PMC
keskustelu
Liposarkoomat vastaavat ryhmää lipomatoottisia kasvaimia, jotka vaihtelevat hyvin erilaistuneista muodoista ja joilla on vähäinen mahdollisuus etäpesäkkeisiin, erilaistuneisiin ja pleomorfisiin kasvaimiin, jotka ovat aggressiivisempia ja pahenevagnoosi (Taulukko 1). 6
Table 1
Liposarcoma classification
| Clinical | Image (CT/NRM) | Anatomopathological | Molecular characteristics | Global survival rate | Relapse rate / Metastasis rate | |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Atypical lipoma | Painless, soft tumor. Slow growth. Mostcommon locations: extremities and retroperitoneum. Suurin yhteinen tyyppi | kapseloitu lipomatoottinen massa (hyperintenseiini T1 ja T2 NMR: ssä) paksuilla septaatioilla | kypsien adiposyyttien proliferaatio, koon vaihtelu, fokaalinen ydin-atypia ja/tai fusiformisolut | MDM-2: n ja CDK: n monistuminen-4 | 76-93% | (R) – 13 – 46% (raajat) (R) – 91%(retroperitoneum) (M) – lähes nolla |
| erilaistumaton LPS | voi johtua epätyypillisestä lipoomasta (10%).Yleisempää retroperitoneumissa ja raajoissa | signaalin voimakkuuden häviäminen kuvissa T1-ja polttoväleissä (>1 cm on suggestiivinen) | äkillinen siirtyminen matureadiposyyttien ja korkean asteen ei-lipogeenisten sarkooma-alueiden välillä | MDM-2: n ja CDK: n monistuminen-4 | 54-64% | (18-57%) – 13-47% |
| Myksoidi / pyöreäsoluinen LPS | kasvaimet yleisempiä alaraajoissa. Affektit nuoret Aikuiset useammin | signaalin Hypointensiteetti T1: ssä ja hypoperintensiteetti T2: ssa ovat patognomonisia | hallitsevuus pyöreässä solumyksoidi stroomassa.Verisuonistossa on ohuita seinämiä (pleksikuvio) | FUS-CHOP-geenifuusio. Mutaatiot PI3K(20%) | 40-75% | (7-28%) – 10-58% |
| Pleomorfinen LPS | nopeakasvuinen kasvain. More frequent in oldpeople and on extremities | Nonspecific mass, with frequent necrosisand hemorrhage necrosis | Intense cell atypia, irregular lipoblast.Hyperchromatic nuclei | Complex structural rearrangements | 0-63% | (R) – 16-45% (M) – 32-44% |
Abbreviations: LPS=Liposarcoma; CT= Computed tomography; NMR= Nuclearmagnetic resonance; RT = sädehoito
hyvin erilaistuneet liposarkoomat (WDL) tai epätyypilliset lipoomat (AL) edustavat 40-45% kaikista liposarkoomista, jotka vastaavat yleisintä alaryhmää. Nykyinen suositus on kutsua niitä epätyypillisiksi lipomasiksi (kun ne vaikuttavat pintakudoksiin)tai epätyypillisiksi lipomatoottisiksi kasvaimiksi (kun ne vaikuttavat syvempiin kudoksiin). Termejä käytetään kuitenkin edelleen synonyymeinä, sillä paikasta riippuen (kutenretoperitoneum tai mediastinum) termi liposarkooma on sopivampi.7 AL näkyy hidaskasvuisena, oireettomana kasvaimena. Se on paikallisesti aggressiivinen, mutta johtaa harvoin distantmetastasikseen. Yleisimmät paikat ovat raajat ja retroperitoneumit. Vatsakalvontakaiset muodot eivät myöskään etäpesäkkeitä, elleivät ne etene erilaistuneisiin muotoihin.8
patogeneesi liittyy kromosomipoikkeavuuksiin. WDL: ssä jättiläismerkkiaineita ja kromosomeja löytyy sytogeneettisissä tutkimuksissa. Nämä ”neokromosomit” sisältävät onkogeenien MDM-2 ja CDK-4 monistumista 12Q 13-15 kromosomin alueelta.Nämä onkogeenit ovat vastuussa solusyklin säätelystä, mikä johtaa epätyypillisten solujen epäyhtenäiseen lisääntymiseen.5,8,9
