDH), que se encuentra principalmente en el riñón y el hígado y cuya actividad disminuye en un estado de acidosis.1,4
En el SBS, la formación de D-lactato se produce debido a la llegada masiva al colon de SCH no digeridos que son fermentados por la flora bacteriana, lo que conduce al aumento de la producción de ácidos orgánicos y la acidificación del entorno intestinal. Esto promueve el crecimiento de bacterias ácido-rápidas que generan mayores cantidades de D-lactato y L-lactato e inhiben la D-2-HDH, creando así un círculo vicioso en el que la producción de D-lactato excede la capacidad de eliminarlo.4
Los síntomas aparecen de unos meses a varios años después de que se establece la enfermedad subyacente, 5 y consisten en encefalopatía episódica que se produce típicamente después de la ingesta de alimentos ricos en SCH, especialmente SCH de absorción rápida.6 Los síntomas más comunes incluyen disartria, ataxia, alteración de la marcha o falta de coordinación motora. También puede ocurrir dolor de cabeza, alteraciones visuales, convulsiones o coma. El mecanismo fisiopatológico no se conoce del todo, 7 pero los niveles plasmáticos de D-lactato no se correlacionan con la gravedad de los síntomas, por lo que otros ácidos orgánicos pueden actuar como falsos neurotransmisores.4
El diagnóstico a menudo se retrasa y requiere un alto índice de sospecha. Se debe sospechar de acidosis D-láctica en pacientes con SBS y colon intacto que tengan síntomas neurológicos episódicos y experimenten acidosis metabólica no explicable de otro modo. La acidosis metabólica con una brecha aniónica alta es típica, pero se puede presentar acidosis hiperclorémica. La medición de los niveles plasmáticos de D-lactato requiere una prueba especial que contenga D-lactato deshidrogenasa, que no está disponible en la mayoría de los laboratorios clínicos. Es un diagnóstico difícil debido a la naturaleza episódica de la afección, y es esencial investigar la historia clínica del paciente para establecer la relación entre los síntomas y la ingesta de alimentos ricos en CH.1,4
En la fase aguda, el tratamiento se basa en el reemplazo de agua y electrolitos, el uso de bicarbonato de sodio y la supresión de CHs oral/enteral. Se utilizan antibióticos orales con absorción intestinal deficiente, como clindamicina, vancomicina, neomicina o metronidazol. En casos graves, la hemodiálisis se ha utilizado con éxito.1,4
La eficacia a largo plazo del tratamiento es limitada.1 Se deben reducir las fuentes de CH enterales/orales exógenas, especialmente los azúcares simples. Se han propuesto ciclos periódicos de antibióticos basados en la susceptibilidad antimicrobiana de los gérmenes presentes en cultivos fecales.1,8 El uso de probióticos es controvertido y no se dispone de datos concluyentes.4 Cuando las medidas anteriores fallan, se pueden considerar opciones quirúrgicas, como alargamiento intestinal, trasplante de intestino delgado y, en casos extremos, colectomía total.2,5
La acidosis D-láctica es una afección poco frecuente con un impacto negativo en la calidad de vida de los pacientes con SBS. Por lo general, es difícil de detectar, y los médicos deben tenerlo en cuenta para poder hacer un diagnóstico temprano y proporcionar un tratamiento adecuado.
Autoría
Todos los autores han contribuido sustancialmente a uno o más de los siguientes aspectos: concepción y diseño del estudio, recolección de información, análisis e interpretación de datos, y aprobación de la versión final del manuscrito para su envío a la revista.
Conflictos de intereses
Los autores declaran que no tienen conflictos de intereses.