Esclerosis Múltiple Secundaria Progresiva (SPMS) – Esclerosis Múltiple Noticias de Hoy
La esclerosis múltiple secundaria progresiva (SPMS) es una etapa de la EM que sigue a la esclerosis múltiple remitente-recidivante (EMRR).
Con este tipo de EM, la discapacidad de una persona empeora constantemente. El individuo ya no es probable que tenga recaídas, cuando los síntomas empeoran pero luego mejoran.
La mayoría de las personas con EMRR eventualmente desarrollarán EMP. Sin embargo, debido a los avances en los tratamientos modificadores de la enfermedad, hoy en día menos personas desarrollan SPMS que antes, y la transición a SPMS ocurre más tarde.
Los SPM pueden clasificarse además como:
- activas (con recaídas o evidencia de nuevas lesiones cerebrales) o no activas
- con progresión (lo que significa que la enfermedad empeora con el tiempo) o sin progresión
Las formas activas e inactivas pueden ocurrir con o sin progresión.
Causas de la SPM
No se comprende bien qué factores influyen en la progresión de la EMRR a la EMP, y la progresión es difícil de predecir.
La mediana de tiempo desde el inicio de la EMRR hasta la EMP es de aproximadamente 19 años. Cuanto mayor sea el paciente al inicio, más corto será el tiempo desde el inicio hasta la progresión secundaria.
La recuperación incompleta de una exacerbación inicial también se asocia con un menor tiempo hasta la progresión secundaria. En algunos estudios, el sexo masculino se asoció con un menor tiempo de progresión secundaria que el sexo femenino, pero los datos son inconsistentes.
Varios estudios informaron que los síntomas visuales o sensoriales y, a veces, relacionados con el tronco encefálico se asocian con un aumento del tiempo hasta la progresión secundaria. Por el contrario, los síntomas relacionados con la médula espinal se asocian con un menor tiempo hasta la progresión secundaria.
En algunos estudios, el número de recaídas durante los primeros dos a cinco años de la enfermedad se relacionó inversamente con el tiempo hasta la progresión secundaria, pero los datos son inconsistentes.
El papel de la inflamación en el SPMS tampoco está claro. Parece ser menor en el SPMS que en las formas recidivantes de EM, y la progresión de la enfermedad parece deberse a un aumento del daño nervioso.
Síntomas de SPMS
Mientras que los pacientes en estadios de enfermedad recidivante experimentan recaídas y remisiones de los síntomas, las remisiones en pacientes con SPMS son menos pronunciadas con solo una leve reducción de los síntomas. En cambio, los síntomas empeoran gradualmente con el tiempo.
Hay una amplia gama de síntomas de SPMS, y difieren en gravedad de paciente a paciente.
Los síntomas comunes de SPM incluyen:
- entumecimiento u hormigueo
- fatiga crónica
- problemas cognitivos
- depresión
- problemas de coordinación
- dificultades sexuales
- disfunción vesical e intestinal
- piernas débiles y rígidas
- Problemas de visión
Los pacientes con SPM también pueden experimentar síntomas menos comunes. Estos síntomas a menudo son paroxísticos, lo que significa que se sienten repentinamente y desaparecen rápidamente.
Tales síntomas incluyen los siguientes:
- neuralgia del trigémino, una afección que afecta al nervio trigémino, caracterizada por una sensación repentina de ardor en la cara
- efecto pseudobulbar, que es causado por lesiones en la amígdala, una región del cerebro que controla las emociones, y se caracteriza por llantos o risas no provocados
- la sensación de descargas eléctricas a lo largo de la columna vertebral, que son causadas por una comunicación inadecuada entre los nervios dañados en el cuello y el cerebro
- síntomas sensoriales inusuales, como una extraña sensación de frío o humedad a lo largo de las extremidades
- disestesia, que es un sentido del tacto anormal y desagradable, como la sensación de un abrazo apretado y picazón
- visión borrosa
- ilusiones ópticas
- espasmos similares a convulsiones en los brazos y las piernas
- mareos, vértigo y migrañas
En los EMRR, los síntomas son causados por inflamación, y van y vienen en oleadas. Entre los brotes, los pacientes experimentan síntomas mucho más leves o incluso pueden estar libres de síntomas. Las recaídas se refieren a un empeoramiento temporal de los síntomas. Estos van y vienen, pero su gravedad es estable, lo que significa que no empeoran con el tiempo.
En contraste, el SPMS es impulsado por neurodegeneración, lo que significa que el daño nervioso empeora con el tiempo. En la etapa de SPMS, los pacientes experimentan progresión o un empeoramiento continuo de los síntomas. Los brotes de síntomas aún pueden ocurrir, pero los cambios en los síntomas son mucho menos drásticos que en la etapa de EMRR. En el SPMS, los síntomas no desaparecen ni siquiera en las fases de remisión.
Diagnóstico de SPMS
Establecer un diagnóstico de SPMS puede ser difícil, ya que los cambios entre los RRMS y los SPMS ocurren gradualmente. La fecha de progresión de la enfermedad es difícil de definir y por lo general se determina retrospectivamente una vez que se observa una tasa constante de cambio de un curso remitente a un curso progresivo. Por lo general, deben anotarse al menos seis meses de progresión antes de que la EMRR se considere como EMP.
El SPMS se caracteriza por una reducción en el número y la gravedad de las recaídas, mientras que al mismo tiempo el daño progresa. El diagnóstico de SPMS, por lo tanto, implica un análisis cuidadoso de los síntomas. La progresión de la enfermedad puede ser medido con la expanded disability status scale (EDSS). La escala varía de 0 a 10, con incrementos de 0,5 unidades. Cuanto mayor sea el número en la escala, más graves serán los síntomas.