diagnoosi perustuu kuva-ja histopatologisiin tutkimuksiin. Tietokonetomografia (TT) ja magneettikuvaus (NMR) voidaan tehdä ennen biopsiaa. NMR: ää suositellaan yleensä joko kontrastin kanssa tai ilman varjoainetta, ja rintakehän, vatsan ja lantion TT: tä potilaille, joilla on retoperitoneaalinen/vatsan leesioita. Epätyypilliset lipomas näkyvät lipomatous massat, kapseloitu sisäinen septations, ja voi esiintyä polttovälin solmut. Kun nämä kyhmyt eivät ole lipogeenisiä ja ovat suurempia kuin 1 cm, ehdotetaan erilaistumattoman alueen läsnäoloa. Tämä, siksi, on ensisijainen paikka biopsia.8. 10
patologinen tutkimus paljastaa kypsien adiposyyttien proliferaation, jossa on solujen koon vaihtelua, fokaalisia atypia-ja/tai fusiformisoluja. Lipoblastien esiintyminen ei ole oleellista. Hyperkromaattisten stroomasolujen löytäminen kuitumaisen septan seasta on tärkeä johtolanka diagnoosia varten. Tämä havainto yhdessä kimmunohistokemian (positiivinen merkkiaineiden MDM-2 ja CDK-4) kanssa auttaa differentiatebenign lipomas. Anatomopatologisen tutkimuksen avulla voidaan luokitella WDL neljään tyyppiin: lipoomaiset, sklerosoivat, tulehdukselliset ja fusiformsellit.9,10 AL: n tärkeimmät histopatologiset ja differentiaalidiagnoosit ovat hyvänlaatuiset lipoomat, rasva-atrofia, silikonireaktio, diffuselipomatoosi, angiolipooma ja lipomatoottinen hemangiopericytooma.3
histologinen alatyyppi ja sijainti ovat tärkeimmät ennustavat tekijät. Keskivartalossa ja raajoissa olevan WDL: n eloonjäämisaste on 95%, kun vastaava luku on 70%. WDL: n eloonjäämisaste retroperitoneumissa on 70%. Relapsien esiintyvyys on myös korkeampi retroperitoneaalisissa kasvaimissa (91%) verrattuna raajoissa esiintyviin kasvaimiin (43%).8
epätyypillisten lipoomien täydellinen kirurginen poisto on ensisijainen hoito. Jos leikkauksenmarginsit ovat heikentyneet, odottava hoito voidaan valita, varsinkin tapauksissa, joissa vahvistus voi johtaa potilaan sairastuvuuteen. WDL: ää ei tule altistaa toradiohoidolle, koska ne eivät ole radiosensitiivisiä ja niiden etäpesäkkeiden riski on hyvin pieni.Keskitason tai korkean asteen LP: t vaativat vähintään 10 mm: n marginaalin poiston. Jos leikkausmarginaalit ovat välttämättä pieniä, adjuvanttia tai neoadjuvanttia, sädehoito voidaan valita. Tämä hoito alentaa relapsien määrää, mutta ei muuta taudin maailmanlaajuista selviytymistä.8, 10 adjuvanttia/neoadjuvanttia antava kemoterapia hyvin erilaistuneissa liposarkoomissa ja erilaistumattomissa liposarkoomissa on edelleen kontrollerversiaalinen.10
lyhyesti sanottuna tässä teoksessa esitetään kirjallisuuskatsaus ja harvinainen tapaus, jossa nuorella potilaalla on hyvin erilaistunut liposarkooma, jotta voitaisiin tarjota lääketieteellistä neuvontaa tämän kasvaimen diagnosointiin, joka on samanlainen kuin hyvänlaatuiset lipomas ja angiolipomas, kasvaimet, jotka ovat hyvin usein läsnä ihotautilääkärin routiinissa.