Evaluación EDSS:
- debilidad o dificultad muscular para mover extremidades
- dificultades para hablar y tragar
- entumecimiento o sensación reducida
- función visual deteriorada
- pérdida de equilibrio y coordinación
- ataxia (falta de control muscular) y temblor
- problemas intestinales y de vejiga
- deterioro cognitivo
Un examen neurológico y una resonancia magnética (RM) también pueden detectar la progresión de la enfermedad.
Tratamiento de SPMS
El tratamiento de la EM siempre es un equilibrio entre la eficacia y los efectos secundarios, y puede llevar tiempo encontrar una solución satisfactoria. Una vez que los medicamentos actuales ya no controlan suficientemente los síntomas, se pueden probar diferentes terapias.
Hay varios medicamentos modificadores de la enfermedad para el tratamiento de SPMS:
IFN beta
Los interferones son proteínas que controlan la inflamación. Se ha demostrado que el interferón (INF) beta reduce la inflamación en la EM. Existen diferentes medicamentos beta INF para el tratamiento de la EM, pero su uso para SPMS es controvertido.
Medicamentos inmunosupresores
La novantrona inhibe la proliferación de células inmunitarias específicas. Es un medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) para el tratamiento del SPMS, la EM progresiva recidivante (PRMS, por sus siglas en inglés) y el empeoramiento de la EMRR.
La ciclofosfamida actúa inhibiendo la división de las células inmunitarias. El medicamento puede retrasar la progresión en pacientes con SPMS que muestran una respuesta inadecuada a otros tratamientos modificadores de la enfermedad.
Anticuerpos monoclonales
Tysabri es un anticuerpo que bloquea la entrada de células inmunitarias al cerebro. Es un medicamento aprobado por la FDA para formas recidivantes de esclerosis múltiple.Los datos clínicos sugieren que el medicamento podría reducir la progresión de la discapacidad de las extremidades superiores en pacientes con SPMS.
Terapias con células madre
Las células madre mesenquimales (CMM) son células madre adultas que se encuentran en diferentes partes del cuerpo, como el tejido adiposo (grasa), la médula ósea y la piel. Las células madre de células madre pueden convertirse potencialmente en células productoras de mielina y revertir el daño a la vaina de mielina, la capa protectora que rodea las fibras nerviosas, que es característica de la EM.
La terapia con células madre de células madre para la esclerosis múltiple se está investigando actualmente en ensayos clínicos. Algunos datos sugieren que podrían ser de beneficio clínico para los pacientes con SPMS.
Las células madre hematopoyéticas autólogas (AHSCT) se extraen de la sangre o la médula ósea de una persona. Después de la ablación del sistema inmunitario del paciente, un proceso llamado inmunoablación, los AHSCT se utilizan para reconstituir el sistema inmunitario del individuo. Se supone que el procedimiento para detener el ataque autoinmune del cuerpo a la mielina.
Los TCAH están actualmente en investigación en ensayos clínicos, y un metanálisis sugiere que pueden ralentizar la progresión de los SPM.
Otras terapias
Siponimod disminuye el número de linfocitos en la sangre, reduciendo así la inflamación que está involucrada en la EM. Se ha encontrado que el medicamento reduce el riesgo de progresión en pacientes con SPMS. Fue aprobado por la FDA en marzo de 2019 para el tratamiento de SPM activos y formas recidivantes de EM.
Otra terapia, la Simvastatina, es un medicamento para reducir el colesterol que también tiene propiedades antiinflamatorias y potencialmente neuroprotectoras. Los datos de los ensayos clínicos sugieren que el medicamento puede reducir la tasa de atrofia cerebral.
La vumeridad regula la respuesta inmunitaria y reduce el estrés oxidativo, por lo que se supone que previene la degeneración de la mielina. El medicamento está aprobado por la FDA para el tratamiento de SPMS y formas recidivantes de MS.
Un inhibidor de la tirosina cinasa, el Masitinib se dirige a las células inmunitarias llamadas mastocitos y macrófagos. Por lo tanto, reduce la inflamación y el daño neuronal. Los datos de un estudio piloto sugieren que el medicamento puede ser beneficioso para las personas con SPM sin recaída.
Manejo
Además de las terapias modificadoras de la enfermedad, se utilizan medicamentos que ayudan a controlar los síntomas para el manejo del SPM y otras formas de EM. Ciertos medicamentos también se pueden usar para disminuir los efectos secundarios de las terapias modificadoras de la enfermedad.
Estos incluyen medicamentos para:
- reducir los espasmos y temblores musculares
- mejorar la marcha
- aliviar la fatiga
- reducir los mareos
- mejorar la función intestinal
- tratar problemas sexuales
- reducir problemas de vejiga
- tratar la depresión y los cambios emocionales
- controlar el dolor
Una dieta saludable también puede mejorar la salud general y el bienestar general de los pacientes con EM. Se ha sugerido que varias dietas diferentes son beneficiosas para las personas con EM, pero no hay evidencia científica sólida que respalde una dieta en particular. La mayoría de las dietas recomendadas tienen en común que restringen los alimentos altamente procesados y los alimentos con un alto índice glucémico, y se centran en cambio en un mayor consumo de frutas y verduras. Un índice glucémico es una clasificación relativa de los carbohidratos en los alimentos según cómo afectan los niveles de glucosa en sangre.
El ejercicio puede ayudar a mejorar la función cardíaca, vesical e intestinal, aumentar la fuerza y reducir la fatiga y la depresión. Los programas de ejercicios siempre deben ser individualizados y adaptados a las capacidades y limitaciones del paciente. El yoga, el tai chi y los ejercicios acuáticos son ejemplos de actividades físicas que pueden beneficiar a los pacientes con EM.
Última actualización: Nov. 12. 2019
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